经胸超声心动图测量RA/LA对肺静脉异位引流的诊断价值

陈 艳 林 宁 福建省立金山医院，福建省福州市 35008； 福建省立医院

肺静脉异位引流(Anomalous pulmonary venous connection,APVC)是指因胚胎发育异常，导致部分或全部肺静脉未直接与左心房相连，而与右心房或体静脉系统相连接的一种少见的先天性心血管畸形[1]，占先天性心脏病的1.5%～3.0%[2]。其右心房回流增多可导致右心房的增大，经胸超声心动图(Trans-thoracic echocardiography,TTE)可反复检查且价位低廉、无辐射，是目前临床诊断肺静脉异位引流最常用的检查手段。本研究拟探讨RA/LA左右径比、上下径比及面积比对TAPVC及PAPVC的诊断价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析2011年1月—2021年7月就诊于福建省立金山医院及福建省立医院，最终入选资料完整且经手术治疗的APVC患者46例，将其根据手术结果分为完全型、部分型组，各23例。纳入标准：(1)超声心动图和/或CTA确诊APVC，并经手术证实；(2)仅合并房间隔缺损或卵圆孔未闭的单纯性APVC；(3)心尖四腔心切面图像显示良好。排除标准：(1)合并其他心脏结构畸形，如室间隔缺损、主动脉弓缩窄等；(2)合并心肌病变；(3)心尖四腔心切面图像显示不佳。另随机选取23例正常人群作为对照组。对照组男9例，女14例，年龄4d～67岁；TAPVC组男10例，女13例，年龄16d～1岁；PAPVC组23例，男9例，女14例，年龄3个月～53岁。

1.2 仪器与方法 (1)超声仪器：美国GE公司生产的Vivid 7 Dimension型、Vivid E7型、Vivid E9型彩色多普勒超声显像仪，配备经胸二维相控阵M3S、M5Sc-D及M5S-D型号超声探头；荷兰Philip公司生产的EPIQ7型、iE Elite型彩色多普勒超声显像仪，配备经胸二维相控阵S5-1探头。中心频率为1～5MHz。(2)经胸超声心动图测量方法：右心房短轴(左右径)的测量：在心尖四腔切面，右心房长轴的一半、心房中水平处测量右心房侧壁与房间隔之间的距离。右心房长轴(上下径)的测量：与短轴垂直，上至三尖瓣环水平，下达右心房顶部。右心房面积的测量：在三尖瓣开放之前那帧图上，勾画右心房的血液—组织界面，不应包括三尖瓣环；左心房短轴(左右径)的测量：在心尖四腔切面，左心房长轴的一半、心房中水平处测量左心房侧壁与房间隔之间的距离。左心房长轴(上下径)的测量：与短轴垂直，上至二尖瓣环水平，下达左房顶部。右心房面积的测量：在二尖瓣开放之前那帧图上，勾画左心房的血液—组织界面，不应包括三尖瓣环及左心耳。每个参数均测量3次取平均值。

2 结果

2.1 TAPVC组与对照组、PAPVC组与对照组RA/LA左右径比、上下径比、面积比比较 TAPVC组及PAPVC组RA/LA左右径比、上下径比及面积比均明显高于对照组(P<0.05)。见表1、2。

表1 TAPVC与对照组 RA/LA各值比较

表2 PAPVC与对照组 RA/LA各值比较

2.2 ROC曲线分析 通过ROC曲线分析，见表3、4，RA/LA左右径比截点为1.20，鉴别TAPVC和正常人群的敏感性为100.0%，特异性为100.0%；RA/LA上下径比截点为1.02时，鉴别TAPVC和正常人群的敏感性为95.7%，特异性为82.6%；RA/LA面积比截点为1.47时，鉴别TAPVC和正常人群的敏感性为95.7%，特异性为100.0%。RA/LA左右径比截点为1.17，鉴别PAPVC和正常人群的敏感性为91.3%，特异性为100.0%；RA/LA上下径比截点为1.08时，鉴别PAPVC和正常人群的敏感性为91.3%，特异性为91.3%；RA/LA面积比截点为1.33时，鉴别PAPVC和正常人群的敏感性为91.3%，特异性为95.7%。

表3 TAPVC与对照组RA/LA各值约登指数及截点

表4 PAPVC与对照组RA/LA各值约登指数及截点

3 讨论

标准肺静脉解剖结构由4支静脉组成，每侧2支，右上肺静脉引流肺的右上、中叶，左上肺静脉引流左上叶和舌叶，右下和左下肺静脉引流各自的下叶。胚胎期原始左心房的窦房区颅部发展成共同肺静脉，并向肺芽延伸，在妊娠第28天左右，共同肺静脉与内脏血管丛的肺部分相连，开始向心脏输送肺血流。4支原始肺静脉的形成与两侧的主静脉和卵黄静脉相关。随着时间的推移，共同肺静脉与左心房壁吸收融合，并阻断了肺脏与心脏的连接，留下4支独立的肺静脉直接进入左心房[3]。APVC便是这4支肺静脉未能全部直接与左心房相连，而存在部分或全部肺静脉与右心房或体静脉系统相连接的一种少见的先天性心血管畸形。

本文中TAPVC与PAPVC患者男女性别无明显差异(P>0.05)，与文献报道一致[4]。TATVC多数为<1岁患者，PAPVC则以>10岁患者较TAPVC明显增多，其年龄构成差异主要由于TAPVC患者左向右分流程度较PAPVC患者严重，临床症状出现较早，而PAPVC患者大多数无明显症状，多在其他疾病检查中偶然发现，部分型肺静脉异位引流患者当汇入右心系统的血流>50%时，才会出现血液动力学异常或临床症状，进而出现严重的并发症，包括右心力衰竭和心律失常[5]。

Paladini等[6]总结TAPVC的诊断要点主要有三：(1)左右心室发育的不平衡；(2)左房与降主动脉间隙的增宽；(3)垂直静脉的识别。 李莉锦等[7]认为 “房缺大小和左房、右室内径及肺动脉压可以作为超声诊断完全型肺静脉异位引流的敏感指标。”本文中通过对比TAPVC组、PAPVC组及对照组RA/LA左右径比、上下径比以及面积比，从而比较其左右心发育情况，进而间接判断是否存在肺静脉异位引流。ROC曲线分析发现，RA/LA左右径比较上下径比及面积比对于鉴别正常人与TAPVC、PAPVC患者诊断效能更高，这在不能明确是否存在肺静脉异位引流时可有一定参考价值。

本研究的局限性：(1)本研究为单中心研究，研究对象的流行病学特点、平均生活水平及医疗水平存在差异，样本量偏少，可对结果产生一定影响，因此相关结果有待大规模、多中心的研究进一步验证。(2)本研究利用超声心动图所测量的左右房内径及面积，具有一定的主观性，且所测值受心尖四腔心切面左右房内膜线清晰度影响较大，虽本研究已取3次测量平均值，但测量结果仍可能存在一定的误差。

总之，RA/LA左右径比、上下径比及面积比可作为诊断TAPVC与PAPVC的参考指标。