硬膜下超选择神经根切断术治疗痉挛性斜颈1例

陈培东 白书敏 周硕明 李卫 王向宇

摘要：目的 探究硬膜下超选择神经根切断术治疗痉挛性斜颈的临床疗效，为痉挛性斜颈的临床治疗提供参考 方法 回顾性分析1例痉挛性斜颈的病例资料，采用硬膜下超选择神经根切断术进行治疗 结果 术后患者痉挛性斜颈较前明显改善，左侧胸锁乳突肌强直性收缩较前明显缓解，右侧肩胛提肌僵硬感较前明显缓解。术后2个月随访，患者头位居中，无姿势异常症状，可正常生活，工作。 结论 硬膜下超选择性神经根切断术手术效果疗效肯定，术中在神经电生理协助下，仔细探测引起责任肌肉痉挛的神经再进行选择性切除，可取得满意效果。

关键词：痉挛性斜颈;外科治疗;神经电生理

【中图分类号】 R442.6 【文献标识码】 A       【文章编号】2107-2306（2022）06--02

痉挛性斜颈（spasmodic torticollis，ST）是最常见的局灶性肌张力障碍[1]，临床上以头位不正及姿势异常为主要表现，属于锥体外系疾病范畴。现药物治疗效果不佳，临床上以手术治疗为主。传统手术治疗因术前定位不精确，未予患者个体化治疗等原因而手术疗效欠佳。硬膜下超选择性神经根切断术可在术中精确定位，对责任神经进行超选择性切断，手术疗效肯定[2]。本科室于2021年8月予痉挛性斜颈患者行硬膜下超选择神经根切断术1例。目前有关硬膜下超选择神经根切断术的报道较少，现笔者整理该患者的诊治经过，以期为临床工作者提供参考。

临床资料

一、一般资料 患者女性，41岁，因“头颈部向右偏转6年，加重10个月”于2021年08月12日入院。患者于2015年8月无明显诱因出现颈部僵硬，伴头部强制性右偏，并出现颈部肌肉不自主收缩。随着病程进展，肌肉呈持续性收缩僵硬，头颈部固定右偏，平躺后肌肉痉挛稍缓解，不伴四肢感觉运动障碍，无头晕，头痛，无耳鸣，既往就诊于当地医院，头部CT检查未见明显异常，行保守治疗，治疗后症状无明显缓解，未行进一步治疗。近10个月来症状明显加重，行保守治疗后未见明显缓解。自起病以来，精神、饮食、精神欠佳，无大小便失禁，无呕吐抽搐，体重无明显改变。既往史无特殊。查体可见颈部强制性右偏，伴左侧胸锁乳突肌明显肥大（图2A），神经系统查体未见明显异常。

二、检查  2021年8月13日颈部CT扫描结果示：左侧胸锁乳突肌及右侧肩胛提肌较对侧明显增大，见图1A。2021年8月17日局部肌肉浸润麻醉试验结果示：责任肌肉为左侧胸锁乳突肌，右侧肩胛提肌及右侧头夹肌。2021年8月18日行肌电图检查结果示：双侧胸锁乳突肌、肩胛提肌、头夹肌、斜方肌可见数量不等的阵发性运动单位电位发放，其中以左侧胸锁乳突肌明显。

三、诊断与鉴别诊断 痉挛性斜颈（重度旋轉型）。

四、治疗 患者于2021年08月19日全麻送手术室电生理监测下行显微镜下左侧副神经根选择性切断+左侧颈1后根切断术+右侧颈1、2、3前根切断术+右侧颈2后根选择性切断术+硬脊膜、硬脑膜修补术+椎板、颅骨瓣成形术。术程顺利，安返病房。术后予心电监护、吸氧、预防感染、营养神经等处理。

五、治疗结果、随访及转归 术后第一天，患者痉挛性斜颈较前明显改善，左侧胸锁乳突肌强直性收缩较前明显缓解，右侧肩胛提肌僵硬感较前明显缓解（图2B）。术后2个月随访，患者头位居中，无姿势异常症状，可正常生活，工作。

讨论

ST为肌张力障碍疾病，以颈部肌肉阵发性或强直性痉挛收缩为特征，表现为异常姿势或运动[3]。据报道，欧洲人群患病率约为5.2/10万[4]，美国患病率约为40/10万，全球发病率约为8.9/10万，男女患病率约为1：1.2，好发年龄在40-50岁[5]。其病因及发病机理尚不清楚，多数学者认为与环境、遗传等多种因素相关。国外有研究发现术中可见副神经受压，其可能是引起ST的重要病因[6][7]。有学者将可能的异常基因位点定位在DYT8及DYT7上[8]。也有学者认为ST为神经生化代谢疾病，与儿茶酚胺及五羟色胺有关。

ST因颈部肌肉的不自主痉挛或强直性收缩，多伴有对应肌肉的疼痛，常使患者焦虑抑郁，严重影响患者生活质量。根据其姿态异常表现，ST可分为前屈型、后仰型、侧屈型及旋转型四种类型及轻、中、重三级严重程度。临床中多是不同姿势异常表现及发病程度的组合结果。ST的临床表现与其痉挛肌肉相关。因神经与肌肉并非一一对应，且存在多种交叉情况，责任神经及肌肉的判断及处理是ST患者手术疗效及预后的关键影响因素。

ST责任肌肉检查方式主要为颈部CT薄层扫描、肌电图检查及局部肌肉浸润麻醉试验[9]。本例患者结合颈部CT检查、肌电图检查及局部肌肉浸润麻醉试验可初步明确其责任肌肉位于左侧胸锁乳突肌，右侧肩胛提肌及右侧头夹肌，为后期手术提供了依据。也有报道称腾喜龙试验对ST诊断具有指导意义[10]。

保守治疗方法包括药物治疗及A型肉毒素注射，药物治疗临床效果尚不理想，而肉毒素注射存在高复发率及需反复操作缺点，故手术治疗成为了最主要的治疗手段[11]。手术方式包括选择性周围神经切断术、肌肉切断术、副神经切断术、Foerster-Dandy手术、立体定向脑深部结构毁损术、脑深部结构慢性电刺激术等，也可联合应用。国际上多采用选择性周围神经切断术和肌肉切断术（二联术），其手术安全，疗效可靠，但对于颈神经前支支配的痉挛肌肉效果不佳[12]。 Foerster-Dandy手术疗效较为确切，有报道称双侧C4前根切断后有膈肌麻痹、吞咽困难、颈肩部运动受限等并发症发生[13]。立体定向脑深部结构毁损术因其存在复发可能性及偏瘫、失语等并发症出现可能，现临床已极少应用[7]。脑深部结构慢性电刺激术逐步在临床上应用，其疗效尚佳，但其手术费用高昂，机制尚不明确，有待进一步研究[14]。在我国，也有报道使用眼针疗法结合体针和中药联合治疗，疗效尚不明确[15]。在硬膜下超选择神经根切断术中，术中电生理监测对高选择性切断神经根有重要指导意义[2]。此例患者术中显露后探查发现：第一，左侧C1有后根，且和左侧副神经脊髓根有交通，副神经脊髓根支跨经左侧椎动脉，齿状韧带对副神经脊髓根有轻度卡压，切断齿状韧带后，反复同心圆电极选择性刺激副神经脊髓根和脑干根下两支可见左侧胸锁乳突肌痉挛，给予选择性切断;第二，刺激左侧C1后根仍可见左侧胸锁乳突肌痉挛，切断C1后根后胸锁乳突肌电活动消失;第三，探查右侧可见右侧C1无后根，右侧副神经周围无血管压迫，反复同心圆刺激器刺激C1、C2、C3可见右侧肩胛提肌、头夹肌持续收缩，给予选择性切断C1前根、C2前根和C3前根;第四，刺激C2后根仍可见肩胛提肌和头夹肌痉挛，予以选择性部分切断C2后根后肌肉痉挛消失。术后第一天，患者痉挛性斜颈较前明显改善，左侧胸锁乳突肌强直性收缩较前明显缓解，右侧肩胛提肌僵硬感较前明显缓解（图2B），行颈部CT复查可见左侧胸锁乳突肌及右侧肩胛提肌体积明显缩小（图1B）。术后2个月随访，患者头位居中，无姿势异常症状，可正常生活，工作。

目前，对于ST的术式尚无统一标准。硬膜下超选择性神经根切断术手术效果疗效肯定，有效减少术后并发症[2]。个体化疗法在ST的治疗中，可显著提高手术成功率，且可避免严重并发症及继发症的发生[7][10]。我们应遵循个体化疗法，从患者实际情况出发。术前仔细完善患者颈部CT薄层扫描、肌电图检查及局部肌肉浸润麻醉试验，初步判断患者责任肌肉。术中在神经电生理协助下，仔细探测引起责任肌肉痉挛的神经再进行选择性切除，可取得满意效果。

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