肾囊性淋巴管瘤伴同侧肾盂输尿管交界处狭窄1例报告并文献复习

马金鹏 和术臣 邓姣 何康 叶春伟 邱学德

淋巴管瘤是一种少见的良性肿瘤，通常在两岁之前出现，成人中较少见[1]。淋巴管瘤最常见于颈部（75%）和腋窝（20%），但也可发生于腹膜后、纵隔、肠系膜、网膜、结肠和骨盆[2]。肾淋巴管瘤极为罕见，文献仅报道了少数个案。2020年11月23日昆明医科大学第二附属医院收治1例成年男性肾囊性淋巴管瘤伴同侧肾盂输尿管交界处狭窄肾盂积水患者，笔者结合国内外相关文献，探讨该病的病因、影像学及临床表现、病理学特点及诊治方法。

患者男，43岁。因“左腰部酸胀不适2个月”于2020年11月23日入院。患者2个月前无明显诱因下出现左腰部持续性酸胀不适，无发热、寒颤，无排尿费力及肉眼血尿，无尿频、尿急、尿痛。既往有高血压病史2年，血压最高达151/120 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），药物治疗血压控制满意。查体：双肾区无膨隆，双侧肋脊点、肋腰点无压痛，双肾区无叩击痛，双侧输尿管行经区无压痛。入院后行尿常规、肝肾功能、凝血功能、生化等检查未见异常。血常规：淋巴细胞3.65×109/L。B超检查：左肾实质内探及多个无回声结构，最大者约1.8 cm×1.6 cm，壁薄界清。腹部X线平片及静脉肾盂造影检查提示：左肾轻度积水。CT增强示：左肾下极见多房囊性病灶，大小约4.3 cm×3.4 cm×4.3 cm，增强后分隔及壁轻度强化，Bosniak Ⅲ级（图1）。CT泌尿系统成像示：左肾盂输尿管移行处狭窄，左肾盂扩张积水（图2）。MRI检查提示：左肾实质内见不规则异常信号，呈多灶融合表现，大小约4.3cm×3.6 cm×5.1 cm（前后×左右×上下）。可见T2WI低信号分隔及壁结节。强化扫描病灶示囊性区未见强化，局部壁可见强化，局部肾盂、肾盏受压变形，病变局限于肾内，考虑左肾囊肿，Bosniak Ⅲ级（图3）。术前心肺功能检查未见异常。术前诊断为左肾囊肿，左侧肾盂输尿管移行处狭窄，左肾积水。

图1 肾囊性淋巴管瘤患者CT检查所见（a：CT平扫示左肾下份囊性病灶，大小为4.3cm×3.4 cm×4.3 cm；b：动脉期可见囊肿分隔及壁不均匀强化；c：静脉期囊壁及分隔强化减弱）

图2 肾囊性淋巴管瘤患者CT泌尿系统成像示左肾盂输尿管交界处狭窄、左肾积水

图3 肾囊性淋巴管瘤患者MRI检查提示左肾囊肿，囊肿壁可见强化（a：T2期囊肿呈高信号，边界欠清楚，壁及分隔呈低信号；b：T1期囊肿呈低信号）

充分术前准备后，于全麻下行腹腔镜左肾部分切除术。手术采用后腹腔入路，术中见左肾下极一囊性肿物未突破肾包膜，大小约5.5 cm×3.5 cm，与输尿管炎性粘连，肿瘤压迫与炎性反应使肾盂输尿管移行处狭窄。充分分离显露左肾动脉，用哈巴狗钳阻断肾动脉，完整切除肿瘤及部分肾组织，术中见肿瘤未侵及集合系统，切除过程在集合系统外完成。切除肿瘤及周围炎性组织后用3-0可吸收线连续缝合肾脏，对肾脏切口采用外内内外间断缝合，鱼骨线两端用外科夹钳夹以避免缝线滑脱或肾脏破裂。未见肾盂输尿管交界处存在狭窄环与肾盂扩张，故未行肾盂输尿管成形术。肾动脉阻断时间30 min，恢复肾动脉供血后肾脏红润。手术时间110min，出血量50ml，手术过程中及术后患者生命体征平稳。术后第1天引流液50 ml，呈淡血性，术后第5天24 h引流液＜10 ml，拔除引流管。复查超声提示左肾积水消失，予以出院。病理报告：肿瘤切面呈多囊状，半透明，周围可见正常肾组织（图4）。光镜下见相互交通的囊腔，囊内壁为扁平内皮细胞，囊腔之间见纤维间隔，间隔内可见少许平滑肌组织及淋巴细胞（图5），病理诊断为肾淋巴管瘤。

图4 肾淋巴管瘤大体标本

图5 肾淋巴管瘤的病理检查所见（HE染色，×400）

讨论淋巴管瘤是一种罕见的淋巴系统畸形，先天性淋巴管瘤多发于儿童，是由于早期淋巴管组织未能与主要淋巴系统形成正常连接而最终导致淋巴管扩张引起的。后天性淋巴管瘤多见于成人，是由慢性淋巴阻塞、慢性炎症引起的[3]。查阅国内外文献，肾淋巴管瘤的患病率、发病机制和自然病程尚不明确。

本例患者临床表现为腰部酸胀不适，笔者检索中国知网、维普网、万方数据库、Google Scholar和PubMed等国内外数据库，总结肾淋巴管瘤可无临床症状[4-5]或表现为肾部肿块[2，6]、腰部钝痛[7-8]、血尿[9-10]等。文献报道本病的男女比例约为1∶1.4，发病与性别无关[7，11]。先前的研究还报道了肾淋巴管瘤的一些非特异性表现，如发热[12]、腹胀[13]、消化不良[14]、腹痛[15]及胁腹痛[11]等，其中胁腹痛的发生可能与肾积水有关。肾淋巴管瘤的并发症包括感染、破裂出血[16]和肾功能恶化[17]等。

肾淋巴管瘤的诊断常采用超声和（或）CT检查。超声和CT检查可以显示淋巴管瘤的囊性病变，壁薄且间隔薄，外形可不规则或有钙化。腹部X线平片对诊断帮助较小[18]。在MRI成像时，淋巴管瘤表现为分隔的肿块，T1WI信号强度低，异质性高，T2WI信号强度高，但可能由于蛋白质或出血量的变化而继发可变信号[2]。肾淋巴管瘤的鉴别诊断包括多囊性肾病、尿液瘤、肾淋巴瘤、肾母细胞瘤和其他原因引起的多发性肾脏肿块，如von Hippel-Lindau病和结节性硬化症等。肾淋巴管瘤最终确诊需依赖病理学检查，肉眼下常表现为有包膜肿物，切开囊壁可见大小不等的多房囊腔，囊内见清亮透明液体。镜下常表现为相互交通的囊腔,内见粉染液体；囊腔间有纤维间隔，纤维间隔内可见正常肾小管和淋巴细胞，局部可见有平滑肌。免疫组化常表现为Ⅷ因子和荆豆凝集素阳性，角蛋白阴性[19]。

本例患者术前诊断为肾囊肿Bosniak Ⅲ级，选择的治疗方式为腹腔镜肾部分切除术，完整切除囊肿及周围组织，术后病理诊断为肾淋巴管瘤，术后恢复良好。肾囊性淋巴管瘤的治疗选择取决于囊肿的类型、大小和位置。如果肾脏的淋巴管瘤很小且没有任何症状，则因其良性不需要进行手术治疗。由于影像学检查无法将肾淋巴管瘤与其他肾囊性疾病区分开，通常需要进行手术治疗并明确诊断。若术前诊断证实为淋巴管瘤，可仅以注射硬化剂的方式治疗该肿瘤，硬化疗法在单个囊肿患者中疗效显著，但对多发囊性淋巴管瘤患者疗效欠佳，需要反复多次硬化疗法[1，18]。与本例一样，由于罕见和缺乏对淋巴管瘤的认识，多数患者无法通过影像学检查准确诊断，手术切除囊性肿瘤仍是主要治疗方法。为了减少复发的风险，应尽可能完整切除。文献报道中肾淋巴管瘤切除术后未见复发病例。

综上所述，肾淋巴管瘤是一种极为罕见的良性肾脏疾病，临床上并无特异性症状。若诊断明确可通过硬化剂注射处理，对该疾病及其影像学特征的了解有助于做出准确的诊断并防止不必要的全肾切除术。腹腔镜下肾部分切除术为肾淋巴管瘤的主要治疗方式，手术疗效良好。