结石并胰腺背侧发育不全1例并文献复习

王欢欢，纪晓莉，刘 霖，韩继明

背侧胰腺发育不全（Agenesis of the Dorsal Pancreas，ADP）是一种临床罕见的先天性胰腺解剖变异，特征性表现为胰腺颈体尾部未发育或发育不全[1]。其首次描述见于1911年的一份尸检报告。自1914年以来，世界文献报道的总病例不到100例[2]。胆囊结石是我国多发的胆道疾病，患病率为2.3~6.5%，女性高于男性且随年龄增长而上升，表现为反复发作的右上腹疼痛或不适，与油腻饮食、高蛋白饮食有关[3]。临床调研发现胆囊结石与胰腺关系密切[4]，但目前关于胆囊结石并胰腺背侧发育不全的病例报道极少，现将本文收治的1例胆囊结石并胰腺背侧发育不全病例的临床和影像学表现进行报道。

1 病例资料

患者女，53岁，因“间歇性右上腹疼痛6月余，加重10天”入院。患者6个月前进食后出现上腹部胀痛，以右上腹为著，伴后背放射痛，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，呕吐后症状略缓解，10天前上述症状再次出现而入院，无发热、寒战等其他不适。既往糖尿病史20年，最高空腹血糖12.0 mmol/l，注射胰岛素治疗控制效果可。查体：腹部平坦，右上腹压痛，未伴反跳痛，墨菲氏征阳性，肠鸣音正常。实验室检查血糖8.3 mmol/l，其余未见异常。彩超示：胆囊内探及强回声，范围约2.4 cm*0.7 cm*1.4 cm，后方伴声影。上腹部CT示：胆囊无增大，内见高密度影，见图1；胰腺形态欠佳，胰腺体尾部未见明显显示，见图2。诊断：（1）胆囊结石伴慢性胆囊炎；（2）先天性胰腺背侧缺如；（3）Ⅰ型糖尿病。考虑患者腹痛明显，伴恶心、呕吐，胆囊结石明确，符合手术指征行腹腔镜下胆囊切除术，术后恢复可给予出院。针对患者存在胰腺背侧发育不全所导致的糖尿病症状，嘱继续胰岛素降血糖治疗。随访1年，患者未再出现腹痛等其他不适，自诉血糖控制可。

图1 胆囊结石图层(箭头所指为结石)

图2 胰腺图层(箭头所指为胰头)

2 讨 论

胰腺背侧发育不全是一种非常罕见的先天性胰腺实质及管道系统的异常疾病，胚胎发育异常可导致胰腺背侧发育失败[5]。其分为完全性背胰发育不全和部分性背胰发育不全，区别在于完全性背胰发育不全为胰腺的体、尾部均缺失，仅有胰头部分；而部分性背胰发育不全的副胰管和胰体部均存在，仅胰尾部缺失[6-7]。本例患者胰腺的体、尾部均缺失，为完全性背胰发育不全。绝大多数的胰腺背侧发育不全患者并没有明显的临床症状，本例患者既往有糖尿病史，因胆囊结石伴慢性胆囊炎引起的腹部疼痛不适，行进一步检查而发现。目前关于胰腺发育不全与糖尿病发病机制有了初步探讨，由于胰腺体尾部未发育导致大量的胰岛细胞缺失，接近50%的患者伴有糖尿病的症状，另有一部分人出现因胰腺外分泌不足而导致的脂肪泄、腹泻、体重下降等表现[8]。考虑是胰腺发育不良，B细胞受到破坏，其数量和分泌能力下降，胰岛素分泌减少不能满足机体需要而出现糖耐量受损或糖尿病。同时也使多种胰岛相关内分泌激素的分泌，如胰多肽、胰高血糖素等都受到影响[9-10]。胰腺发育不全也是一种罕见的新生儿糖尿病的原因，到2008年文献报道只有15例[8]。背侧胰腺发育不良与胆囊结石的相关研究目前尚未见报道，通过本案例以期进一步提高对ADP变异的认识。

胰腺背侧发育不全的诊断主要依靠影像学检查，包括腹部彩超、CT、磁共振胰胆管成像、内镜下逆行胆胰管造影术以及超声内镜等影像学检查[11]。典型的CT征象为胰腺的体、尾部部分或完全缺失，存在的胰腺体积相对短小，当存在胰头增大时整个胰腺可呈“蝌蚪状”表现[12]。本病需与以下疾病相鉴别:（1）胰头部的恶性肿瘤，可伴有黄疸、腹痛等临床表现，血及大生化指标可有异常，影像学表现为胰头部体积出现不规则、密度不均匀的增大，多伴胆管及胰管的扩张，胰体尾部并未缺失。（2）胰腺炎等疾病导致的胰体尾部萎缩，其有腹痛、淀粉酶升高的胰腺炎表现，萎缩的部位不固定，可出现胰腺的一个或多个部位的萎缩，多伴胰腺钙化。而胰腺背侧发育不全发生在特定的体尾部，头部不受累。（3）其他的先天性胰腺疾病，如先天性胰腺分裂。超声、CT、MRI常无阳性发现，如果发生胰腺炎则可出现相应的影像学表现。内镜下逆行胆胰管造影术是确诊的重要方法,从主乳头插管示腹侧胰管短粗并有分支呈树枝状,胰体、胰尾不显影；从副乳头插管见背侧胰管显影,腹侧和背侧胰管无交通,诊断可确立[13]。