室间隔完整型肺动脉闭锁和重度肺动脉瓣狭窄患儿的右心室发育分级及术式选择

孟红，李慧，王剑鹏，李慕子，高一鸣，王浩

室间隔完整型肺动脉闭锁（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA/IVS）或重度肺动脉瓣狭窄（pulmonary stenosis，PS）患儿经肺动脉瓣口无或仅有极少血流入肺氧合，所以通常会出现严重缺氧、紫绀，病情危重，需要及时、尽早重建右心室肺动脉循环。这类先天性心脏病多合并不同程度的右心系统发育不良，包含右心室、三尖瓣和肺动脉发育不良[1]。不同程度右心系统发育不良需要选择的外科术式不同，患儿预后也存在差异[2]。本研究旨在总结近十年我院诊治的PA/IVS 患儿和重度PS 患儿右心室发育分级和术式选择情况。

1 资料与方法

1.1 研究对象

纳入2010 年6 月至2019 年11 月在我院就诊的PA/IVS 患儿和重度PS 患儿共215 例，除外合并三尖瓣闭锁的患儿。所有患儿均通过超声心动图明确诊断，均有完整的临床检查和手术记录资料。

1.2 研究方法

1.2.1 超声心动图评估

二维超声心动图诊断仪选用Philips iE33 及EP7（飞利浦公司，荷兰），探头型号 S5-1，频率1.3/2.6 MHz。术前超声心动图测量右心室流出道近端内径、肺动脉瓣瓣环直径、主肺动脉及左右肺动脉内径、三尖瓣瓣环直径以及左心室和右心室上下径、左右径，并计算右心室/左心室上下径比值（RV/LV 比值）。考虑到个体差异，根据体表面积计算右心室流出道近端内径Z 值、肺动脉瓣瓣环直径Z 值、三尖瓣瓣环直径Z 值（TV Z 值）。此外，多切面观察三尖瓣瓣叶、瓣下腱索有无增厚、增粗、融合、狭窄等病理改变。

利用彩色多普勒超声评估三尖瓣、肺动脉瓣反流程度；频谱多普勒测量三尖瓣前向血流速度，评估有无合并三尖瓣瓣口狭窄；连续多普勒测量三尖瓣反流峰值流速、肺动脉瓣前向峰值流速、反流速度及相应的峰值压差。联合术前超声心动图和冠状动脉造影诊断冠状动脉病变、冠状动脉右心室瘘和右心室依赖型冠状动脉循环[3]。

1.2.2 右心室发育分级和术式选择方法

根据TV Z 值和RV/LV 比值，将右心室发育情况分为6 级（图1）：1 级，右心室增大，TV Z 值≥2或 RV/LV 比值≥1；2 级，右心室大致正常，TV Z值≥0 或RV/LV 比值≥0.8；3 级，轻度发育不良，-2

图1 超声心动图显示室间隔完整型肺动脉闭锁或重度肺动脉瓣狭窄患儿不同程度的右心室发育情况

术者根据术前影像学检查结果综合评估右心室发育、三尖瓣狭窄和冠状动脉病变等情况后，选择最终手术方式。双心室矫治包括肺动脉瓣球囊扩张术和肺动脉瓣成形术；单心室矫治是指腔静脉肺动脉吻合术，即Glenn 术；一个半心室矫治指肺动脉瓣球囊扩张术或肺动脉瓣成形术，同期行Glenn 术。根据患儿在接受双心室矫治手术后的血氧饱和度，决定是否同期行体肺动脉分流术。

1.3 统计学方法

利用SPSS 24.0 统计软件进行数据统计分析。所有正态分布的计量资料以均数±标准差表示，两组间比较采用独立样本t检验，多组间比较采用单因素方差分析。采用配对样本t检验比较术前、术后指标。计数资料以例数和百分比表示，两组间比较采用卡方检验。利用Logistic 回归分析法评估变量间的因果关系。P<0.05 为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 215 例患儿的基本情况

215 例患儿中，99 例（46.0%）PA/IVS，116例（54.0%）重度PS；男性124 例（57.7%），女性91 例（42.3%）；手术平均年龄为（11.5±19.9）个月（6 天～11 岁），29 例（13.5%）为新生儿；平均身高（66.1±17.5）cm（25.0～148.0 cm），平均体重（7.7±5.1）kg（2.0～43.0 kg）；术前平均血氧饱和度（80.4±14.7）%（29.0%～100%），其中181 例（84.2%）患儿血氧饱和度低于97.0%。

2.2 患儿右心室发育分级情况和术前超声心动图右心室发育指标比较

根据6 个右心室发育分级，215 例患儿中，右心室增大患儿44 例（20.5%），右心室大致正常患儿88 例（40.9%），轻度发育不良患儿32 例（14.9%），中度发育不良患儿13 例（6.0%），中重度发育不良患儿13 例（6.0%），极重度发育不良患儿25 例（11.6%）。

6 个不同右心室发育分级患儿的术前超声心动图右心室发育指标比较（表1）：所有患儿的右心室收缩压明显增高，平均为（110.6±34.5）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），6 类患儿间的差异无统计学意义（P>0.05）。与右心室增大患儿比较，右心室大致正常患儿的右心室流出道近端内径[（15.0±5.2）mm vs.（13.2±3.7）mm]及相应Z 值（2.5±2.1 vs.1.7±1.8）、TV Z 值（1.7±1.8 vs.0.4±1.4）均明显减小；与右心室大致正常患儿比较，轻度发育不良患儿右心室上下径[（30.0±5.9）mm vs.（24.9±4.4）mm]和RV/LV 上下径比值（0.85±0.05 vs.0.70±0.06）减小；与轻度发育不良患儿比较，中度发育不良患儿的RV/LV 比值（0.70±0.06 vs.0.56±0.03）、TV Z 值（0.5±1.5 vs.-0.6±1.6）进一步减小；与中度发育不良患儿比较，中重度发育不良患儿的右心室流出道近端内径Z 值（2.3±1.9 vs.-0.5±1.9）、TV Z 值（-0.6±1.6 vs.-2.3±1.4）继续减小；与中重度发育不良患儿比较，极重度发育不良患儿的TV Z 值（-2.3±1.4 vs.-5.6±3.8）更小；上述差异均有统计学意义（P均<0.05）。

表1 6 个不同右心室发育分级患儿术前超声心动图右心室发育指标比较（）

表1 6 个不同右心室发育分级患儿术前超声心动图右心室发育指标比较（）

注：RVOT：右心室流出道；RV：右心室；LV：左心室；TV：三尖瓣；PV：肺动脉瓣；RVSP：右心室收缩压。与右心室增大患儿比较*P<0.05；与右心室大致正常患儿比较△△P<0.001；与轻度发育不良患儿比较▲P<0.05，▲▲P<0.001；与中度发育不良患儿比较＃P<0.05；与中重度发育不良患儿比较＃＃P<0.001。1 mmHg=0.133 kPa

215 例患儿中，98 例（45.6%）患儿合并中量及以上程度三尖瓣反流，其中PA/IVS 患儿61例（61.6%，61/99），重度PS 患儿37 例（31.9%，37/116）；51 例（23.7%）患儿合并三尖瓣瓣口狭窄；185 例（86.0%）患儿房水平右向左分流或双向分流；11 例（5.1%）患儿合并冠状动脉病变，其中3 例（1.4%）PA/IVS 患儿出现右心室依赖型冠状动脉循环，7 例（3.3%）PA/IVS 患儿和1 例（0.5%）重度PS患儿存在冠状动脉右心室瘘。

2.3 患儿手术情况

所有患儿均接受手术治疗，其中双心室矫治174 例（80.9%），一个半心室矫治16 例（7.4%），包括非体外循环下经右心室流出道肺动脉瓣球囊扩张术115 例（53.4%），体外循环下肺动脉瓣成形术75例（34.9%）；同期行体肺动脉分流术23 例（10.7%），Glenn 术16 例（7.4%），三尖瓣成形术16 例（7.4%）。25 例（11.6%）患儿未行双心室矫治手术，其中体肺动脉分流术4 例（1.9%），Glenn 术21 例（9.8%），不同右心室发育分级的两类患儿具体手术情况见表2。

表2 不同右心室发育分级的室间隔完整型肺动脉闭锁和重度肺动脉瓣狭窄患儿的手术方式[例(%)]

在右心室增大和右心室大致正常的PA/IVS 或重度PS 患儿中，99.2%（131/132）接受双心室矫治（肺动脉瓣球囊扩张术或外科肺动脉瓣成形术），6.8%（9/132）同期行体肺动脉分流术。在轻度发育不良患儿中，21.9%（7/32）患儿行肺动脉瓣成形术并同时接受其他术式（7 例同期行体肺动脉分流术，1 例因考虑严重冠状动脉病变行Glenn 术）。在51 例中度及更严重的右心室发育不良患儿中，共4 例（7.8%）接受体肺动脉分流术，20 例（39.2%）接受Glenn 术，15 例（29.4%）接受一个半心室矫治，12 例（23.5%）接受双心室矫治（其中7 例同期接受体肺动脉分流术）。

2.4 影响室间隔完整型肺动脉闭锁或重度肺动脉瓣狭窄患儿双心室矫治的因素（表3）

表3 影响室间隔完整型肺动脉闭锁或重度肺动脉瓣狭窄患儿双心室矫治的因素

二元Logistic 回归分析显示，右心室发育分级（OR=0.639，95%CI：0.491～0.831，P=0.001）、冠状动脉病变（冠状动脉右心室瘘和右心室依赖型冠状动脉循环，OR=0.016，95%CI：0.001～0.204，P=0.001）、男性（OR=0.287，95%CI：0.092～0.897，P=0.032）是影响患儿接受双心室矫治的因素。

3 讨论

PA/IVS 或重度PS 是罕见的先天性心脏病，自然病死率高，如不治疗，50%的患儿会死于出生后2 周，85%在出生后半年死亡。因此，PA/IVS 或重度PS 患儿一经诊断，应积极治疗，治疗目的是重建右心室肺动脉循环，提高患儿血氧饱和度，改善生活质量。既往研究指出，这类先天性心脏病患儿的右心系统发育不良程度不同，治疗方案也不同[4]。其术前超声心动图评估要点：（1）右心室的三部分腔室大小（流入部、流出部、心尖小梁部），心尖小梁部及流出部最易被异常肌束填充，严重发育不良患儿右心室明显小于左心室，流入部变小，流出腔甚至呈缝隙样；（2）三尖瓣瓣环大小，测量瓣环直径，计算Z值；（3）三尖瓣瓣叶发育情况，评估瓣叶及瓣下结构有无狭窄；（4）冠状动脉病变，尤其右心室依赖型冠状动脉循环，这种情况多发生在严重右心室发育不良、三尖瓣瓣环发育差（Z值多<-5）的患儿[5]。

1982 年英国学者首次通过病理解剖定义，将右心室分为三个部分：流入腔、漏斗部、心尖小梁部[6]。随后有研究更细致地定义了106 例PA/IVS 患儿的右心室发育情况，根据残余右心室大小和TV Z 值把右心室发育情况分为三型：轻度，残余右心室大于正常右心室的2/3；中度，残余右心室介于正常右心室的1/3～2/3；重度，残余右心室小于正常右心室的1/3[7]。但研究中未具体描述如何评估残余右心室大小，如何判断残余右心室与正常右心室的比例。测量残余右心室容积可能是评估右心室大小的最准确的方法，但右心室形状不规则，尤其发育不良时形态更特殊，影像学检查通过描绘内膜很难获取真实容积，既往研究利用右心造影测量右心室容积、超声心动图测量三尖瓣瓣环直径以及二尖瓣/三尖瓣瓣环直径比值、右心室面积与左心室面积比值等方法来评估右心室大小，但都是单独使用某一个参数，而非综合评估分析，没有获得广泛推广[4,8-9]。

在本研究中，回归分析显示，右心室发育分级、冠状动脉病变会影响PA/IVS 或重度PS 患儿双心室矫治的可能性，这与既往研究结果一致[10]，其中右心室发育分级是最重要的影响因子。既往研究总结指出，对于三个解剖部分均存在的右心室，双心室矫治可以作为首选术式[11-12]；当右心室发育处于临界状态（-3.5

本研究的创新点在于；（1）根据TV Z 值、RV/LV比值和右心室流出道内径Z 值，更细致地评估右心室三个解剖部分，把右心室分为6 级：右心室增大（1级）、右心室大致正常（2 级）、轻度发育不良（3 级）、中度发育不良（4 级）、中重度发育不良（5 级）、极重度发育不良（6 级）；（2）总结了评估右心室发育情况的各项超声心动图参数的测量方法和每一级评价指标的临界值。

本研究根据右心室发育分级回顾分析手术情况后发现：对于右心室增大或大致正常的PA/IVS 或重度PS 患儿，单纯肺动脉瓣球囊扩张或外科肺动脉瓣成形术即可使绝大多数患儿（99.2%）获得较好的手术效果；在右心室轻度发育不良患儿中，21.9%在重建右心室肺动脉通畅血流的同时行体肺动脉分流术；而对于中度或更严重的发育不良病例，绝大多数患儿（90.2%）接受体肺动脉分流术或Glenn 术。这一结果证实，本研究初步建立的右心室发育分级对右心室的判断是比较准确的，可以做为术式选择的重要参考指标。

总之，对于PA/IVS 和重度PS 患儿，术前需仔细评估右心室发育和冠状动脉病变情况。测量并计算TV Z 值、RV/LV 比值和右心室流出道内径Z 值，有助于综合分级评估右心室发育情况；按照不同分级选择合理的手术方式，有助于获得较满意的术后疗效，降低死亡率。

利益冲突：所有作者均声明不存在利益冲突