肺动脉瓣短轴切面诊断先天性四叶式肺动脉瓣畸形的临床价值*

杨好意， 陈 娟， 何小燕， 汪春林， 王玉婷， 廖凤琴

1中国科学技术大学附属第一医院心脏超声医学中心，合肥 230001 2华中科技大学同济医学院附属同济医院超声影像科，武汉 430030

先天性四叶式半月瓣畸形是一种罕见的心脏瓣膜畸形，绝大多数只能通过尸体解剖、外科换瓣手术、动脉造影等偶然发现[1-3]。由于主动脉瓣位于主动脉根部短轴切面的中央，声窗较好，并且随着超声诊断技术的不断发展和超声医师诊断水平的不断提高，近年来，确诊的四叶式主动脉瓣畸形病例逐渐增多[4]。相比较而言，肺动脉瓣位于前方，靠近胸壁，易受肺气、肋骨的干扰，肺动脉瓣短轴切面不易获取，再者，临床上对肺动脉瓣瓣叶数目畸形未引起足够的重视，而容易导致四叶式肺动脉瓣畸形的漏诊。本研究通过对正常人和肺动脉瓣狭窄或关闭不全患者的前瞻性分析，探讨经胸超声心动图肺动脉瓣短轴切面的操作手法及其诊断先天性四叶式肺动脉瓣畸形的临床价值。

1 资料与方法

1.1 研究对象

200例正常人，男116例，女84例，年龄2～62岁，平均25岁；95例肺动脉瓣狭窄或肺动脉瓣轻-中度以上关闭不全患者，男57例，女38例，年龄2～65岁，平均22岁，两组资料性别、年龄具有可比性。所有人于2015年8月～2020年3月来华中科技大学同济医学院附属同济医院和中国科学技术大学附属第一医院门诊或住院检查。多数因体检或其它系统疾病行术前常规超声心动图检查，部分患者因听诊有杂音就诊。所有病例均知情同意，本研究经上述两医院伦理委员会批准。

1.2 仪器与方法

1.2.1 仪器使用 GE Vivid E9、GE Vivid E95、Philips EPIQ7C及Philips iE33彩色多普勒超声诊断仪，扇形相控阵探头，探头频率1.7～3.4 MHz，2～4 MHz。

1.2.2 方法 患者取左侧卧位，必要时平卧位，连接心电图。①在胸骨旁左心长轴切面基础上，探头前倾并稍顺时针旋转做到右室流出道长轴切面，显示肺动脉瓣的位置，然后逆时针旋转直至清晰显示肺动脉瓣短轴；②或在主动脉根部短轴切面基础上，探头上移、前倾直至清晰显示肺动脉瓣短轴。重点观察肺动脉瓣叶数目、形态、大小、回声、厚度、附着点、启闭形态。对于主动脉根部短轴切面显示肺动脉瓣增厚、肺动脉瓣狭窄或关闭不全的病例，使用多普勒超声心动图评估肺动脉瓣狭窄或关闭不全的程度。根据美国超声心动图协会(ASE)指南关于瓣膜反流的建议[5]对肺动脉瓣反流程度进行分级，关于超声心动图评价瓣膜狭窄的建议[6]对肺动脉瓣狭窄进行严重程度分级，根据ASE对腔室定量的建议[7]测量肺动脉主干及分支内径、右房、右室内径等指标。

1.3 统计学方法

2 结果

2.1 肺动脉瓣短轴切面的操作手法

由于肺动脉瓣位于主动脉瓣的左前方，靠近胸壁，易受肺气、肋骨的干扰，肺动脉瓣短轴切面不易获取。我们在长期的临床实践中，总结发现以上2种操作手法可以明显提高肺动脉瓣的显示率。需要注意的是，肺动脉瓣短轴切面一定要做到瓣叶与瓣叶交界处，否则容易造成对瓣叶数目的误判。

200例正常人中，186例肺动脉瓣短轴切面可清晰辨认肺动脉瓣叶数目，显示率93%；95例肺动脉瓣狭窄或肺动脉瓣轻-中度以上关闭不全患者中，93例肺动脉瓣短轴切面可清晰辨认肺动脉瓣叶数目，显示率98%，两者之间比较，差异无统计学意义(χ2=3.008，P=0.083)。

2.2 正常肺动脉瓣的声像图特征

正常肺动脉瓣为3个半月瓣，分别为左瓣、右瓣和前瓣。在肺动脉瓣短轴切面上，正常三叶式肺动脉瓣舒张期关闭呈“Y”形，收缩期开放呈三角形(图1)。

舒张期瓣膜关闭呈“Y”字形；PA：肺动脉；AO：主动脉；A：前；P：后；L：左；R：右图1 正常肺动脉瓣的超声影像图Fig.1 Ultrasonography of normal pulmonary valve

2.3 四叶式肺动脉瓣的声像图特征

95例肺动脉瓣狭窄或肺动脉瓣轻-中度以上关闭不全患者中，主动脉根部短轴切面发现绝大多数肺动脉瓣回声增强，瓣膜增厚，进一步做肺动脉瓣短轴切面发现5例四叶式肺动脉瓣，其临床资料见表1。

表1 5例四叶式肺动脉瓣患者的临床资料Table 1 Clinical data of 5 cases with quadricuspid pulmonary valve malformation

5例四叶式肺动脉瓣畸形患者瓣膜回声均不同程度增强、增厚，肺动脉瓣短轴切面清晰显示4个瓣叶，收缩期开放呈四边形，舒张期关闭呈“十”字形。4例患儿均伴有不同程度的关闭不全，1例成人伴有中度狭窄。其中1例患儿因肺动脉主干明显扩张，多次超声心动图检查未发现肺动脉瓣畸形，而误认为肺动脉扩张导致肺动脉瓣相对性中-重度关闭不全(图2)。4例患儿4个瓣叶呈对称性大小，1例成人右后叶短小，呈非对称性大小(图3)。

A：肺动脉瓣为4叶，对称性大小，开放呈四边形；B：主动脉根部短轴切面彩色多普勒显示肺动脉瓣中-重度反流；PA：肺动脉；AO：主动脉图2 1例患儿四叶式肺动脉瓣畸形的超声影像图Fig.2 Ultrasonography of a child with quadricuspid pulmonary valve malformation

A：肺动脉瓣为四叶，其中右后瓣短小(标号3)，关闭时呈“十”字形；B：右后瓣短小(标号3)，开放时呈四边形；C：主动脉根部短轴切面彩色多普勒显示肺动脉瓣口花色血流信号；D：肺动脉瓣瓣口峰值流速3.7 m/s，压差55 mmHg；PA：肺动脉；AO：主动脉图3 1例成人四叶式肺动脉瓣畸形的超声影像图Fig.3 Ultrasonography of an adult with quadricuspid pulmonary valve malformation

3 讨论

四叶式肺动脉瓣是一种罕见的先天性心脏瓣膜畸形，术前或生前诊断较为困难，往往在尸体解剖中偶然发现[8]。其发生机制可能与主、肺动脉间隔在胚胎早期发育时异常分裂有关，也可能与大动脉干的间叶组织细胞异常增殖有关[9]。

由于罕见，肺动脉瓣疾病早期临床表现不明显，以及动脉造影为有创检查、价格昂贵，不宜作为常规检查等原因，四叶式肺动脉瓣畸形漏诊率较高。更为重要的原因是，肺动脉瓣的位置靠近胸壁，易受肺气、肋骨等干扰，肺动脉瓣短轴切面不易获取，未受到临床医师和超声医师的重视。我们在长期的临床实践中，总结发现2种操作手法可以明显提高肺动脉瓣的显示率：①患者取左侧卧位，必要时平卧位，在胸骨旁左心长轴切面基础上，探头前倾并稍顺时针旋转做到右室流出道长轴切面，显示肺动脉瓣的位置，然后逆时针旋转直至清晰显示肺动脉瓣短轴；②在主动脉根部短轴切面基础上，探头上移、前倾直至清晰显示肺动脉瓣短轴。需要注意的是，肺动脉瓣短轴切面一定要做到瓣叶与瓣叶交界处，否则容易造成对瓣叶数目的误判。我们通过对200例正常人和95例肺动脉瓣狭窄或肺动脉瓣轻-中度以上关闭不全患者的前瞻性研究，发现肺动脉瓣短轴切面的显示率分别为93%和98%，两者之间比较差异无统计学意义。并且，以下情况发生时，需要引起超声医师的注意，有助于提高肺动脉瓣叶数目的显示率：①肺动脉瓣叶增厚时；②瓣叶形态、大小发生改变时；③发现肺动脉瓣狭窄或关闭不全时；④肺动脉主干扩张时。

肺动脉瓣狭窄的发生率为先天性心脏病的8%～10%，可单独存在，也可与其它心脏畸形合并存在。其病因通常是肺动脉瓣的先天性发育异常，其中三叶式肺动脉瓣占70%，肺动脉瓣数目异常常为单瓣、二瓣及四瓣畸形，其中四瓣畸形尤为罕见[10]。文献报道大多数四叶式肺动脉瓣畸形的瓣叶发育不良，交界处伴有多余的瓣缘，常常导致肺动脉瓣反流，严重者导致肺动脉瘤甚至肺动脉夹层形成[11-12]。因此，发现肺动脉瓣狭窄或关闭不全时，应注意做肺动脉瓣短轴切面，辨认肺动脉瓣叶数目。

反之，明确肺动脉瓣狭窄或关闭不全的病因，对于选择手术方案具有重要的临床意义[12-15]。本研究中1例四叶式肺动脉瓣畸形患儿，因肺动脉主干明显扩张，多次超声心动图检查未发现肺动脉瓣畸形，而误认为肺动脉扩张导致肺动脉瓣相对性中-重度关闭不全欲行肺动脉成形术，后改为瓣膜成形术。

四叶式肺动脉瓣畸形种类较多，Larry等[2]根据瓣叶的形态、大小将其分为7类。本研究中，由于病例数较少，4例患儿四个瓣叶均为对称性大小，1例成人右后叶短小，四个瓣叶呈非对称性大小。4例患儿均伴有不同程度的关闭不全，这种现象与多瓣叶畸形引起瓣膜对合不良从而导致关闭不全的原理相符。1例成人因为瓣膜钙化较重表现为中度狭窄。另外，四叶式肺动脉瓣畸形可孤立存在，亦可合并其他心脏畸形，如房间隔缺损、卵圆孔未闭、室间隔缺损、动脉导管未闭、冠状动脉瘘等[15-16]。

综上所述，经胸超声心动图可清晰显示肺动脉瓣短轴切面，并可准确诊断四叶式肺动脉瓣畸形，对于明确肺动脉瓣狭窄或关闭不全的病因、选择治疗方案具有重要的临床价值。