原发性甲状旁腺亢进棕色瘤影像与临床特点
2021-09-29赵红金郭秀程
赵红金,杨 慧,郭秀程,李 强
(1.山东第一医科大学第二附属医院,山东泰安271000)
棕色瘤为一种良性骨肿瘤样病变,呈溶骨性改变,是由于破骨细胞活动增加所致,多见于原发性甲状旁腺功能亢进患者。临床上患者常因骨痛来诊,运动时加重、休息后可缓解,因这些临床表现形式并无特异性且多种多样,极易引起误诊或漏诊[1]。据报道,在我国大型医院中,高达40%~80%的棕色瘤患者被误诊为恶性骨肿瘤[2]。本文回顾性分析5例棕色瘤影像及临床特点,旨在提高对该病的诊断及鉴别诊断的能力。
1 临床资料
1.1 一般资料
回顾性分析本院2015—2020年经手术病理证实的5例棕色瘤患者的临床资料,其中女3例,男2例,平均年龄(46.23±9.74)岁(28~69岁)。病程1个月~2年。临床表现:全身多发骨与关节疼痛3例,面部肿物1例,上腹疼痛1例。所有病例均于术前行影像学检查。
1.2 检查方法
普通X线片中轴骨正侧位,管电压80 kv,管电流50 mAs;四肢骨正侧位,管电压60 kv,管电流40 mAs,至少包括一侧关节。CT检查:采用Philips 128层螺旋CT扫描机,颈部扫描范围从环状软骨上缘到胸骨柄上缘,层厚3 mm,层距3 mm,120 kv,180 mA,螺距1.0,矩阵512×512;增强扫描采用非离子型对比剂,静脉团注速率3 ml/s,双期扫描,延迟时间分别为30 s、60 s。骨骼扫描范围参考X线平片病变范围,尽量包括全部病变,然后对图像进行冠状、矢状及容积重建。MRI检查(GE Discovery 750 3.0 T超导型MR扫描仪):扫描序列包括T1WI FSE(TE值,TR值)、T2WI PROPELLER(TE值,TR值) 、PD FS(TE值,TR值)、FOV 170.0 mm、层厚3.0 mm、层间隔0.5 mm,进行横轴位、冠状位和矢状位多平面扫描。
抽取静脉血,检测甲状旁腺素、血清钙和血清磷。
1.3 影像分析
由两名资深诊断医师采用双盲法对5例棕色瘤患者图像进行分析,并达成一致性意见。内容包括肿瘤的部位、形态、大小、数目、分布范围及影像特点。
2 结 果
2.1 甲状旁腺病变的部位、形态及大小
4例甲状旁腺腺瘤表现为甲状旁腺区增大的结节。3例位于右侧,1例位于左侧。最大径16~50 mm,平均30 mm。呈卵圆形,边缘光滑,边界清晰,强化均匀。1例异位增生的甲状旁腺,位于食管上段左侧,呈条形,大小4 mm×13 mm×18 mm。
2.2 棕色瘤的数目与分布
4例呈多骨多发,有65处明显骨质破坏区,以肋骨(18处)最多、骨盆(17处)次之,上肢12处、颅骨8处、下肢6处、脊柱4处。1例呈单骨单发,位于右手食指远节指骨内。
2.3 棕色瘤的影像特点
X线片上均表现为溶骨性骨质破坏,见低密度区,边界清晰。CT扫描显示破坏区更加清晰,其内大部分密度较均匀,CT值约为20~40 HU,增强后明显强化;部分较大病变内见分隔;病变边缘见硬化边,完整或不完整,周围肌肉软组织受推压。1例行关节MRI平扫表现为T1WI低信号,T2WI高信号,信号均匀,边界清晰,低信号的骨皮质显示欠连续。典型病例影像见图1。
图1 患者,男性,57岁,夜间翻身时,突然左大腿疼痛、不能活动,诊断为甲状旁腺左侧腺瘤、棕色瘤并左股骨干骨折、肾结石,行股骨内固定术及甲状旁腺腺瘤切除术 1a:横轴位CT示双侧耻骨上支多发破坏区,内部见分隔,皮质膨隆、菲薄,邻近闭孔内、外肌受推压,棕色瘤累及范围广泛 1b:腹部CT示双肾盏多发小结石,由血钙升高引起 1c:容积重建示左股骨干中断,断端明显错位,长骨容易出现病理性骨折 1d:左股骨内固定术后4个月,X线片示左股骨断端见骨痂形成
2.4 其他影像表现
4例出现双肾结石,呈多发,细小沙粒状。2例出现病理性骨折,其中1例位于股骨干,断端明显错位;另1例位于尺骨近端,累及肘关节面。1例并发急性胰腺炎,胰腺尾部饱满,密度略低,腹膜后少量积液。
2.5 血生化
5例甲状旁腺素水平均明显增高,达828.51~1 733.92 pg/ml,平均(1 246.58±373.31)pg/ml;血钙水平升高,达3.01~3.53 mmol/L,平均(3.25±0.21)mmol/L;血磷水平降低,为0.54~0.79 mmol/L,平均(0.69±0.12)mmol/L。
3 讨 论
棕色瘤的临床特点:棕色瘤是甲状旁腺激素分泌过多而引起的[3],常见于原发性甲状旁腺功能亢进,以甲状旁腺腺瘤最多见(80.0%)[4]。本组甲状旁腺腺瘤发生率为80%,与文献报道相符。常见症状为全身性骨及关节疼痛,若发生在颌面骨,易引起面部肿胀、变形。本组病例均为成年人,男女比例为2∶3,符合报道中女性患者稍多于男性,与甲旁亢发病流行病学吻合[5]。
诊断与鉴别诊断:棕色瘤在全身骨骼中均可发生,最常见于上颌骨、下颌骨,多见于锁骨、肋骨、肱骨、脊柱及胫骨[6]。CT以囊样骨质破坏为主,呈单囊或多囊,密度均匀或略不均匀,低于肌肉密度,边界清楚,局部骨皮质受压变薄,无骨膜反应及软组织肿块形成。MRI检查棕色瘤周围无软组织肿块形成,这是一个较为有特征的征象[7]。棕色瘤也常与骨膜下骨皮质吸收、软骨下骨吸收等并存[8]。棕色瘤是一种假性“肿瘤”,但它又最像“肿瘤”[9]。需与单纯性骨囊肿、骨转移瘤、浆细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿、骨纤维异常增殖症、骨巨细胞瘤及巨细胞修复性肉芽肿等鉴别[10]。
棕色瘤的治疗:(1)原发病的切除:当确定为原发性甲状旁腺病变后,首选患侧甲状旁腺切除术。据Vander报道[11],PTX可抑制骨流失,提高骨密度并降低骨折风险,进而完全抑制棕色瘤的发展;(2)外科常规内固定:在承重区、重要运动区出现严重病理性骨折行该手术,能够显著提高生活质量。本文1例骨折患者,给予骨折端切开,清除病变,牵引复位,恢复力线长度后,经大转子顶端开口、扩髓,打入1枚髓内钉,锁入螺钉,取得了理想的效果。复查X线片,断端见骨痂形成;(3)经皮骨成形术:具有损伤小、恢复快、应用广的优点。本文1例患者,左尺骨冠突病理性骨折,行左尺骨近端病灶切开活检+骨水泥置入术。复查X线片,见骨水泥填充良好,未见渗漏。宋红梅等[12]认为,经皮骨成形术可能具有抑制破骨细胞活动,在一定程度上降低血清钙水平的作用。通过这一成功病例,笔者认为经皮骨成形术适合用于脊柱、四肢大关节较大的棕色瘤的治疗,且安全、有效,能快速减轻疼痛症状,但尚需更多手术病例及临床数据论证。