表现为重症肺炎的隐源性机化性肺炎1例报告

文 青，唐 灵，孙忠民

(西安交通大学第一附属医院呼吸与危重症医学科，陕西 西安 710061)

1 病历摘要

女性，51岁，以“胸闷、气短半个月，加重伴发热6 d。”主诉入院。半月前无诱因出现胸闷、气短，于当地某二甲医院静脉使用左氧氟沙星1周，后症状加重伴发热，体温最高38.4℃，转入某市级三甲医院，行胸部CT检查见双肺多发渗出性改变，静脉使用美罗培南、万古霉素、氟康唑治疗3 d无改善，遂入我院。查体：T：37.2℃，P：97次/min，R：37次/min，血压：112/69 mm Hg(1 mm Hg=0.133 3 kPa)。双下肺叩诊浊音，闻及广泛湿啰音。辅助检查：血常规：WBC：3.93×109/L，NEUT%：79.8%；LYMPH%：13.8%；血气分析(面罩吸氧5 L/min)：pH:7.44，PO:264.0 mmHg，PCO:235.7 mm Hg；CRP：65.6 mg/L；ESR：91 mm/h；PCT：0.03 ng/ml；肿瘤系列：CEA：5.25 ng/ml，CYFRA21-1:10.96 ng/ml，NSE：15.64 ng/ml；胸部CT(见图1)见双肺弥漫渗出。诊断为“社区获得性肺炎(重症肺炎)[1]”。给予无创呼吸机辅助呼吸，静脉使用亚胺培南、利奈唑胺、莫西沙星、更昔洛韦，人免疫球蛋白，联合营养心肌、保护胃黏膜治疗。经上诉治疗4 d病情无改善，行气管镜检查，镜下见支气管黏膜轻度充血水肿，未见肿物及狭窄。肺泡灌洗液肿瘤系列：CEA：57.14 ng/ml、CYFRA21-1:74.67 ng/ml、NSE：20.72 ng/ml，加用伏立康唑口服。至入院第7天，无创呼吸机辅助通气(吸氧浓度60%)情况下氧饱和度波动于90%～95%，所有感染指标、病原学检查及风湿免疫性疾病筛查均无阳性发现，复查胸部CT双肺实变较前加重，再加用口服复方新诺明。直至第10天，支气管镜肺活检回报：肺组织慢性炎伴肺泡腔内纤维素性渗出(见图2)。至此，修正诊断为“隐源性机化性肺炎Ⅰ型呼吸衰竭”，停用全部抗生素，静脉使用甲强龙80 mg/d治疗，3 d后气短明显缓解，再行增强CT未见肿瘤征象，且原病灶有吸收，5 d后甲强龙减量为40 mg/d，第7天始序贯口服泼尼松50 mg/d治疗，未吸氧情况下氧饱和度波动于94%～95%，20 d后复查胸部CT病灶较前吸收(见图3)，出院回当地医院治疗，后电话随访恢复良好，日常生活不受限。

图1 入院胸部CT，双肺可见大片实变影、磨玻璃影，伴支气管充气征

图2 小块肺组织慢性炎伴肺泡腔内纤维素性渗出增生(HE染色，×40倍)

图3 糖皮质激素治疗20 d后复查，病灶较入院时明显吸收

2 讨论

隐源性机化性肺炎是指无明确病因或其他伴随疾病的一类机化性肺炎。症状以咳嗽、呼吸困难、发热多见，另有乏力、体重减轻等全身表现；体格检查肺部可闻及Velcro啰音或湿啰音。外周血白细胞计数、降钙素原、病原学检查阴性有别于肺部感染性疾病；风湿免疫性指标主要用于鉴别诊断；ESR、CRP升高见于70%以上患者[2]，但因该项指标可见于结核、肿瘤等疾病，因而不具备特异性。影像所见病灶常沿胸膜下或支气管血管束周围分布，主要是实变影或磨玻璃影，可见支气管充气征，珊瑚岛征或反晕征少见[3-4]，但相对特异，对本病的诊断具有重要意义。综上所述，本病误诊率高，且既往报道均以轻症为主，如本例表现为重症肺炎者实属少见。

隐源性机化性肺炎病理改变表现为机化性肺炎[5-6]：终末细支气管、肺泡管、肺泡腔内肉芽组织形成为特征，可见成纤维细胞，并有慢性炎性细胞浸润。糖皮质激素作为一线治疗药物[7]，推荐泼尼松0.75～1.0 mg/(kg·d)或等效价甲强龙口服，每4～6周复查酌情减量，总疗程6～12个月，危重患者可以静脉序贯口服治疗，多数患者对于糖皮质激素反应良好。除此之外，近年来大环内酯类药物在本病中的使用逐渐增多[8]，具有疗程短、不良反应少的特点，对于轻症、不能耐受激素相关不良反应者可考虑使用。

回顾本例诊断治疗过程曲折，曾误诊为重症社区获得性肺炎，联合使用多种广谱抗生素，病情进展，最终结合临床、影像及病理检查得以确诊。因此，对于临床表现与检验结果不符、反复抗感染治疗效果差、影像学出现可疑征象者，当早期考虑隐源性机化性肺炎病可能，尽早行肺活检明确诊断，及时精准治疗。