肺动脉高压结核性纤维性纵隔炎CT影像学特征

徐 霞，杜 静，武志峰，张 娜，吴 山，鄂林宁

肺动脉高压是一类复杂的心血管疾病，病因复杂、诊断治疗棘手，最终导致右心衰竭死亡，成为临床医师越来越重视的卫生问题[1]。引起肺动脉高压的因素较多，其中纤维性纵隔炎为少见疾病，对人体危害常被忽略。临床实际工作中，常发现一些疑似病例，明确该病的诊断可解释临床病理现象，如肺动脉高压、上腔静脉压迫综合征等。该类疾病活检取材风险大，难以经病理学证实[2]。本研究旨在分析结核性纤维性纵隔炎CT影像学特征，以提高临床及影像科医生对该病的认识。

1 资料与方法

1.1 病例来源 山西白求恩医院2017年1月1日—2019年12月31日行胸部CT增强扫描的4 482例病人中，根据纳入及排除标准，筛选纳入30例肺动脉高压结核性纤维性纵隔炎疑似病人，其中男15例，女15例，年龄12～81岁，平均59.83岁。

1.2 图像筛选 由两名专业医师对所有病人图像进行筛选，将符合下述条件一条以上(第②条为必须项)病例确定为疑似病例：①肺内存在陈旧和/或活动性肺结核病灶(包括气管支气管结核、肺结核及结核性胸膜炎)；②肺门血管间隙及纵隔内存在无明确强化的软组织密度影；③纵隔胸膜肥厚；④非占位、胸部外伤及纵隔或其邻近病变放射治疗后的病例。

1.3 图像分析 测量肺动脉主干、左右肺动脉干管径；观察肺门血管改变(包括肺动脉及肺静脉是否存在受压变形等)、肺门及纵隔内软组织密度影强化、钙化或钙盐沉积情况、胸膜肥厚及胸腔积液等。

2 结 果

2.1 结核性纤维性纵隔炎疑似病例(见表1)

表1 结核性纤维性纵隔炎疑似病例情况

2.2 30例结核性纤维性纵隔炎疑似病例CT影像学表现(见表2)

表2 30例结核性纤维性纵隔炎疑似病例CT影像学表现

2.3 病人CT影像(见图1)

图1 结核性纤维性纵隔炎病人CT影像

2.4 30例结核性纤维性纵隔炎疑似病例肺动脉测量结果 肺动脉主干、左肺动脉干、右肺动脉干测量结果数据均服从正态分布。30例结核性纤维性纵隔炎疑似病例中9例(30.00%)肺动脉主干平均管腔宽度>2.90 cm，30例中肺动脉主干平均管腔宽度为2.63 cm；30例中无左肺动脉干管腔宽度>2.5 cm，平均管腔宽度为1.98 cm；12例(40.00%)右肺动脉干管腔宽度>2.2 cm，30例右肺动脉干平均为2.15 cm。

3 讨 论

肺动脉高压是多种心、肺、血管及其他疾病发展到一定程度的血流动力学表现，临床常见。某些肺动脉高压进展缓慢，临床症状不典型，缺乏有效的治疗方法[3]。引起肺动脉高压的因素较多，其中由纤维性纵隔炎引起占比较低，影像工作中具有一定的检出率，本研究胸部CT增强扫描检出率约为0.67%。纤维性纵隔炎又称为硬化性纵隔炎，是一类罕见的良性疾病，是潜在的进行性致死性疾病，特征是纵隔内纤维组织增殖[4]。纤维性纵隔炎可由多种因素引起，组织胞浆菌病继发性反应是常见且公认的原因，包括纵隔的放射治疗、纵隔手术、纵隔外伤、纵隔炎性病变、IgG4相关性疾病及其他自身免疫性疾病等。我国病人发生纤维性纵隔炎与结核有关[5]，但报道较少。与结核相关的纵隔纤维化患病率尚不明确[4]。由结核引发的纤维性纵隔炎多数病情隐匿，加之该病一般较难获得病理组织学诊断的支持，故常存在漏诊、误诊。

纤维性纵隔炎首选的影像学检查方法为CT增强扫描，本病CT影像学表现：①纵隔及双肺门正常的脂肪密度影消失，代之散在分布的软组织影，软组织影可沿支气管血管束延伸到肺实质内。本研究30例病人均有此表现，部分病例伴淋巴结肿大及钙化，钙化较常见(63.33%)，与Hu等[5]报道一致。纵隔及双肺门出现软组织密度影伴钙化具有较高的提示性[6]。②肺内存在陈旧和/或活动性肺结核病灶(包括气管、支气管结核、肺结核及结核性胸膜炎)。本研究中93.33%的病人肺内存在陈旧病灶，是否为结核灶需进一步验证。③软组织影包裹肺门结构，包括肺动脉、肺静脉、支气管、奇静脉及上腔静脉，从而引起一系列临床症状及体征，如肺动脉高压、肺内阻塞性肺炎和/或肺不张(见图1)、肺水肿、胸腔积液、上腔静脉阻塞综合征、呼吸困难及咯血等[7]。本研究中常见肺动脉、静脉受压，累及奇静脉仅1例，无累及上腔静脉。隐匿性血管损害导致大量侧支形成(见图1D、图1F)，且病人长时间无症状[8]。④纵隔胸膜肥厚较少见，可能是肉芽肿性病变累及胸膜。适当的临床环境中，特征性影像学表现可能提示该病的诊断，或无须活检行病理组织学检查[5]。

由肺动脉外压迫引起的肺动脉高压是纤维性纵隔炎罕见的严重并发症[9-11]，肺动脉高压和右心衰竭是纤维性纵隔炎发病和死亡的重要原因[12]。目前，右心导管检查是临床公认的诊断肺动脉高压的金标准，但由于该项检查具有创伤性，因此，临床常使用多层螺旋CT或超声心动图进行检查诊断[13-14]。有研究报道，CT、超声心动图诊断肺动脉高压准确率、灵敏度及特异度与右心导管检查结果比较，差异无统计学意义(P>0.05)[15]。本研究通过多层螺旋CT测定肺动脉主干增宽(>2.9cm)和/或左、右肺动脉干增宽(> 2.5 cm，>2.2 cm)为肺动脉高压。本研究46.67%的结核性纤维性纵隔炎病人存在肺动脉高压，分析原因可能是肺动脉高压为纤维性纵隔炎产生的肺门软组织密度影，压迫肺动脉所致，肺动脉高压为间接征象，是该病发展到一定阶段的病理表现。临床应积极治疗原发病(如结核病)，控制疾病进展，对肺动脉高压病人采用管腔内支架置入或外科治疗[16-17]。

纤维性纵隔炎的确切原因和发病机制尚不清楚，组织胞浆菌病感染后该生物体沿淋巴系统传播，细胞介导反应，驱动纵隔肉芽肿形成。有研究显示，纤维性纵隔炎是由肉芽肿性纵隔感染的过度免疫反应所致[18]。Kim等[19]研究从30例特发性纤维性纵隔炎病例中获取的组织标本，提出该病分为3个阶段：第1阶段是水肿性纤维黏液样组织形成，含有大量梭形细胞、嗜酸性粒细胞、肥大细胞、淋巴细胞和浆细胞；第2阶段发展为杂乱排列的胶原蛋白粗条带；第3阶段为致密的脱细胞胶原蛋白，偶有营养不良性钙化。

为了解纤维性纵隔炎发病情况，本研究首先总结、提炼该类疾病的影像学表现，试图确立疑似病人的影像学诊断依据，并在较大样本量基础上调查该病发病情况。本研究检出率显示本病发生比例并非罕见，应引起临床注意；从肺动脉测量数据分析，纤维性纵隔炎病人有较高比例合并肺动脉高压，是引发肺动脉高压的因素之一。

结核性纤维性纵隔炎常引起肺动脉高压等并发症，具有典型的影像学表现。CT胸部增强扫描是结核性纤维性纵隔炎诊断的主要手段，该病有一定的检出率，非罕见疾病，不容忽视。