超声检查门静脉海绵样变特征表现

殷志勇，王连双，张 瑶

门静脉海绵样变(cavernous transformation of the portal vein，CTPV)是指由于各种原因导致的门静脉完全或部分闭塞后，人肝血流减少，肝功能受损，机体为代偿这一不利影响在门静脉走行区或其周围区域出现大量迂曲的侧支循环血管丛，可伴有或不伴有门静脉高压(portal hypertension, PH)[1-3]。如果门静脉栓塞发展为CTPV，表明门静脉血供得到了侧支循环的有效代偿，对于维持肝功能有重要的意义。CTPV亦可压迫胆道导致胆道梗阻，引起门脉高压性胆病，可表现为黄疸、发热、腹痛等。对于CTPV严重程度及病变范围的估计不仅可以指导临床干预，还可影响原位肝移植的手术决策[4]。CTPV缺乏特异性的临床表现，诊断主要依据影像学检查[5]。由于多普勒超声可清晰地显示血管和管腔内血流，已被认为是非侵入性诊断CTPV经济有效的首选方法。目前，学者们多侧重CTPV彩色多普勒超声检查的特征性表现，而对于CTPV导致的相关并发症的超声表现和CTPV漏诊原因的分析研究则较少。本文总结了我院诊治的101例CTPV及其相关并发症的超声表现，并分析了漏诊的原因和解决策略，以期提高其检出率，为临床诊疗提供依据。

1 资料与方法

1.1 研究对象 2017年6月～2020年6月首都医科大学附属北京地坛医院收治的门脉海绵样变患者101例，符合CTPV临床诊断标准[5]。

1.2 超声检查 使用PHILIPS EPIQ-5和GE LOGIQ E9彩色多普勒超声诊断仪，C5-1和C1-5探头，频率为2～5 MHz。超声检查前，患者保持8 h以上空腹状态。行仰卧位、右侧卧位或者左侧卧位，于肋间、肋缘下和剑突下扫查，通过灰阶超声观察肝脏形态、肝实质回声，是否合并原发性肝癌、门静脉管腔及其周围情况。使用彩色多普勒超声观察门静脉内及其周围血流情况，采用频谱多普勒测量门静脉及其周围血管流速。观察是否存在胆道梗阻、结石，是否存在门体分流。对于超声漏诊病例，进一步分析超声图像，总结漏诊原因。

1.3 增强CT和MRI检查 使用PHILIPS公司生产的brillance 256层螺旋CT和碘海醇或碘佛醇。使用GE公司生产的750 w 3.0T磁共振机，造影剂为马根维显。肝硬化和原发性肝癌的诊断依据肝硬化诊治指南[6]和原发性肝癌诊疗规范[7]。

2 结果

2.1 一般情况 在101例CTPV患者中，男性79例，女性22例；年龄范围为20～83岁，平均年龄为54.35±12.12岁。其中乙型肝炎肝硬化58例，丙型肝炎肝硬化12例，酒精性肝硬化9例，原发性胆汁性肝硬化9例，不明原因肝硬化5例，肝恶性肿瘤5例，特发性门静脉高压2例，原发性骨髓纤维化1例。

2.2 影像学诊断情况 101例患者均行增强CT或MRI检查，确诊为CTPV；在101例CTPV病例中，超声诊断82例(82.2%)，其中合并癌栓、血栓、单纯门脉高压者分别为47例(57.3%)、25例(30.5%)和10例(12.2%)；漏诊19例(17.8%)，漏诊原因主要为：①海绵样变血管管腔细，病变范围小；②假性胆管肿瘤征；③腹部胀气、肋间隙和胸骨下角窄。

2.3 超声表现 在超声诊断的82例CTPV患者中，表现为第一肝门部门静脉主干和肝内门静脉分支周围出现了广泛或局部蜂窝状、粗细不等的血管结构，蜂窝状血管内血流流速为5.2～21.0 (平均血流速度9.33±3.68)cm/s(图1～图3，表1)。

图1 CTPV患者腹部超声表现 门脉主干及其分支周围蜂窝状血管结构，门静脉管壁增厚

图2 CTPV患者腹部超声表现 见蜂窝状血管内部丰富的血流信号

图3 CTPV患者腹部超声表现 见蜂窝状血管内门静脉样血流频谱，流速为13.2 cm/s

表1 82例门脉海绵样变患者超声表现

2.4 相关并发症超声表现 10例(12.2%)门脉周围迂曲扩张蜂窝状血管压迫胆道，导致胆管扩张；8例(9.6%)胆囊增大；6例(7.4%)有胆囊结石；5例(6.1%)有胆管结石，5例(6.1%)出现门体分流(图4～图6)。

图4 CTPV患者腹部超声表现 海绵样变压迫胆道，导致肝内胆管增宽

图5 CTPV患者腹部超声表现 胆囊体积增大，伴有胆囊结石

图6 CTPV患者腹部超声表现 脐静脉开放

3 讨论

CTPV是多种因素导致门静脉内血流缓慢或停滞造成门静脉压力增高，为减轻门脉压力，会出现门静脉周围侧支循环重建、再通，这是机体为保证肝脏血流灌注量和肝功能正常的一种代偿性病变。CTPV可分为原发性和继发性两类[2，3，8]。原发性CTPV多由于门静脉先天发育畸形或出生后在脐静脉和导管闭锁过程中累及门静脉，使门静脉缺失或管腔狭窄甚至闭锁所致，以小儿多见，多数于儿时起病；继发性CTPV以成人多见，最常见原因是栓子使门静脉闭塞和(或)狭窄、门脉癌栓、血栓、门静脉周围纤维组织炎、脾切除术后以及各种凝血功能障碍性疾病、消化系统感染性疾病、周围组织压迫等，继而导致门静脉海绵样变性[9,10]，以男性多见，可能与原发性肝癌和肝硬化等疾病也以男性居多有关。

诊断CTPV的金标准是门静脉系统血管造影[11]，但其为侵入性、有创检查，可能并发腹腔内出血、血栓形成和胆汁性腹膜炎等，且费用昂贵，患方受放射辐射的影响，需要高压注射造影剂，对碘过敏者不能进行检查，故临床应用受限，不作为首选。增强CT/MRI成像功能快速、后处理软件强，可达到血管造影诊断的同等水平[12-17]。失代偿期肝硬化导致肾脏微循环缺血缺氧，炎症反应造成肾小管损伤进一步加剧肾功能损害。研究表明，住院的肝硬化患者急性肾损伤发生率高达20%～80%[6，18]，且易进展为肝衰竭，病死率高，而CT造影剂又存在明确的肾毒性。MRI扫描时间长，危重患者无法完成检查。上述因素限制了CT/MRI的临床应用。超声检查为无创性的评估方法，包括二维超声、彩色多普勒超声、脉冲多普勒超声和能量多普勒超声，可以动态观察门静脉及其属支形态学的变化，同时观察血流动力学情况，目前已作为CTPV的首选检查方法。学者们对超声诊断CTPV做了较多的探索和研究，发现应用超声技术有较高的检出率和诊断准确率[19]。同时，彩色多普勒超声可探测门静脉栓塞处的血流类型，便于与无血流信号的良性栓塞相区别，有利于病因诊断。本研究发现，继发性CTPV主要表现为门静脉周围出现蜂窝状血管，门静脉管腔细窄或呈闭塞状，管腔内可见完全或部分栓塞，大部分蜂窝状血管结构内部呈红蓝相间丰富的血流信号，与既往研究相似[20]。门静脉、胆管、肝动脉与迂曲扩张的蜂窝状血管共同位于Glisson鞘系统内。由于门脉周围扩张蜂窝状血管压迫胆道系统造成胆汁淤积、胆管扩张、胆囊增大，进而引起胆红素增高和肝功能受损。由于胆道梗阻和胆汁淤积，胆管和胆囊结石发生率亦明显增高。本研究10例出现胆道梗阻，9例出现胆囊和胆管结石，其中2例患者因胆囊结石嵌顿胆囊颈引起胆囊肿大，1例患者因不明原因黄疸导致的急腹症为首诊原因。超声检查明确为继发性海绵样变压迫胆道造成梗阻。本组5例检出门-体分流，其中1例为肝动脉-门静脉瘘，可能与肿瘤侵犯血管使动静脉壁受损和肿瘤组织新生血管生成等因素有关[21]。动脉血进入门静脉内，肝动脉-门静脉瘘的形成使门静脉压升高，瘘口的形成易引起血液涡流，进而导致血栓和CTPV形成。本组2例为门脉左支-脐静脉-下腔静脉分流，2例为门静脉主干-胃左静脉-上腔静脉分流。

既往报道[18,22]超声诊断本病准确率为100%，本研究发现超声诊断CTPV存在17.8%漏诊率。肝硬化患者难以纠正的腹部胀气造成扫查盲区而难以观察到全部病变，导致部分遗漏；门脉主要分支栓塞而周围侧支过于细小，常规超声对细小静脉无法观察。本组8.5%确诊病例在应用CDFI和PDI时无法探及侧枝血管内部的血流信号。肝硬化和肝恶性肿瘤作为慢性消耗性疾病引发患者消瘦，肋间隙和胸骨下角较窄，致肝左叶或右叶多切面观察无法得出清晰的图像，尤其门脉左支横部受角度的影响显示效果差。另外，一些非典型的CTPV表现为病变区域以实性回声为主，似胆管肿瘤，形成假性胆管肿瘤征象[1]，超声对其诊断非常困难。我们在临床工作中发现，采取以下方法可以在一定程度上提高对CTPV的检出率：(1)常规超声应尽可能对肝脏进行全面扫查，对可疑CTPV或肋间隙较窄患者，建议行增强CT或MRI进一步检查；(2)对于腹部胀气及因肝硬化肝脏体积明显缩小者，可以嘱患者转动体位，利用腹腔积液或胆囊等声窗对肝脏和门脉进行较全面的扫查；(3)利用超声造影技术[23,24]可以鉴别假性胆管肿瘤征，同时超声造影也是减少漏诊、提高CTPV检出率较理想的方法。