儿童肺动脉吊带23例的诊治结果分析△

黄 欣，潘 微，王树水，崔虎军，张智伟，李渝芬

［1.广东省心血管病研究所心儿科超声室广东省人民医院（广东省医学科学院），广州 510100；2.广东省心血管病研究所心儿科广东省人民医院（广东省医学科学院），广州 510100；3.广东省心血管病研究所小儿心脏外科广东省人民医院（广东省医学科学院），广州 510100］

肺动脉吊带（pulmonary artery sling，PAS）通常指左肺动脉吊带，是一种非常罕见的先天性心血管畸形，Yu等［1］推测本病在学龄儿童中的患病率约为0.0059%。PAS 的解剖特征为左肺动脉异常起源于右肺动脉远端，向左绕气管后方走行于气管与食道之间，最后进入左肺门，形成环绕气管但不环绕食管的血管环。由于血管环的压迫造成气管狭窄，许多患者在出生后出现呼吸症状，如咳嗽、喘息、喘鸣，甚至严重的呼吸窘迫，导致猝死。PAS的临床表现缺乏特异性，极易造成漏诊或误诊为肺炎、哮喘。若不及时手术治疗，1 岁以内患儿病死率可高达90%［2］。本文收集23 例PAS 患者的临床资料，并随访分析其临床特征、诊治经验及治疗效果。

1 资料和方法

1.1 一般资料

收集从2015 年3 月至2019 年2 月在广东省人民医院住院治疗的23 例PAS 患儿资料，其中女14 例，男9 例，年龄6 个月（6 d～7 岁），体质量6.4（2.8～20.0）kg。23 例患者中20 例（86.96%，20/23）因呼吸道症状就诊，包括气促7 例（30.43%，7/23），咳嗽5 例（21.74%，5/23），喘息3 例（13.04%，3/23），反复呼吸道感染3 例（13.04%，3/23），喉鸣1 例（4.35%，1/23），发绀1 例（4.35%，1/23）；其余3 例（13.04%，3/23）主要表现为体检时发现心脏杂音。1 例患儿合并有癫痫发作。

1.2 主要辅助检查

23 例患儿（100%，23/23）行二维彩色多普勒超声心动图检查（two-dimensional color Doppler echocardiography，2DE），22 例确诊，1 例漏诊，诊断准确率为95.65%。2 例（8.70%，2/23）在胎儿期行胎儿超声心动图检查时已诊断PAS。所有患儿术前均行心脏多层螺旋计算机断层扫描（multidetec⁃tor-row computed tomography，MDCT）证实PAS，诊断准确率为100%。13 例（56.52%，13/23）呼吸道症状明显的患儿行支气管镜检（Bronchoscopy）以明确有无气管狭窄、气管畸形及狭窄严重程度。根据临床症状和影像学检查将PAS 气管狭窄程度分为3 度：轻度表示偶有或无症状；中度表示持续呼吸道症状、但无呼吸窘迫；重度表示严重呼吸道症状、呼吸窘迫甚至需要呼吸机辅助［3］。

1.3 手术方式

手术采用胸骨正中切口开胸，剔除胸腺后充分游离左、右肺动脉及动脉导管，在左肺门处游离左肺动脉。全量肝素化后常规行主动脉-上下腔静脉插管建立体外循环，转流降温，不阻断主动脉，再将动脉韧带或者动脉导管结扎并离断。切断左肺动脉起始端，将左肺动脉远端自气管和食管之间牵出。主肺动脉行左后侧切口，与左肺动脉端侧吻合。若需同期行心内畸形矫治，则阻断主动脉，灌注心肌保护液，心脏停搏，打开心脏，行心内畸形矫治，开放阻断。

2 结果

2.1 辅助检查结果

2DE 及MDCT 检查结果发现（图1、图2），20 例患儿（86.96%，20/23）合并其他先天性心血管畸形，包括以下一种或多种：动脉导管未闭（30.43%，7/23）、室间隔缺损（21.74%，5/23）、房间隔缺损（21.74%，5/23）、永存左上腔静脉（13.04%，3/23）、右位主动脉弓（8.70%，2/23）、部分肺静脉异位引流（4.35%，1/23）、主动脉弓缩窄（4.35%，1/23）。19 例患儿（82.60%，19/23）计算机断层扫描（computed tomography，CT）或支气管镜检提示存在气管狭窄，其中8 例（34.78%，8/23）合并气管畸形，包括先天性支气管桥（26.10%，6/23）、气管性支气管（4.35%，1/23）、喉骨软化（4.35%，1/23）。结合临床及影像学检查，轻度气管狭窄3 例（13.04%，3/23），中度气管狭窄12 例（52.17%，12/23），重度气管狭窄8 例（34.78%，8/23）。23 例PAS 患儿临床资料见表1。

表1 23 例肺动脉吊带患儿临床资料

图1 患儿2DE 图像 ［胸骨旁大动脉短轴切面（a）及剑突下肺动脉长轴切面（b）均可观察到肺动脉分叉处未见左动脉回声，右肺动脉远端见一分支血管向左后方走行；PA=肺动脉；RPA=右肺动脉；LPA=左肺动脉］

图2 患儿MDCT 图像（a 可见左肺动脉异常起至右肺动脉远端，绕过气管后方于气管、食管间走行到达左肺门；b 可见合并室间隔缺损；c 为三维重建，可见左肺动脉异常起源于右肺动脉；d 可观察到左主支气管受肺动脉吊带压迫而狭窄；e 可观察到右肺中叶和下叶由起源于左主支气管中段跨过纵隔向中央延伸的一个支气管供应，支气管桥形成；f 可观察到右上叶和右下叶支气管直接开口于隆突，右下肺支气管近端重度狭窄，远端无法显示。MPA=肺动脉；RPA=右肺动脉；LPA=左肺动脉；T=气管；VSD=室间隔缺损）

2.2 治疗及随访结果

22 例（95.65%，22/23）患儿行PAS 矫治术，其中17 例（73.91%，17/23）同期行心内畸形矫治，5 例（21.73%，5/23）患儿单纯行左肺动脉重建。22 例患儿均未进行气管干预，手术存活率为100%。1 例（4.35%，1/23）患儿术前因气管中下段重度环形锥样狭窄呼吸窘迫而死亡。手术体外循环时间为（63.90±30.49）min，主动脉阻断时间为（15.18±20.29）min。所有手术患儿术后均存在肺部感染，术后呼吸机辅助通气时间（9.54±7.68）d，其中8 例（36.36%%，8/22）出现撤机困难、呼吸机相关性肺炎，1 例（4.54%，1/22）出现隔肌麻痹，术后21 d 再次行隔肌折叠术。22 例患者术后均成功撤离呼吸机存活出院，术后住院时间为（16.77±9.71）d。随访时间4～36 个月，失访2 例（9.09%，2/22）。13 例患儿虽仍存在少许咳嗽、气促等呼吸道症状，但症状随年龄增长可逐渐消失。7 例患儿出院后早期因肺部感染再次住院治疗，复查CT 提示仍存在不同程度的气管狭窄。其中1 例在术后5 个月复查CT 发现右下叶支气管重度狭窄近闭塞，而术前CT仅提示右肺支气管较对侧稍狭窄。

3 讨论

PAS 是一种罕见的心血管畸形，1897 年Glaeveeke 和Doehle［4］在为一例窒息死亡的3 个月婴儿进行尸 检时首次发现。Contro 和Willis［5］在1958 年首次提出“肺血管吊带（pulmonary vascular sling）”这一名词，特指左肺动脉异常起源于右肺动脉后方，向左穿行于食道和气管之间到达左肺门这类疾病。关于PAS 的起源目前尚存在争议，但多数学者认为在胚胎发育过程中，支气管树的尾端毛细血管和来源于右侧第六弓衍生出的支配动脉相连时，PAS 形成［6］。文献报道约50%以上的PAS 患者合并其他先天性心脏病，本研究中共发现20 例患儿合并心脏畸形（86.96%，20/23），高于文献报道，误差可能与样本量小有关。PAS 较少伴有基因染色体变异，偶合并癫痫、四肢躯干发育畸形，本研究中发现1 例患儿在术前已出现癫痫，并因出院后反复发作在儿童神经科门诊长期随访治疗。

由于血管环对气管的外源性压迫，大部分PAS 患者在1 岁内即出现呼吸道梗阻症状，包括反复的咳嗽、气促、喘鸣和呼吸道感染等，部分患者可合并进食缓慢、吞咽困难；严重者可出现发绀、重症肺炎和呼吸窘迫等，甚至出现意识丧失、抽搐等表现，病情更为凶险。PAS患儿通常因为阵发性呼吸困难和反复肺部感染至医院就诊。本组中20 例患儿（86.96%，20/23）存在呼吸道症状，从气促、咳嗽、喘息到严重的呼吸窘迫；3 例患儿（13.04%，3/23）无明显临床症状，因体检时发现心脏杂音至医院完善超声心动图后诊断PAS。由于PAS 的临床表现缺乏特异性，导致其早期诊断非常困难，极易被误诊为支气管哮喘或肺炎。因此，对于临床上无法解释的呼吸道症状反复出现的患儿，尤其经过内科治疗仍无好转者，应注意PAS 可能。

临床症状结合影像学检查更有利于PAS 的诊断。胸片可观察到患儿心胸比增大、肺部炎症渗出、肺不张等，但是很难显示异常起源、走行的左肺动脉，可作为评估患者肺部情况的手段，但不能诊断PAS。彩色多普勒超声心动图作为一种非侵入性的检查，既可以诊断本病，同时还可筛查有无合并的其他先天性心脏畸形，是确诊本病至关重要的方法之一。胸骨旁大动脉短轴、高位大动脉短轴、胸骨上窝右肺动脉长轴及剑下肺动脉长轴切面是超声诊断PAS 的几个关键探查切面。通常最先在胸骨旁大动脉短轴及剑下肺动脉长轴切面探查时发现异常起源的左肺动脉，可以观察到原左肺动脉起始处开口缺失，正常的肺动脉分叉消失，而右肺动脉远端发出一条血管向左侧走行；由于主肺动脉直接延续为右肺动脉，导致右肺动脉增宽、左肺动脉偏细，部分患儿合并左肺动脉狭窄，彩色多普勒可探及加速血流。彩色多普勒探查胸骨上窝右肺动脉长轴切面时，可以更好地观察到右肺动脉在第一级分支之前发出左肺动脉，更利于左肺动脉与粗大动脉导管的区分。胸骨旁高位切面可以帮助确定有无动脉导管或韧带，胸骨上窝切面可排除其他先天性血管环畸形，如右位主动脉弓、双主动脉弓。

当超声诊断PAS 后，还需要对心脏进行多切面探查，以排除是否伴有其他先天性心脏畸形。本组中23例患儿行超声心动图检查，22例确诊，1 例漏诊，诊断准确率为95.65%。逐张回看漏诊患儿的超声图像时发现，由于该患儿合并左肺动脉狭窄及动脉导管未闭，在胸骨旁大动脉短轴切面对其进行探查时，错将粗大的动脉导管误认为左肺动脉，而忽视了起自右肺动脉远端细小的左肺动脉；同时在剑下切面及胸骨上窝切面探查过程中未对肺动脉分支进行充分的显示，最后导致漏诊。因此，PAS 的超声诊断需要联合多个切面对肺动脉分支进行详细彻底的分析。20 世纪80 年代末，超声技术的进步使得胎儿心脏显示成为可能，PAS 的诊断已提前至胎儿期。因胎儿期肺部处于肺不张状态，排除了肺气的干扰，更容易观察到肺动脉分支的走行情况以及左肺动脉与气管的包绕关系，其筛查准确率可达92.7%［7］。本组中有2例PAS 在产前被诊断，均于生后复查证实为PAS，避免了误诊。应重视产前诊断，以利于早期诊断、早期治疗。

超声心动图基本可以很好地诊断PAS，但图像容易受到患儿肺部情况的影响，且超声难以评估气道受压情况。因此，PAS 更进一步的确诊要靠CT检查。多层螺旋CT 及三维重建是PAS 外科手术前不可或缺的影像学检查手段，可以更清楚地显示左肺动脉异常的起源位置及其全程走行。本组中CT诊断准确率（100%）优于超声心动图（95.65%）。相较于合并的心血管畸形，气道狭窄是PAS 更为重要的主要预后因素。因此PAS 一经诊断，必须立即评估患儿是否存在气道狭窄及其严重程度。支气管镜检被认为是评估气管狭窄的“金标准”，镜下观察到完整的软骨环有标志性的意义。支气管镜检更为直观地观察气管的内部情况，可对气管狭窄的程度及长度进行评估。但支气管镜检需在麻醉下进行，是有创性的操作，可能损伤患儿局部的黏膜，从而导致黏膜出血、水肿，进一步加重气道狭窄［8］。非侵入性、无创性的现代高分辨率CT及三维重建技术，为气管狭窄提供了一种类似内窥镜的诊断方式，目前被广泛接受应用。同时也可以提供周围复杂血管及邻近脏器的解剖结构，有逐渐取代支气管镜检的趋势［9］。

Pott［10］和他的同事在1954 年成功完成了第l 例PAS 矫治手术，近年来多数学者认为PAS 一旦诊断明确即有手术指征。目前临床上多数选择胸骨正中切口，在体外循环条件下对PAS 进行矫治。异常起源的左肺动脉通常被离断并重新植入主肺动脉，同时修复合并的心血管畸形。然而，气管狭窄的治疗策略尚存在争议，有研究报告称，气管成形术可能会增加死亡或并发症的风险［11］。在体外循环下一期同时纠正左肺动脉、心脏畸形和气管狭窄，其优点在于可一次性解决问题，并保证术后早期充分通气。然而，一次性根治左肺动脉异常、心脏畸形和气管狭窄，则意味着更长的体外循环时间，术后更容易出现严重低心排血量综合征；与此同时，气管成形术后气管肉芽肿形成、气管瘘出现及气管支气管软化等并发症亦可导致死亡。一些研究主张气管成形术的适应证是严重的纵向气管狭窄，尤其是合并有完整气管环的气管狭窄［12］。而Huang等［13］提出，当PAS患者的气管直径＜3 mm时，则需要进行气管成形术和再植术。根据Anton-Pachec 等［3］制定的气管狭窄程度分级，本研究中共发现8 例PAS 患儿合并重度气管狭窄，气管直径均<3 mm，其中5 例患儿MDCT 考虑为外压性狭窄，其余3 例患儿可观察到完全性气管环，提示有行气管干预的指征。

与孤立的先天性气管狭窄不同，PAS 合并的气管狭窄主要是由起源异常的左肺动脉压迫所引起的。因此，早期手术解除左肺动脉对气管的外源性压迫，使气管内径恢复弹性扩张，有助于气道梗阻症状的缓解。Yong 等［14］在一项回顾性研究中发现，未行气管手术的PAS 患儿有良好的预后，病死率取决于是否进行气管干预手术。Cheng 等［15］回顾性研究中对6 例PAS 患者的长期连续CT 随访结果表明，所有的狭窄气管均在持续增长，其中5例在9岁时达到同龄儿的正常水平。同时，Hraska等［16］曾指出，完全性气管环的存在本身并不是气管成形术的指征。基于上述原因，本研究选择同期行肺动脉矫治及心血管畸形修复的策略，避免气管成形。除了1 例PAS 患儿术前因气管中下段重度环形锥样狭窄出现呼吸窘迫而死亡，其余22 例均选择行PAS 矫治术，未行气管干预，其中17 例选择胸骨正中切口体外循环下同时行左肺动脉矫治和心血管畸形修复，5 例单纯行左肺动脉矫治术，不阻断主动脉，以缩短手术时间、减少对心肺功能的损伤。22 例患者术后均成功撤离呼吸机并存活出院，术后存活率达100%，证实单纯行PAS 矫治术，避免气管成形是可行的。

本组随访发现，虽然PAS 矫治手术可解除异常起源的左肺动脉对气管的外源性压迫，但术后气管狭窄仍存在，且狭窄严重程度可进展。所以对单纯行PAS 矫治术的患儿，应定期复查心脏CT 或纤维支气管镜。当气管狭窄加重，尤其对伴有长段病变，气道梗阻症状明显者，气管干预手术治疗仍然是是非常必要的。Harada 等［17］认为气管直径与狭窄气管段的长度都是决定气管手术干预的重要因素，当气管最窄处直径或气管狭窄段的长度占气管总长度百分比<5.9时，可行气管滑动成形术。

综上所述，对临床出现反复咳嗽、喘鸣、呼吸困难、肺炎等症状的患儿，尤其是内科治疗效果欠佳的患者，应警惕PAS 的可能。超声心动图是诊断PAS 的首选方式，MDCT 联合三维重建是对PAS合并气管狭窄临床评价的最佳检查方法。诊断明确的患者须尽早手术治疗，采取左肺动脉矫治，避免气管成形，可改善多数患儿呼吸道症状。术后应定期复查评估气管狭窄程度，对于严重气管支气管狭窄的患儿，应进行气管干预手术。