肺动脉肉瘤1例报告

刘 娜，张月娜

（肃宁县人民医院呼吸与危重症医学科，河北肃宁 062350）

1 临床资料

患者女性，68岁，农民。主诉：胸闷、左侧胸痛、咳嗽、发热40余天，加重7天。患者于入院前40余天无明显诱因出现胸闷不适，活动后明显，并伴有左侧胸痛，呼吸时加重，偶有咳嗽，咳少许白色痰，发热，体温最高达37.5℃。于我院查胸部CT（2021-03-14）：（1）主动脉及冠状动脉硬化，肺动脉干增宽，提示肺动脉高压；（2）左右肺动脉腔内局限性密度减低伴粟粒状钙化，建议肺动脉CTA检查。患者于家中行抗感染治疗，发热、胸痛症状好转，胸闷无好转。7天前，患者胸闷不适、咳嗽加重；3天前再次出现左侧胸部疼痛，遂收入病房。既往体健。入院后完善：D-二聚体1.7mg/L，降钙素原<0.1ng/ml。CTPA（2021-04-23）：（1）双侧肺动脉异常强化病变，考虑：肿瘤性病变可能、肺动脉肉瘤？（2）主动脉粥样硬化性改变。转北京中日友好医院。

完善血气分析（FiO20.33）：pH 7.44，PCO268.4mmHg，PO268.4mmHg。CTC＝10.4，外周血中存在肿瘤细胞的可能性大。超声心电图示：LA 40mm，LVd 37mm，LVEF 58%，RV 41mm，MV-E/A ＜1。瓣膜反流：TR（少量），V 349cm/s，PG 48mmHg，估测SPAP 51mmHg，IVC 8mm，吸气塌陷率＞50%，RA 28mm，提示：左房、右室增大，主肺动脉正常上限，三尖瓣反流（少量），肺动脉高压。PET-CT：（1）肺动脉末端、左右肺动脉及分支多发低密度灶，伴高代谢，恶性病变可能性大；（2）右肺多发小结节，部分伴高代谢，右侧胸膜不规则增厚，伴高代谢，考虑转移。右心导管检查及肺动脉造影示：右肺动脉干可见充盈缺损，上叶肺动脉闭塞，左肺下叶肺动脉闭塞。结论：肺动脉高压，右上肺动脉、左下肺闭塞。肺动脉内抽吸活检：肺动脉造影示右肺动脉干可见充盈缺损，上叶肺动脉闭塞，左肺下叶肺动脉闭塞。送入6F JR4.0指引导管至左肺动脉干，送入导丝0.014in Sion分别进入内前和外后基底段肺动脉，送入Rebirth导管行抽吸，标本送病理检查。抽吸物病理：（肺动脉内占位活检、肺动脉导管内抽吸活检）小块肉瘤组织伴坏死，建议结合临床除外肺动脉内转移性肉瘤（如软组织滑膜肉瘤等）后可考虑肺动脉原发肉瘤。免疫组化：CK（AK1/AE3）（-），Ki67（MIB-1）（20%~40%+），Vimentin（+），P53（-），P63（少数弱+），Desmin（-），CD34（-），S-100多克隆（-），SOX-10（-），TLE1（部分+），ERG（-），STAT6（-），MDM2（-），CDK4（-），PDGFRa（弱+），CD117（-），α-SMA（-）。超声引导下胸膜活检病理：两块组织见梭形细胞增生，局灶可见核分裂像，Ki67（60%+），肉瘤可能性大，因组织太少难以进一步分型。免疫组化结果：TTF-1（-），CK（AE1/AE3）（-），CK5/6（-），WT-1（-），Calretinin（-），D2-40（-），α-SMA（-），CD31（个别+），CD34（-），Ki67（MIB-1）（60%+），P53（弱+），Vimentin（+），STAT6（-），SOX-10（-）。诊断：肺动脉肉瘤，右肺、胸膜腔转移性肉瘤。

2 讨论

原发性肺动脉肉瘤是一种恶性程度极高的罕见肿瘤，发病率为0.001%~0.003%[1]。目前，有文献报道的病例约400例[2,3]，年龄段在2个月~89岁，平均50岁，40~60岁多见[4]，男女比例1：1.3[5]，主要侵犯肺动脉干和/或肺动脉瓣，可延续至肺动脉分叉及左、右肺动脉，少数可通过肺动脉瓣逆行蔓延至右心室流出道[6]，并可出现全身转移。最常见的临床症状是呼吸困难（72%），其次是胸部或背部疼痛（45%）、咳嗽（42%）、体质量下降（21%）、身体不适（10%）、晕厥（9%）和发热（8%）[7]，亦可表现为肺循环受阻所致的严重右心功能不全[8]，均无特异性，常误诊为肺栓塞。CT动脉造影及MRI检查对肺动脉肉瘤的诊断有重要意义。当患者临床表现与影像学表现不符，溶栓、抗凝治疗无效时，应高度警惕本病可能。原发性肺动脉瘤的确诊主要依靠病理组织活检，常用手段包括经右心导管血管内活检[9]、CT引导下经皮针吸活检[10]等。近年来，超声引导下支气管镜针吸活检也逐渐被应用于肺动脉肉瘤的诊断[11]。原发性肺动脉肉瘤转移早，易出现肺及纵膈转移[12]。明确诊断肺动脉肉瘤时，50%已经有肺部转移，16%发生远处转移[13]，但无法完全切除，手术干预是其治疗的主要手段。有研究认为，新辅助化疗可能缩小肿瘤，从而使其切除[14]，但往往时间上不允许。也有研究认为，姑息性手术切除联合新辅助化疗、放疗能改善预后[15]。无手术的中位存活时间为1.5个月，手术治疗只能延长8~36个月，平均术后生存期为10个月[16~19]。