超声心动图诊断右肺动脉异位起源于升主动脉一例

梁天才，杨雪波，刘腾宇

(广南县人民医院 超声医学科，云南 广南 663300)

1 病例

患者，青年男性，17岁，以“咳嗽、咳痰、胸闷半月余”主诉入院。既往剧烈运动稍感胸闷，无家族史遗传史。主要查体：心相对浊音界稍向左扩大，胸骨左缘第二肋间闻及连续性杂音。超声心动图检查所见：高位左室长轴切面探及右肺动脉起自升主动脉后壁(右肺动脉内径16.8 mm)，见图A，图B，左心室增大(内径56 mm)。心底大动脉短轴切面上，主肺动脉未探及右肺动脉分支、且仅延续为左肺动脉，见图C；左肺动脉见动脉导管开口，彩色多普勒(Color Doppler flow imaging，CDFI)显示左向右分流血流信号；主动脉与肺动脉间隔未见回声失落区。心尖四腔心切面探及右心室壁明显增厚，右心房内径增大；三尖瓣瓣口反流速度(tricuspid regurgitation，TR)约377cm/s，估测肺动脉收缩压65 mmHg。超声心动图诊断：①先天性心血管疾病：右肺动脉异位起源于升主动脉，动脉导管未闭(管型)；②左心室增大；③右心房增大，右心室壁增厚，重度肺动脉高压；④三尖瓣少量返流。计算机断层扫描血管成像(Computed tomography angiography，CTA)检查诊断：先心病：动脉导管未闭(管型)，右肺动脉主干从升主动脉下段发出。

图A：高位左室长轴切面观：可见右肺动脉起源于升主动脉后壁；图B：高位左室长轴切面彩色多普勒血流信号图；图C：心底大动脉短轴切面观：可见主肺动脉延续为左肺动脉，未见正常分岔结构。

2 讨论

一侧肺动脉异位起源于升主动脉是发生率较低的先天性心血管畸形之一，占总先天性心脏病发生率的1%以下，分为右肺动脉起源于主动脉和左肺动脉起源于主动脉，右侧多于左侧[1]。还可根据肺动脉异位起源的位置分为3种类型：I型为一侧肺动脉异常起源于升主动脉近端后壁、左侧壁或右侧壁；II型为一侧肺动脉异常起源于升主动脉远端或(和)无名动脉；III型为一侧肺动脉缺如，该侧肺动脉血液来自降主动脉的侧支循环[2]。一侧肺动脉异位起源于升主动脉常见单发，也可伴发动脉导管未闭、主动脉弓离断、室间隔缺损、房间隔缺损、法洛氏四联症等[1]。

超声心动图检查时，高位左室长轴切面和心底大动脉短轴切面是本病诊断和鉴别诊断的重要切面，能清晰的观察大动脉走行。由于主-肺动脉间隔缺损与本病存在许多共性[2]，两者需予以鉴别。当探查高位左心室长轴切面时，如在升主动脉的后壁或侧壁探及管壁回声脱失，应在心底大动脉短轴切面寻找左肺动脉和右肺动脉，如发现一侧肺动脉缺如，应考虑肺动脉异位起源的可能性，如左、右肺动脉存在，则应考虑主动脉-肺动脉间隔缺损的可能性[3]。本病由于易早期发生肺动脉高压、肺血管病变[1]，肺动脉高压也是本病的重要特征之一，当超声心动图检查出现无法解释的重度肺动脉高压时，需警惕一侧肺动脉异位起源升主动脉发生[2]，应仔细探查高位左室长轴切面与心底大动脉短轴切面，观察升主动脉是否存在异常血管分支、肺动脉及左、右肺动脉交通情况，避免漏诊。CTA检查对本病的诊断、分型和鉴别诊断更具有优势，尤其对II型、III型肺动脉异位起源升主动脉的诊断更具有参考价值。因此，对超声心动图检查发现可疑肺动脉异位起源的病例，需结合CTA诊断资料进行综合判断，一经诊断即有强烈的手术指征[1]。