肠气囊肿症2例并文献复习

王倩倩，周元琛，尹腾飞，姚树坤

例1，女，75岁，因腹胀3个月，腹泻1周于2020年8月10日入院。患者3个月前无诱因出现腹胀，持续不缓解，近1周出现腹泻，8～9次/d，呈稀糊便。既往2019年6月10日因非特异性间质性肺炎行左肺移植手术，术后规律服用醋酸泼尼松片、他克莫司及吗替麦考酚酸酯。查体：T 36.6℃,P 78次/min,R 18次/min,BP 136/78 mmHg,恶病质状态。右肺呼吸音低，腹部膨隆，上腹与下腹部轻压痛，叩诊呈鼓音，肠鸣音5次/min。实验室检查：血WBC 6.63×109/L，RBC 3.32×1012/L，PLT 213×109/L，Hb 108g/L，ALB 33.5g/L，BNP 169.4 pg/ml，肿瘤标志物细胞角蛋白19片段(CYFRA21-1)6.31 ng/ml，自身免疫抗体均阴性。胸腹部CT示：右颈部及纵隔气肿，腹腔大量游离积气(图1)。经多学科会诊后，诊断为肠气囊肿症、自发性气腹，并予改变饮食结构、调节肠道菌群等治疗。治疗7 d后，腹胀较前减轻，大便次数较前减少。

图1 例1腹部CT示腹腔大量游离积气

例2，男，30岁，因上腹胀、嗳气1年余于2020年8月16日入院。患者1年余前无诱因出现上腹胀、嗳气，多于餐后出现，自发病以来，体质量下降16 kg。既往体健。查体：T 36.5℃,P 66次/min,R 15次/min,BP 106/70 mmHg,营养中等。腹平软，全腹无压痛，肝脏于剑突下3 cm，质韧，表面光滑。实验室检查：血WBC 5.32×109/L，RBC 3.65×1012/L，Hb 124 g/L，PLT 305×109/L，ALT 54 IU/L，前白蛋白162.7 mg/L，TG 2.26 mmol/L，肿瘤标志物及自身抗体均阴性。结肠镜检查：回盲部及升结肠可见散在黏膜下隆起，透明，呈囊性改变，活检后黏膜隆起可变小(图2)。腹盆增强CT+小肠重建：升结肠肠壁间可见气体密度影(图3)。诊断为结肠气囊肿症，予改变饮食结构、调节肠道菌群等治疗。治疗20 d后随访，餐后腹胀较前缓解。

图3 例2腹部CT冠状面+小肠重建示

图2 例2结肠镜示升结肠黏膜下隆起

讨 论肠气囊肿症(pneumatosis cystoides intestinalis,PCI)是指肠壁黏膜下或浆膜下单发或多发含气囊肿为特征的一种疾病，常累及结肠和小肠，临床少见，容易误诊。本病的总体发病率约为0.03%，可发生于任何年龄，中青年男性多见，男女比例2.4∶1，在我国高原地区报道较多[1-3]。

该病病因和发病机制尚不明确，可能的发病机制：(1)机械学说，肠黏膜屏障受损、通透性增加、肠腔内压力升高；(2)细菌学说，产气细菌进入肠壁产生气体引起肠气囊肿；(3)肺源性学说，肺泡内压力升高，肺泡破裂，形成纵隔气肿，气体沿血管周围间隙到达肠系膜及肠壁浆膜下，形成肠气囊肿；(4)其他因素包括药物(如α葡萄糖苷酶抑制剂、糖皮质激素、免疫抑制剂)、自身免疫性疾病、器官移植等。

该病缺乏特异性的临床表现，多表现为腹胀、腹泻、腹痛等非特异性消化道症状，严重者可表现为急腹症、脓毒性休克等[3]。并发症包括自发性气腹、肠出血、肠穿孔及门静脉系统气体栓塞等，极少有癌变风险[2, 4]。

目前尚未形成统一的诊断标准。常用的诊断方法包括：(1)腹部CT，肺窗观察积气征象更直观，可以清楚显示气囊肿的部位、大小、形态及累及范围[5]；(2)结肠镜，可表现为单发或多发囊性结构突向肠腔，气囊壁透明，活检钳触之有明显弹性感，夹破后气囊肿塌陷[4]；(3)超声内镜，有研究推荐将超声内镜作为无创诊断的首选方法[6]，可表现为黏膜下或浆膜下的囊状低回声区，局部肠壁分界不清；(4)病理学，活检病理可见局灶性囊状结构，伴有多核巨细胞及其他炎性改变[3]。

治疗包括改变饮食结构、去除病因、高压氧治疗、药物治疗，必要时内镜或手术治疗。若无特殊临床表现，可先通过改变饮食结构，避免进食产气类(如豆制品)、生冷油腻食物，密切观察。非手术治疗症状缓解率可达70%[3]，必要时可予活检钳夹破囊壁排气、硬化剂或无水酒精注射等内镜下治疗。

综上，PCI是一种病因、病机尚不清楚的疾病，多由于腹胀、腹泻等非特异性症状就诊，易与肠息肉、肠癌或炎性肠病混淆，诊断主要依靠腹部CT、超声内镜和结肠镜检查。治疗包括高压氧治疗、药物治疗、内镜治疗和手术。应个体化分析，避免不必要的手术。如无严重并发症，总体预后良好。