结肠神经内分泌肿瘤的临床及CT影像学表现

刘 娜，黄洁惠，和云雄，马德宁，高心逸（通讯作者）

（1中国科学院大学附属肿瘤医院<浙江省肿瘤医院>放射科 浙江 杭州 310022）

（2中国科学院基础医学与肿瘤研究所 浙江 杭州 310022）

（3中国科学院大学附属肿瘤医院<浙江省肿瘤医院>结直肠外科 浙江 杭州 310022）

神经内分泌肿瘤（neuroendocrine neoplasms, NENs）是一组起源于全身各处神经内分泌细胞的具有恶性潜能的异质性肿瘤。发生于结肠（包括盲肠）的NEN非常罕见，约占全部GEP-NENs的3%[1]，容易误诊。目前对结肠NEN的文献报道较少，本研究回顾性分析7例结肠NEN的临床及CT表现，以提高对本病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集2014年1月—2020年5月我院经病理学确诊（手术病理3例，肠镜病理4例）且临床及影像学资料完整的结肠NEN 7例，其中男5例，女2例，年龄45～80岁，中位年龄59岁，均为未经任何肿瘤方面治疗的病例。

1.2 检查方法

CT扫描采用西门子64排CT机器，患者仰卧位，头先进，深吸气后屏气进行扫描，扫描范围从膈顶至耻骨联合水平。管电压120 kV，管电流自动调整，层厚5 mm，层间隔5 mm。注射对比剂80～100 mL（3 mL/s），30 s和60 s后进行两期扫描。

1.3 图像分析

所有图像均由两名高年资医师独立阅片，协商达成一致意见。分析内容包括：病灶部位，肠壁增厚的形式，强化程度及强化方式，病灶周围浸润程度，局部淋巴结转移情况，远处转移情况。

1.4 病理诊断

2010年WHO分类[2]：①神经内分泌瘤：G1级、G2级；②神经内分泌癌G3级；③混合性腺-神经内分泌癌（mixed adenoneuroendocrine carcinoma, MANEC）。免疫组化检测指标包括突触素（synaptophysin, Syn），嗜铬素A（chromogranin A, CgA）。

2 结果

2.1 临床及病理

临床及病理资料详见表1。

表1 7例患者临床及病理资料

2.2 CT表现

7例结肠NEN均为单发，肠壁增厚形式：肿块样突向肠腔外1例（图1-1），偏心性肠壁增厚5例（图1-2），环壁增厚1例（图1-3）。平扫CT值31～50 HU，动脉期CT值51～67 HU，静脉期CT值65～86 HU，呈渐进性中度或明显强化；强化不均匀6例，均匀1例。病变肠壁浆膜面毛糙，邻近脂肪间隙密度增高，病灶不同程度外侵，轻度浸润4例，重度浸润3例。7例病灶周围均见散在分布淋巴结。1例腹膜后肿大淋巴结，2例肝多发结节，2例双侧卵巢肿块、腹盆腔腹膜网膜及系膜多发小结节，1例右侧肾窦区占位。4例患者2个月后复查，分别新发腹膜后淋巴结、肺部、腰椎及肝脏转移。1例患者半个月后复查，出现肝转移。

图1 结肠NEN患者CT表现

3 讨论

3.1 结肠NEN临床特征

结肠NEN发病率较低[3]，多见于中老年男性，多为无功能性，本研究中以腹痛多见（71%，5/7），其他症状与肿瘤发生部位和大小有关。胃肠道功能性NEN可出现皮肤潮红、腹泻等类癌综合征的表现[4]，本研究患者并未出现类癌综合征，考虑可能与肿瘤分泌物质的含量较少或者活性较低有关，未能引起明显的临床症状。

结肠NEN分化差，侵袭性高，预后较差[5]，多数患者就诊时已处中晚期，10年肿瘤特异性生存率只有44.8%[6]。本研究7例患者中4例就诊时已出现远处转移，其中2例肝脏多发转移，2例卵巢、腹膜网膜及系膜转移，1例卵巢转移患者合并肾窦及腹膜后淋巴结转移。患者病情进展较快，4例患者2个月后复查，新发腹膜后淋巴结、肺、腰椎及肝脏转移，1例患者半个月后复查即出现肝转移。结肠NEN确诊有赖于免疫组化，本研究Syn、CgA阳性率分别100%（7/7）和66.7%（4/6），高巍等[7]认为Syn在肠道的表达较CgA更加稳定，可作为肠道NENs的首选标志物，Syn、CgA二者联合有助于提高诊断准确率。

3.2 结肠NEN影像表现

目前，关于原发于结肠的NEN影像学方面的文献非常少，笔者通过对本组病例的观察，分析结肠NEN的CT表现有一定特点：结肠NEN好发于右半结肠及乙状结肠，与文献统计结果相符[8]。病灶多为肠壁偏心性增厚（71%，5/7），肿块样及环壁增厚相对少见。肿瘤血供丰富，增强后中度或明显强化，呈渐进性强化模式，病灶内多见坏死，强化不均（86%，6/7）。病变肠壁浆膜面毛糙，邻近脂肪间隙模糊、密度增高，呈不同程度外侵。局部淋巴结转移率较高（100%，7/7），淋巴结呈中度或明显强化，经手术病理或随访证实为转移性淋巴结，朱文丰等[9]对直肠NEN的研究中提到淋巴结强化程度对判断淋巴结转移具有提示意义。肿瘤易出现远处器官转移，最常见转移部位为肝脏，其次卵巢及腹膜、系膜、网膜，转移灶强化程度及形式与原发灶一致，表现为富血供病变[10]。

综上所述，结肠 NEN好发于中老年男性，临床症状无特异性。肿瘤多分化差、侵袭性高、易出现局部淋巴结及远处转移。当病变肠壁呈现偏心性增厚，增强后病灶及转移灶为富血供病变时，应考虑到结肠NEN的可能，确诊需要依靠病理和免疫组化检查，CT能提供肿瘤的位置、形态、周围结构浸润程度及远处器官转移情况，为临床治疗提供依据。