狼疮性血管炎的研究进展

2021-01-12曹佳佳刘慧敏李改静李小兵高亚莹

世界最新医学信息文摘 2021年5期

曹佳佳，刘慧敏，李改静，李小兵，高亚莹

（河北工程大学附属医院皮肤科，河北邯郸 056000）

0 引言

针对系统性的红斑狼疮来说，比较常见的病理性改变就是血管炎，同时对于红斑狼疮患者的病情演变情况以及严重程度进行判断和评估的首要指标就是血管炎的相关情况。通过实践调研可以看出，大约有30%左右的红斑狼疮患者都有不同程度的血管炎，所涉及的疾病类型主要有皮肤血管炎（约90%）或/和内脏血管炎（约10%）等，其中绝大多数都是小血管炎，占86%左右，而且会出现比较典型的多发性单神经炎、坏死等。从临床中可以看出，此类患者出现不同程度的血管病变情况，而且十分多样，其首发症状大多数是血管病变。从组织病理层面来看，往往呈现出白细胞碎裂性血管炎、荨麻疹性血管炎等相关性血管炎的特征[1]。

1 病理特征

1.1 皮肤。高等研究的相关患者中选取其中的58例进行分析研究，可以看出，在其中，有9例患者出现相对应的皮肤感染情况。其都会引起皮肤附着白色薄皮屑，在镜下能够十分明显的看出存在不同程度的水肿，真皮层坏死等相关方面的问题和现象[2]。

1.2 肺部。红斑狼疮患者肺部出现血管炎的情况相对来说是比较少见的，通常情况下，在检查肺泡出血患者的组织病理的过程中，可检测到不同程度的毛细血管炎，也有一定量的小血管炎或大血管炎。绝大多数女性红斑狼疮患者会产生肺动脉高压情况，同时有一定程度的雷诺现象，对其病理组织进行检测可以发现，其血管内膜一定程度的增生、内膜下呈现出纤维化的特征，同时平滑肌明显肥大，但并没有相对应的炎症反应[3]。

1.3 胰腺炎。狼疮性胰腺炎所呈现出的病理特征和一般性的胰腺炎，相对来讲是比较类似的。在急性胰腺炎患者发病的过程中，会呈现出比较明显的脂肪坏死或者胰腺肿大等问题，通过观察可以看到，镜下间质水肿与炎细胞浸润，如果发展成为出血坏死性的胰腺炎，胰腺的颜色会发生明显的改变，成为褐色，出血区域会呈现出比较明显的钙化斑或者脂肪坏死等情况，同时很可能形成比较严重的囊肿或者脓肿、胰瘘等。镜下呈现出凝固性的坏死和血管炎，慢性胰腺炎会严重破坏胰腺组织，使其出现变形，导致腺管萎缩、钙化等相关问题[4]。

1.4 眼部。红斑狼疮患者也可能出现不同程度的眼部疾病，例如视网膜血管炎等等，特别是有不同程度的活动性系统疾病患者更容易出现这样的情况。尸检标本电镜通过检测和观察可以看到，患者的神经纤维的轴索肿胀、血管周围细胞和平滑肌细胞变性及毛细血管腔部分阻塞、免疫荧光，可见IgG沉积，在脉络膜及脉络膜小动脉中也可以看到这样的显著变化[5]。姜万秀等专家学者通过相对应的研究也进一步发现乳头水肿的13岁女性SLE病例，青少年女性发生这种疾病对其视力会造成严重的损害[6]。

1.5 肾脏。肾血管病变对于患者的各类血管都会造成不同程度的损害，通过对患者的肾脏病理组织进行检测能够发现，通常情况下会导致患者出现小血管或微细血管的病变[7]。目前大多数学者认为狼疮性肾炎的肾微血管病变主要分为以下五种类型：①免疫复合物沉积型（immune complex deposits，ICD）：光镜：通常情况下并没有特别显著的异常情况，也没有发现炎症细胞浸润或者血栓等相关问题。②动脉硬化型（atherosclerosis，AS）：通常情况下会损害到患者的小叶间动脉。光镜：血管内膜会出现比较明显的纤维性增厚。通常情况下不会伴有免疫复合物沉积、增生性改变相关方面的问题，也不会形成血栓。③血栓性微血管（thrombotic microangiopathy，TMA）：最常累及入球小动脉、小叶间动脉。光镜：血管腔内、内皮下及中膜可以看出比较明显的嗜复红的纤维素样物质聚集相关问题，同时也存在一定程度的内皮细胞肿胀的情况，对于红细胞造成溶解，甚至会产生管腔狭窄或完全闭塞。④非炎症性坏死性血管病变型（noninflammatory necrotizing vasculopathy，NNV）：通常累及入球小动脉。光镜：血管腔、内膜常见无定形嗜复红的纤维素样物质。内皮细胞通常肿胀或剥脱，有的时候会有一定程度的核固缩碎片和中膜细胞的变性。⑤真性血管炎型（true renal vasculitis，VAS）：常累及中小动脉及叶间动脉。光镜：血管壁中性粒细胞及单核细胞浸润，同时患者的血管内膜可能会出现一定程度的纤维样的坏死情况[8-10]。

1.6 神经精神系统。中枢神经系统对患者的脑组织造成损伤，能够呈现出多种类型的症状，针对弥漫型的中枢功能障碍患者而言，会对其小动脉造成损伤，从具体的组织学病理层面来看，会呈现出坏死性炎症，同时也可能出现小静脉炎等等，在静脉的附近会出现凝固性坏死，有血管壁少量炎细胞浸润，值得关注的是，对于患者微细血管血统的损害是最普遍的，同时也最为典型。

2 SLE血管病变的临床表现

临床症状十分多样，通常情况下在患者的发病的不同阶段都会出现这样的情况，针对某些患者来说，其比较典型的首发临床表现是血管病变，其中有一半以上的患者会有不同程度的甲周红斑和网状青斑，网状青斑发病部位通常情况下在患者的上肢、下肢、眼底，特别是在冬季，这种情况更容易产生。皮下小血管病变会导致患者出现比较严重的局部紫癜样丘疹、皮肤结节、溃疡或坏死等相关方面的问题，另外有30%左右的患者可能产生雷诺现象，雷诺现象的产生主要是因为患者的小动脉出现痉挛，然后进一步扩张所造成的。其中血管炎的其他表现还包括荨麻疹，这种现象是因为毛细血管的后小静脉出现不同程度的纤维坏死所造成的。血管栓塞导致组织坏死、出血、穿孔，因此针对红斑狼疮症状来说，十分剧烈的腹部疼痛也是比较典型的症状之一。眼部可因血管炎、血管栓塞导致脉络膜病或视网膜血管炎。肾脏可因血管炎引起肾小球肾炎。神经精神系统可因血管炎所导致的脑出血或者脑梗塞，而使患者出现比较严重的偏瘫或者语言障碍等相关方面的问题，而这样的问题也可以看出是红斑狼疮疾病大发作的情况。狼疮脑病会累及到SLE孕妇可表现为流产或者病情加重。

3 讨论

SLE是一种比较典型的自发性的免疫疾病，通常情况下受体内免疫系统、激素和神经调节相关因素的直接影响，体内产生大量多种抗体，生成免疫复合物，而这样的情况导致患者机体内部的体内细胞或者体液免疫功能会出现比较严重的障碍，损伤体内大量组织，对于患者的细胞因子正常功能和水平会造成很大的改变，通过相应的调研可以看出，导致系统性红斑狼疮的根源并没有明确的公论，还存在着很多争议，但是和遗传、免疫异常和环境等一系列因素都有着十分紧密的联系，因为这种疾病在发病的初期会有比较典型的关节炎、关节痛及红斑、皮疹等相类似的症状，因此在对其进行诊断的过程中，极有可能被误诊，把它当做单纯的关节炎来治疗，在这样的情况下就会导致疾病被延误，错过最佳的治疗时机。此外，SLE也在很大程度上受到环境因素的影响，特别是在夏季高温的时候，阳光暴晒会使该类疾病加剧或者复发，对人体的代谢废物排除造成负面影响，使人体的酸碱度不能保持平衡，对人体的各类器官都会造成严重的损害，其遭到损害也会对生命造成威胁，因此，SLE的发病应该引起临床医生的密切关注。研究表明SLE妇女容易流产，并且妊娠期间SLE症状会加重，表现为血液里出现磷脂抗体，如心肌磷脂抗体或狼疮抗凝物。SLE妇女在妊娠期间，要针对病情的变化进行严格的观测和控制，从根本上有效预防流产，同时要严格细致的检测胎儿的健康水平，做到早发现、早治疗，为婴儿的健康提供可靠保障。综上所述，在狼疮性血管炎中，小、中、大血管病变普遍存在，且种类多样，其与累积疾病临床活动度、患者整体预后密切相关，应得到充分的评估和判断，进一步深入研究相关疾病的血管病变发病机制，以此确保相关疾病能够得到精准的治疗，进而使患者的预后得到极大的改善。