以肝损害首诊的老年多发性皮肌炎1 例及文献复习

闫成玉，何登明

（解放军第960 医院泰安医疗区 全军肝病诊治中心，山东 泰安）

0 引言

特发性炎性肌病早期误诊率高，多需专科医师才能做出诊断，肝损害为其常见临床表现之一，肝脏酶学指标异常率70%以上[1-2]。现将1 例以肝损害首诊至三级医院的PM 病例报告如下，并进行文献复习。

1 病例报告

1.1 病史特点

患者老年女性，65 岁，因四肢近端肌痛、肌无力2 周入院。患者2 周前出现四肢近端肌痛、乏力，休息后不缓解，服用“感冒药”无效，逐渐出现左肩痛；在二级医院就诊，检查肝功：总胆红素14 μmol/L、谷丙转氨酶348 U/L、谷草转氨酶518 U/L、白蛋白35 g/L、乳酸脱氢酶1523 U/L；抗O 试验29 IU/mL、类风湿因子5 IU/mL；乙肝五项、丙肝抗体阴性；血常规：白细胞8.95×109/L，中性82.5%，血沉35 mm/h；髋关节MRI：双髋关节周围组织及髂肌内见有弥漫性异常信号，考虑炎性病变可能性大，建议结合临床；左肩关节MRI：符合左肩关节肩袖损伤表现；下肢血管超声：双下肢动脉硬化并斑块形成，右下肢小腿段浅静脉曲张，右侧肌间静脉血栓形成，左侧肌间静脉石形成。患者检查结果中较为明确的是重度肝损伤，肝酶学指标升高程度达10 倍正常上限值。门诊以肝损害待诊收入肝病科。

1.2 诊疗经过

入院后查体：神志清楚，精神一般，额头可见红色皮疹，眼眶周围可见淡红色的皮疹，颈前可见V 字征，颈无力，四肢近端肌肉压痛，双下肢不能抬离床面，肌力Ⅲ级弱，双上肢不能抬举，四肢压痛明显。心肌酶：谷草转氨酶476 U/L、羟丁酸脱氢酶1165 U/L、乳酸脱氢酶1600 U/L、肌酸激酶9798 U/L、肌酸激酶同工酶570 U/L；心肌肌钙蛋白1.01 ng/mL；血常规：血红蛋白136 g/L、白细胞10.67×109/L、中性85.1%、超敏C反应蛋白＞5.0 mg/L、血小板296×109/L；凝血检查：凝血酶原时间11.7 s、PT 活动度113%；血脂：总胆固醇7.04 mmol/L、甘油三脂3.73 mmol/L、低密度脂蛋白4.42 mmol/L、脂蛋白（a）883 mg/L、载脂蛋白B 1.61 g/L、高密度脂蛋白1.01 mmol/L、同型半胱氨酸8 μmol/L；肾功各项正常；D-二聚体3.08 mg/L；抗CMV-IgM 阴性；空腹血糖8.3 mmol/L；女性肿瘤指标：铁蛋白1251 pmol/L、糖类抗原CA15-3 9.37 U/mL、糖类抗原CA19-9 11.86 KU/L、糖类抗 原CA72-4 2.18U/mL、细胞角蛋白19 片段测定1.61 ng/mL、神经元特异性烯醇化酶测定65.58 ng/mL；降钙素原0.118 ng/mL；曲霉菌半乳甘露聚糖0.09 μg/L、（1-3）-β-D 葡聚糖＜10 pg/mL；甲功五项正常；自身抗体、自身免疫性肝病抗体均阴性。进一步请风湿科确诊为多发性皮肌炎，给予甲泼尼龙琥珀酸钠、环磷酰胺、他克莫司等治疗，辅以改善微循环、护肝、补钙、抗凝等治疗，病情很快好转，皮疹消退，肌痛消失；1 周后复查谷丙转氨酶304 U/L、谷草转氨酶321 U/L、γ-谷氨酰转肽酶39 U/L；乳酸脱氢酶1302 U/L、肌酸激酶同功酶369 U/L、肌酸激酶3013 U/L、羟丁酸脱氢酶1019 U/L。遂出院门诊治疗、随访。最后诊断：多发性皮肌炎。

2 讨论

早期诊断是PM/DM 治疗的关键。PM/DM 常伴有全身性表现，如乏力、厌食、体重下降和发热等，首诊须与流感、肝炎鉴别。本例在二级医院首诊进行肝功能检查符合诊断思路。DM 的特征性皮肤表现，如眶周皮疹、戈登征、甲周病变等不易被非风湿专科医师识别；DM 的特征性肌肉表现为对称性四肢近端肌无力，二级医院首诊骨科亦符合常规，影像学检查发现骨关节疾病无法解释的肌肉组织广泛性损害，但未能进一步考虑PM。

三级医院首诊收入肝病科后，分析肝功能检查结果发现ALT/AST 比例不符合单纯肝损害特点，单纯肝损伤引起的酶学改变一般以ALT 升高为主，因此，考虑AST 部分可能来源于肌细胞，进一步检查发现肌酸激酶显著升高，提示了皮肌炎的诊断。

PM/DM 是以肌无力、肌痛为主要临床表现的自身免疫性疾病，常累及全身骨骼肌；中老年为发病年龄高峰，且多见于女性。PM/DM 的临床表现以皮疹、瘙痒、肌痛和肌无力最为常见，临床表现多样。值得注意的是，PM/DM 常并发恶性肿瘤。唐福林等[3]等回顾调查了10 年间143 例PM/DM 患者，其中发生肿瘤18 例，PM 肿瘤发生率8%，DM 肿瘤发生率15.6%。刘彤等[4]通过回归分析PM/DM 与恶性肿瘤的关系发现，恶性肿瘤多发生在年龄偏大者，DM 后1～2 年及PM 后1～5 年为好发时间，DM 伴发恶性肿瘤的危险因素为中度日光性皮炎/皮肤瘙痒、中度咽喉部肌群受累、重度颈部肌群受累、消瘦等；而PM 则为轻度呼吸肌受累。苟丽娟等[5]分析了694 例合并恶性肿瘤的PM/DM 患者，发现合并鼻咽癌者最多（30.26%）；提示对于年龄偏大的PM/DM 患者，尤其是不伴肺间质病变及无典型抗体的患者，积极筛查肿瘤是十分必要的。

CK 是诊断PM/DM 最重要、最常用的指标，敏感性高，且与PM/DM 的活动性密切相关，即病情加重时常升高，病情缓解时下降，但特异性不强。肌电图和皮肤/肌肉活检是PM/DM 诊断和鉴别诊断的金标准。MRI 在PM、DM 诊断、疗效评估中有重要价值。黄振国等[6]回顾36 例PM/DM 的MRI发现31 例大腿肌肉MRI 上存在异常，异常表现包括肌肉炎性水肿30 例、肌筋膜炎7 例、皮下软组织水肿14 例、肌肉萎缩伴脂肪浸润5 例。MRI 在特发性肌炎诊断中的灵敏度为89%～100%，特异性为80%～88%。该患者入院前MRI 已发现典型的大腿肌肉病变，但因二级医院非专科医师缺乏相关鉴别能力而未能及时做出诊断。

PM/DM 应和流感肌痛、病毒性肌炎、急性肌红蛋白尿症相鉴别。流感初期出现的肌痛为酸痛，疼痛广泛，部位不固定，CK 无显著升高；急性肌红蛋白尿症多急性起病，见于病毒感染的高热期，表现为严重肌痛和肌痉挛，有肌红蛋白尿，重者导致急性肾衰竭；病毒性肌炎多见于儿童，又称为儿童急性良性肌炎，肌痛以小腿肌肉为主，多为钝痛，常在运动后出现，休息后可缓解。此外，因常合并心肌损害、肝损害等，PM/DM常被误诊为心肌炎、急性心梗、肺结核等[7-8]；PM/DM 误诊为肝炎、自身免疫性肝病、肝性脊髓病等肝病者亦有报道[9-10]。

综上所述，PM/DM 病人早期常因临床症状多样、皮肤及肌肉的表现不典型，及其病情发生无特定的模式等因素常被非专科的初诊医师误诊而分散至其他科室，特别是老年患者常存在主诉及现病史描述不清的现象，导致误诊漏诊率高。因此，如遇到本专业相关但又无法完全合理解释的临床现象时，及时会诊常可获得开阔的思维，避免误诊误治。对老年PM/DM 患者则要进一步完善相关检查，排除合并恶性肿瘤之可能。