上海专家发现特殊类型皮肌炎——脂溢性皮炎样皮肌炎

近日，复旦大学附属中山医院皮肤科在国际上首次报道了一种特殊类型的皮肌炎，并命名为脂溢性皮炎样皮肌炎(seborrheic dermatitis-distributed dermatomyositis，SD-distributed DM)。该病不同于既往报道的皮肌炎，患者皮疹常很轻微，仅表现为面部，如眉弓、眼内眦和鼻唇沟等脂溢性部位的轻微红斑和脱屑，常被误诊为脂溢性皮炎或过敏性皮炎而延误了病情。该研究成果近期在线发表在美国皮肤学会会刊(JournaloftheAmericanAcademyofDermatology，JAAD)。

此次发现的脂溢性皮炎样皮肌炎是基于团队对近10年来临床病例的深入分析得出的研究成果。医师以皮肤的表型变化为线索，对复杂自身免疫性疾病进行早期诊断、早期治疗，减轻重要内脏器官的损伤，并改善患者预后。

脂溢性皮炎样皮肌炎的诊断流程示意图

脂溢性皮炎样皮肌炎是一种特殊类型的皮肌炎，初发临床表现和症状很轻，并没有引起患者和医生的足够重视。然而病情进展几乎均累及肺，主要为肺间质纤维化，并很快进展为呼吸衰竭，一旦病情启动病死率较高。目前数据表明，患者出现面部皮疹到肺间质纤维化的平均时间为2～3个月，死亡病例从确诊到死亡时间为3～4个月，常规糖皮质激素治疗并不能有效阻止病情进展和改善预后，因此对于此类患者早期诊断和早期积极综合治疗尤为重要。传统暂定诊断无肌病性皮肌炎需要至少6个月，有皮疹、但无肌炎和影像学异常。在本研究中，复旦大学附属中山医院的医师团队结合患者皮疹和抗体检测诊断皮肌炎的时间仅为2个月左右，比传统暂定诊断提前了4个月，这给临床医生提供了更为充足的治疗时间窗。激素联合免疫抑制剂和丙种球蛋白治疗可帮助脂溢性皮炎样皮肌炎患者控制病情，缓解和阻止肺间质纤维化的急性进展，并改善患者的整体预后。