小儿骶尾部内胚窦瘤的超声表现

延艳娜，柳 玲，黄 梦，常 荷，何 鸳*，肖迎聪

(1.陕西中医药大学附属医院，陕西 咸阳 712000；2.陕西中医药大学，陕西 咸阳 712046)

内胚窦瘤(Endodermal sinus tumor EST)又称卵黄囊瘤，是生殖细胞源性高度恶性肿瘤。临床上EST多发生于性腺，性腺内男性多见于睾丸，儿童多发，女性多见于卵巢，成人多发。婴幼儿性腺外EST以骶尾部最常见，其恶性度极高[1]，但对于小儿骶尾部内胚窦瘤超声特征的文献报道很少[2]。笔者通过对比病理结果回顾性分析小儿骶尾部内胚窦的超声特征，旨在总结小儿骶尾部内胚窦瘤的超声图像特征，提高彩色多普勒超声在该疾病中诊断正确率，为临床选择治疗方案提供有价值的信息。

1 资料与方法

1.1 临床资料

收集陕西中医药大学附属医院2011年1月至2019年3月超声拟诊骶尾部内胚窦瘤患儿15例，男孩4例，女孩11例，男女比例1:2.8。年龄1～7岁，平均年龄2岁。临床症状：臀部无痛性增大包块；排便困难，尿潴留；大便减少，排便哭闹；外伤后臀部逐渐增大包块。

1.2 方法

使用GEvoluson E8、PhilipsI E22彩色诊断仪，探头C5-1、探头14 L。扫查时，嘱患儿俯卧位，首先使用低频探头观察瘤体位置、大小、形态、边界、内部回声，以及其与深部直肠及周围脏器组织之间关系；再使用高频探头仔细观察瘤灶内部细微结构：有无小囊腔及散在钙化点，周围表浅软组织有无受累，与骶尾骨关系，与椎管关系。除此之外，嘱患儿仰卧位，依据不同位置高低频探头联合应用观察髂静脉、肝脏、盆腔及腹膜后淋巴结，评估肿瘤转移情况。

对于不配合患儿，为保证检查结果准确，需口服10%水合氯醛0.5～0.7 mL/kg，镇静状态下检查。

2 结果

2.1 EST超声声像图特征

①肿瘤位置大小形态：15例位于骶前直肠间隙，均包绕尾骨尖，13例向盆腔内外生长，呈“哑铃状”；2例向外生长，浸润臀部肌肉软组织生长。瘤体最大者11.4 cm×8.9 cm×8.0 cm，最小者3.3 cm×2.5 cm×4.0 cm，瘤体边界清晰，形态不规则。②瘤体内部回声：9例为实性不均质低回声，未见囊腔及钙化；5例内见散在小囊腔，1例单独较大囊腔结构(2.3 cm)；另2例见散在钙化灶。③2例见迂曲血管回声，15例彩色多普勒(CDFI)均显示血流丰富。④转移情况：2例伴有肺部转移灶，3例伸入椎间孔侵犯椎管，1例有肝内转移灶，2例腹膜后及盆腔淋巴结转移，1例有骨质破坏并髂血管瘤栓形成。

2.2 临床表现

15例中病理诊断内胚窦瘤13例，其中男孩4例(26.7%)，女孩11例(73.3%)，男女比例1∶2.8。年龄1～7岁，平均年龄2岁，其中小于3岁者11例，占73%。

2.3 手术及病理结果

超声图像显示瘤体内散在囊腔、血流信号丰富的瘤体，术中剖面见坏死组织及胶样液体，血供丰富，局部见陈旧性出血坏死灶，病理镜下见为肿瘤内部富含血管成分的内筛网状胚窦样结构、腺泡或腺管结构。术中所见15例瘤体均包绕尾骨，3例伸入椎间孔，1例有骨质破坏，与超声所见图像相符。

3 讨论

内胚窦瘤是由不含脂肪成分的软组织成分构成的高度恶性生殖细胞源性肿瘤。主要发生于新生儿、婴幼儿及儿童，文献报道[3]，骶尾部生殖细胞肿瘤占儿童恶性肿瘤2%～3%，占性腺外生殖细胞肿瘤78%。性腺外生殖细胞肿瘤常发生在中线位置，胚胎时期骶尾部的Hensen结是胚胎多能细胞聚集点，因此，骶尾部就成为生殖细胞肿瘤的最常见发生部位[4]。内胚窦瘤为婴幼儿恶性生殖细胞瘤中最常见的组织学类型[5]。本研究中小于3岁者占73%，与文献报道一致[6-8]，女性发病率明显多于男性，男女比例为1:2.8，与文献报道一致[1,3,11]。也有一些学者研究显示EST多在5岁以内，且男性多于女性[9-10]。

骶尾部内胚窦瘤早期临床表现不明显，臀部表面隆起部位易被家长忽略，本组就诊患儿肿瘤体积均较大，最大者11.4 cm×8.9 cm×8.0 cm，最小者3.3 cm×2.5 cm×4.0 cm。依据Altman分类方法[4]，骶尾部生殖细胞肿瘤分四型，Ⅰ型为显型，出生时即见骶尾部肿物，多为良性畸胎瘤，本组未见；Ⅱ型为混合型(肿物上极不超过小骨盆)，肿物以向外生长为主，本组Ⅱ型13.3%(2/15例)，以臀部肿物来就诊，超声检查见局部臀肌不同程度受累；Ⅲ型为混合型(肿物上极超过小骨盆，可达腹腔)，肿瘤位于直肠和骶骨之间，肿物不仅向臀部生长，也向盆腔生长，呈“哑铃状”，本组骶尾部EST以Ⅲ型为主86.7%(13/15例)，肿物向前挤压直肠、膀胱，造成排便排尿困难、大便变扁，部分瘤灶伸入椎管，脊髓神经受压，引起临床症状；Ⅳ型即隐型，较少见，直肠指检可发现骶前肿物，本组未见Ⅳ型。EST组织形态学多样，可有乳突状结构、微囊状结构、内胚窦结构、疏松网状结构，实性结构、多泡状卵黄囊结构等。本组中2例内部可见迂曲血管回声，但15例均血流信号丰富，与病理中显示肿瘤内胚窦样结构、多囊性结构(腺泡或腺管结构)等富含血管成分相符合，与前期文献报道一致[12]，可作为骶尾部内胚窦瘤区别于其他肿瘤的特征性表现。且EST易发生出血、坏死和囊变，本组中有5例瘤体内部见散在的囊腔，与术中剖面见坏死组织及胶样液体、局部见陈旧性出血坏死灶一致。内胚窦瘤恶性度高，膨胀性生长。小儿体积小，腹壁薄，超声拟诊骶尾部内胚窦瘤时，可扩大扫查范围至全腹，查看有无转移病灶。本次病例中2例肺转移，3例浸润椎管，1例有肝内转移灶，2例腹膜后及盆腔淋巴结转移，1例有骨质破坏并髂血管瘤栓形成，内胚窦瘤瘤栓形成过程为髂内静脉-髂总静脉-下腔静脉[4]。2例误诊病例，声像图类似内胚窦瘤，血流丰富，未见粗大钙化，病理证实为含有少量内胚窦组织的恶性畸胎瘤，此型确实与内胚窦瘤难以鉴别[13]。CT平扫对于该病的诊断有局限性，MRI可清晰显示瘤体浸润椎管情况，但CT具有放射性损伤，MRI价格昂贵，检查时间过长，不宜作为首诊辅助检查项目。

骶尾部内胚窦瘤好发于婴幼儿，本组中3岁以内患儿11例，占73%，虽然骶尾部内胚窦瘤超声图像有一定的特征，但还需要与如下常见肿瘤进行鉴别：①成熟畸胎瘤：囊性或囊性为主，边界清晰，内部未见血流信号，部分壁立脂肪结节或毛发及粗大钙化，肿瘤大部分位于臀部，很少位于骶前直肠后方；②恶性畸胎瘤：多为实性为主混合性回声，多有囊腔及粗大钙化，实性部分血流信号稀疏；③神经母细胞瘤：神经母细胞瘤远较畸胎瘤及内胚窦瘤少见，常位于骶尾两侧，常包绕血管，低回声内可见弥漫性大小不等的钙化灶，香草基杏仁酸(VMA)呈阳性，较好鉴别。此外内胚窦瘤中卵黄囊组织细胞可合成AFP，血清中AFP含量极高[14]，因而可作为术前及术后复发的辅助诊断指标。

总之，小儿骶尾部内胚窦瘤发病率较其他恶性肿瘤高，好发于3岁以内婴幼儿，女孩多见，超声为实性低回声团块，体积一般较大，边界清晰，形态不规则，部分呈分叶状，可见散在囊变，钙化少见，内可见迂曲血管，血流丰富，易发生血道、淋巴道及远处脏器(肝、肺)转移，病灶包绕尾骨生长，可有骨质破坏、椎管浸润。因此，当发现小儿骶尾部恶性征象肿瘤，首先可想到内胚窦瘤的诊断，难以鉴别时可结合血清AFP检查。