原发性颅内绒毛膜癌的影像学表现

王 威 李 红 冀 鹏 张 岚 周彦汝

1)驻马店市中心医院放射科，河南 驻马店 463000 2)河南中医药大学第一附属医院磁共振科，河南 郑州 450000

原发性颅内绒毛膜癌(primary intracranial choriocarcinoma，PICCC)临床上极为罕见，占原发性颅内生殖细胞肿瘤的3%～5%[1-5]。PICCC常常位于松果体和鞍上，和起源于这些部位的其他肿瘤难以鉴别，但治疗和预后又完全不同，因此正确诊断尤为重要[6-7]。本文对4例经病理证实的PICCC的影像学表现进行回顾性分析，以提高其术前诊断正确率。

1 资料与方法

1．1 一般资料 4例PICCC患者，2例就诊于驻马店中心医院并经病理确诊，2例在河南中医药大学第一附属医院神经外科确诊。男2例，年龄分别为12岁和18岁；女2例，年龄分别为6岁和14岁。临床表现为不同程度的头痛、头晕、呕吐，部分伴复视，肢体轻度偏瘫或发作性肢体抽搐；1例男孩出现第二性征发育过早，其血清β-人绒毛膜促性腺激素(β-HCG)显著升高，为9 568 mIU/mL，其余3例血清β-HCG正常或轻度升高；血清甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)、胃肠癌相关抗原(CA-199)均正常。4例均行头颅CT和MRI平扫及增强扫描。

1．2 检查方法 CT扫描采用德国西门子Somatom Plus 4行头颅横断面平扫和增强，扫描参数：螺距1.0，层厚5 mm；增强扫描采用对比剂碘海醇，注射流率2.5 mL/s，扫描参数同平扫。MRI扫描采用荷兰飞利浦Ingenia 3.0T超导型磁共振扫描机和头颈联合8通道线圈，行平扫和增强的轴位、冠状位和矢状位，以及弥散加权成像(diffusion weighted imaging，DWI)。层厚6 mm，层间距1 mm，视野(FOV)230 mm×230 mm，矩阵384×384。T2WI：TR 6 000 ms，TE 90 ms；T1WI：TR 200 ms，TE 2.5 ms；FLAIR：TR 3 500 ms，TE 90 ms；DWI：TR 3 100 ms，TE 82 ms。增强扫描采用TSE序列，注射对比剂为Gd-DTPA(0.1 mmol/kg )，注射流率为2 mL/s。扫描参数：TR 200 ms，TE 2.5 ms，层厚1 mm，层间距0。

1．3 图像分析 观察肿瘤所在的部位和肿块的大小、密度或信号、边界、增强后强化表现和特点、肿块内有无出血或钙化、囊变坏死、有无周围浸润或侵犯等。

2 结果

2．1 影像学表现

2．1．1 分布及形态：1例位于松果体区，1例位于鞍上，1例位于基底节区，1例沿侧脑室旁分布。位于鞍上和松果体区以及基底节区的肿瘤表现为类圆形或分叶状肿块，肿瘤直径分别为2.0 cm、3.6 cm和3.8 cm；沿侧脑室分布的肿瘤呈不规则状。

2．1．2 影像学表现：CT平扫肿瘤以高密度为主，CT值为45～65 HU，部分病灶内可见斑点状钙化影，部分病灶内可见出血(图1A)，增强扫描呈中等程度或明显强化(图1B)。MRI上，4例均呈混杂信号，T1WI呈等低信号者3例(图1C、3A)，高信号者1例，病灶内可见斑点状或小片状高信号(图2A)；T2WI和FLAIR呈混杂信号(图1D、1E、2B、3B)，混杂信号多以低信号为主(图2B、3B)，表现为肿瘤内部的片状低信号或肿瘤边缘的低信号环。增强扫描2例病灶呈明显不均匀强化(图1F、2C)，2例呈花环状强化(图3C)，1例侧脑室的PICCC伴室管膜明显强化(图1F)。2例发生在鞍上和松果体区的PICCC压迫中脑导水管致幕上脑室系统不同程度扩张；发生在侧脑室的PICCC引起侧脑室扩张，脑室周围白质水肿较为明显；发生在基底节区的肿瘤压迫第三脑室和侧脑室，周围大面积水肿。

图1 男 18岁，头晕、呕吐、走路摇摆一月余。CT平扫轴位(A)、增强(B)示双侧侧脑室不规则高密度肿块影，增强扫描明显强化；轴位T1WI(C)、T2WI(D)、FLAIR(E)示双侧侧脑室内混杂短T1短T2信号肿块影，周围水肿明显；增强T1WI(F)示明显不均匀强化，伴室管膜强化Figure 1 A 18 year-old boy with headache，vomit and gait disturbance for over one month.The axial plain CT (A) and enhanced CT (B) showed the high attenuating mass in the both lateral ventricles with obvious enhancement；axial T1WI (C)，T2WI (D)and FLAIR(E) showed a heterogeneous short T1 and short T2 signal intensity along both lateral ventricles mass with obvious edema；contrast-enhanced T1WI(F) showed markedly inhomogeneous enhanced with ependymal enhancement

图2 男，12岁，左侧肢体轻度偏瘫。平扫轴位T1WI(A)、T2WI(B)示右侧基底节区类圆形混杂短T1混杂短T2信号；轴位增强T1WI(C)示增强扫描呈明显不均匀强化，周围大面积水肿，右侧侧脑室受压伴中线移位Figure 2 A 12 year-old boy with hemiparesis of left limb.The plain axial T1WI (A)，T2WI (B) showed a round-like heterogeneous mass with short T1 and short T2 signal intensity in the right basal ganglia；axial contrast-enhanced T1WI(C)showed markedly inhomogeneous enhanced with very large edema and compression of right ventricle and midline shift

图3 女，14岁，头痛、呕吐1个月。矢状位T1WI(A)示鞍上等信号软组织肿块影，肿瘤内片状高信号；轴位T2WI(B)示鞍上高信号肿块，周围环形低信号影；轴位增强T1WI(C)示肿瘤呈非对称性环形厚壁强化及肿瘤内结节样强化Figure 3 A 14 year-old girl with headache and vomit for one month.The plain sagittal T1WI (A)showed an isointense mass with foci of hyperintensity within the tumor in the suprasellar region；axial T2WI (B) showed a high signal intensity mass with a hypointense rim wall；axial contrast-enhanced T1WI(C) showed ring-like asymmetric thick-rimmed enhancement and nodular enhancement within the tumor

2．2 病理结果 2例发生在鞍上和松果体区的肿瘤术前诊断为生殖细胞瘤，1例发生于脑实质内的肿瘤术前诊断为胶质母细胞瘤，均经手术病理证实为PICCC；1例发生在侧脑室的肿瘤术前诊断为原发性中枢神经系统淋巴瘤，经立体定向活检术获取肿瘤组织并经病理证实。镜下示肿瘤细胞体积较大，异型性明显，胞浆丰富，细胞核大，肿瘤细胞周围可见出血和坏死组织，散在分布钙化灶和含铁血黄素颗粒。免疫组织化学：细胞角蛋白(CK)(+)，β-HCG(+)，Ki-67(10%，+)，胎盘碱性磷酸酶(PLAP)部分(+)。

3 讨论

3．1 概述 PICCC极为罕见，约占颅内肿瘤的0.23%，可能来源于胚胎时期卵黄囊原始生殖细胞[8-9]。PICCC好发于20岁以下的儿童和青少年，偶尔可见于年长者和婴儿[10-11]。颅内好发部位多为松果体区和鞍区，少见部位包括侧脑室、第三脑室和脑实质内[12-13]。文献报道发生于松果体区的PICCC以男性多见，鞍区以女性多见[14-15]。本组病例数较少，1例发生在鞍上的PICCC为女性，发生在松果体区和侧脑室的PICCC为男性。临床表现以头痛、头晕等颅高压症状为主，内分泌异常包括男孩性早熟和女孩继发性闭经[16-17]。因PICCC能够产生大量的β-HCG，因此患者的血清β-HCG可显著升高[18]。本组1例男孩出现第二性征早熟，血清β-HCG明显升高，其他患儿未出现内分泌异常，因此β-HCG轻度升高或升高不明显。SHINODA等[10]认为，β-HCG是PICCC特征性的肿瘤标记物，可根据β-HCG升高的程度鉴别松果体区的PICCC和其他生殖细胞肿瘤。

3．2 影像学表现 PICCC多为单发，边界较为清晰，发生在松果体区和鞍区的肿瘤多呈类圆形，发生在脑实质内的呈类圆形或分叶状，发生在脑室的肿瘤多为不规则形。CT表现为以高密度为主的软组织肿块，高密度多为出血所致，且肿瘤内钙化多见，常可见到点状和颗粒状钙化。高茜等[19]报道的6例PICCC，5例肿块内可见到钙化，本组3例肿瘤内也能看到钙化。肿瘤内钙化能否作为PICCC的一个特征性表现还存在一定的争议[20-21]。MRI信号多样性能够更好地反映肿瘤内部成分[21-22]，MRI通常表现为不均匀混杂信号。T2WI多呈低信号为主的混杂信号，低信号提示慢性出血所致的含铁血黄素沉积或肿瘤内的钙化，但病灶内的片状短T1信号常常为亚急性出血所致的高信号。肿瘤内也可见到坏死囊变区，呈长T1长T2信号。肿瘤周围水肿范围可较大，发生在脑实质内的PICCC水肿较明显，发生在松果体区、鞍区和脑室内的肿瘤水肿范围不大。增强扫描肿瘤呈不均匀明显强化，可呈环状强化或结节状强化，出血、囊变和水肿均不强化。本组1例沿侧脑室生长的PICCC表现为肿瘤充填侧脑室呈结节状强化并室管膜线样强化，范围较广泛，与原发性中枢神经系统淋巴瘤难以鉴别。

3．3 鉴别诊断 发生于松果体区的PICCC需与松果体细胞肿瘤和生殖细胞瘤鉴别。松果体细胞肿瘤为良性肿瘤，瘤内钙化多见，呈等或稍长T1、长T2信号，增强扫描强化均匀。生殖细胞瘤呈等或稍长T1和等或稍长T2信号，增强扫描明显强化[23]，但发生在松果体区的同时可能还累及其他部位，如鞍区或基底节区[24]。发生在鞍区的PICCC主要与颅咽管瘤和垂体瘤鉴别。颅咽管瘤多为鞍区囊性或囊实性病变，出血少见，钙化多见但钙化常为环形或蛋壳样[25]，T1WI信号可呈低信号、等或高信号，T2WI高信号多见，增强扫描实性部分强化，囊性部分不强化。鞍区的垂体瘤边界清晰，周围水肿不明显，肿瘤内钙化罕见，可发生瘤卒中，增强后多呈均匀强化[26]。脑实质内PICCC虽然少见，但主要与胶质母细胞瘤和淋巴瘤鉴别。这两者肿瘤内出现钙化都很罕见[27]，囊变坏死常见，瘤周水肿多见。增强扫描胶质母细胞瘤呈不均匀显著强化，花环样强化多见，而淋巴瘤强化形式多样，多呈明显均匀或不均匀强化。

3．4 治疗 目前对PICCC的治疗方案多采用手术切除联合术后化疗[28]。文献报道化疗联合手术切除5 a生存率可达到90%以上[29-30]。本组1例因术前高度怀疑为淋巴瘤且手术难度较大，故先行穿刺定性后采取化疗，余3例均行手术切除联合化疗。本组病例未达到90%以上的5 a生存率，主要原因是2例发生在脑实质和侧脑室的PICCC进展较快，出血发生的较早，而发生在松果体区和鞍区的PICCC预后相对较好。

PICCC虽然罕见，但恶性程度高，预后差。年轻患者发生在鞍区和松果体区肿瘤，瘤内并发出血、钙化者在考虑鉴别诊断时应包括PICCC，如患者为青少年伴性早熟且实验室检查血清β-HCG水平显著升高，要考虑PICCC的可能；而发生在其他部位的伴瘤卒中，T2WI以低信号为主的肿瘤，也应考虑到PICCC的可能。