影响未成年患者伪聋的因素及鉴别方法

谌国会 于澜 赵立东 尹自芳 吴玉森 王秋菊 王大勇

中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部，国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心，解放军耳鼻咽喉研究所，聋病教育部重点实验室；聋病防治北京市重点实验室（北京100853）

突聋是指在72h内突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失，至少在相邻的两个频率听力下降≥20 dB[1]，多发于40-50岁的人群，青少年时期也可发生。然而国外Ioannis[2]有报道以突发听力下降就诊的未成年患者中，通过主观和客观听力学测试，发现伪聋比例高达54%。伪聋是指患者听觉系统无器质性病变，伪聋者明知自己听力正常，却有意识地、蓄意地为满足个人利益或达到某种目的而装聋或夸大其听力损失的程度。随着临床听力学检测技术的日趋成熟，我们可以联合主观和客观听力学测试，来更加准确有效地鉴别各类耳聋疾病，从而指导临床诊疗。本研究针对以突聋为首发症状，经听力学主客观联合检查证实为伪聋的未成年患者进行个体化分析并整合思考，旨在探讨未成年患者伪聋的影响因素及鉴别方法。

1 研究对象与方法

1.1 研究对象

收集解放军总医院耳内科专科病房2014年12月至2019年7月以突聋为首发症状收入院的未成年患者145例，年龄4-17岁。经听力学主观和客观联合检查鉴别出伪聋患者11例（15耳），占同期以突聋收治入院未成年患者的7.59%（11/145），年龄8-17岁，平均12.82岁，其中男7例，女4例，男女比例为1.75：1。

1.2 测试方法

1.2.1 纯音测听和言语识别率测试

应用Madsen Conera（丹麦）型临床听力计，在标准隔音室内行纯音测听和言语识别率检查，纯音测听方法采用GB/T 16296.1-2018/ISO 8253-1:2010[3]规定的方法，测试频率为0.125k-8kHz，记录听力结果，参照WHO耳聋分级标准[4]评定听力损失程度。言语识别率测试采用郗昕[5]编制的单音节词表及其规范要求，给声强度为纯音平均听阈的阈上20-30dB，听力师根据患者复述正误进行判断，每张词表共25个单音节词，每个单音节词4分，总分为100分，结果用百分数表示。

1.2.2 声导抗测试

采用OTOflex100（丹麦）中耳分析仪描记鼓室导抗图，测量双耳声顺值和镫骨肌反射阈值，鼓室图刺激声频率为226Hz，声反射阈值仪器最大给声强度为100dB HL，记录同、对侧声反射阈值。

1.2.3 听性脑干反应阈值测试（auditory brainstem response threshold，ABR阈值）

于患者药物睡眠下应用IHS Smart EP（美国智听）测试仪，ER3A插入式耳机进行测试，记录电极置于前额发际、参考电极置于双侧耳垂背侧、地极置于鼻根部。刺激声为交替短声，最大给声强度为100dB nHL，刺激速率为19.3次/秒，叠加次数为1024次。阈值根据潜伏期V波反应阈值而定，最小能引出V波的给声强度为阈值处。正常参考标准为26.41±4.72 dB nHL，此为选取听力正常耳64耳（男32耳、女32耳）行阈值测试后经SPSS 20.统计分析的结果（±s）。

1.2.4 畸变耳声发射测试（distortion product otoacoustic emissions，DPOAE）

采用IHS Smart DPOAE（美国智听）耳声发射仪，10D OAE Probe插入式耳机。刺激声为纯音，刺激声强度L1=65dB SPL，L2=55dB SPL，f2/f1≈1.22，叠加次数为32次，测试频率为0.75、1、1.5、2、3、4、6、8kHz，共计8个频率点，判断有效引出的标准为2f1-f2信噪比≥6dB。

1.2.5 40Hz听觉相关电位测试（40Hz auditory event related potentials，40Hz-AERP）

于患者药物睡眠下采用IHS Smart EP（美国智听）测试仪，1kHz的短纯音诱发，电极贴法同ABR，刺激速率为40次/s，扫描时间为100ms，阈值根据能引出至少3个准正弦波的最小声强而定。正常参考标准为30.78±2.68 dB nHL，此为选取听力正常耳64耳（男32耳、女32耳）测试后经SPSS 20.统计分析的结果（±s）。

1.2.6 统计学方法

运用SPSS 20.对结果进行分类汇总并统计分析，将患者主观结果分类整合在相应的统计表里，进行对照比较和评价。

2 结果

2.1 主观测试结果

纯音测听（0.5k-4kHz的平均听阈）结果显示，单侧伪聋7例（7耳），双侧伪聋4例（8耳），共计15耳。有9例（13耳）患者在入院及出院时均进行了纯音测听检查，经思想教育及心里暗示后复查回归正常的有4耳、听力提升的有3耳、无变化的有6耳，听力曲线均为平坦型，各频率听力损失比较均衡；有2例（2耳）仅入院时进行诊断检查，诊断明确后家属要求及时出院遂未行复查。经深度询问得知4例有明确的伪聋原因，其中外伤的有2例，学习压力大及厌学的有2例，其余7例患者不健谈也未能明确病因，具体不详（表1）。

2.2 客观测试结果

11例（15耳）患者的声导抗测试鼓室图均引出，其中A型13耳，As型1耳，Ad型1耳；声反射阈9耳引出，4耳部分引出，2耳未引出。DPOAE 9耳引出，5耳部分引出，1耳未引出。ABR阈值20 dB nHL有4耳，30 dB nHL有9耳，40 dB nHL有2耳。40Hz-AERP阈值20 dB nHL有3耳，30 dB nHL有10耳，40 dB nHL有2耳。

2.3 两例典型病例的测试过程及鉴别分析

病例1：4号患者，男性，10岁，病程23天，来我院就诊前已辗转两家医院检查和治疗。自述被书法老师打左侧耳光后出现耳鸣及听力下降，无其他疾病及伴随症状。来我院就诊时，患者家长情绪较为激动和焦虑，万分迫切期望医生能够治愈患者的耳聋，且要求医生书写诊断，证明患者听力下降是书法老师的责任。接诊后跟患者单独交流，得知患者极其厌恶书法课，且不喜欢书法老师，想要通过顶撞老师来逃离书法课。

随后在进行纯音测听时，发现患者主观检查配合欠佳，在隔声室里左摇右摆、东张西望、随意按压应答器，经多次叮嘱和教育后略好转，但依然未按要求配合。初次测试结果示左耳平均听阈为40dB HL（轻度），右耳平均听阈为9dB HL（正常）。在测试骨导时发现患者骨导阈值声强比气导高均无反应，因为骨导的耳间衰减是零，单侧听力损失时骨导未掩蔽时应该跟正常侧相当，而该患者骨导的阈值比气导阈值高仍无反应，显然违背常理，应是在刻意伪装。因此给患者加做客观检查，经测试后结果显示各项客观指标均正常，证实其左耳伪聋。后对患者进行思想教育和心理指导，第二天嘱其复查纯音测听，配合较好，左耳听力回归正常，平均听阈为20dB HL。

表1 患者的主观测试结果（n=11）Table 1 The subjective test results of patients（n=11）

病例2：5号患者，女性，14岁，病程50天。自述外伤史，腮腺炎病史。曾因左耳颞部受伤后出现听力下降，在当地医院就诊多次并住院治疗2次，听力有好转。之后又出现右侧腮腺区红肿疼痛，2-3天后出现右侧听力下降及耳鸣，当地医院诊断为右侧腮腺炎并住院治疗10天，腮腺炎痊愈，右耳鸣好转，但听力无好转。出院4天后患者诉右耳鸣复发，听力下降加重。接诊后对患者进行单独沟通，其自述家长对自己关爱较少，家里已有个比自己小两岁的弟弟，近期又新添了一个小弟弟，平时学习成绩不好，想要学武术却未征得家长同意。沟通中发现用正常语音强度跟患者交流完全没有问题，查看以往纯音测听结果中度、重度、极重度听力损失均有。在我院行纯音测听时，患者迟疑不决，反馈不及时，测试结果示左耳平均听阈77 dB HL（重度），右耳平均听阈86 dB HL（极重度），骨导测试最大输出均无反应，言语识别率却都在80%以上，明显不符。对其行客观听力学检查，各项结果均正常。随后请心理科会诊并对其进行思想教育和心理疏导，次日复查纯音听力，结果无变化。纵使客观已证明伪聋，但患者主观仍不配合，未能从内心深处唤醒，可能也将是一个长期的心理问题，值得我们深思。

3 讨论

3.1 影响未成年患者伪聋的因素

以往研究报道[6]伪聋多为外伤评残等有特殊意图的成人，而本研究的主要对象均为未成年患者，首次就诊均以突聋为主诉，经单独深度询问得知4例患者有明确诱因（外伤及厌学），其余7例原因不明。我们应该更加关注这些不明原因的伪聋，是真的没有原因吗？如何才能打开此类患者的心扉是我们值得思考和探究的问题。该类患者正值叛逆期和青春期，思想、生理、心理等各方面都在发生着巨大的变化，同时也面临着学习、成长、积累知识等压力，将家庭教育、学校教育和社会引导充分结合显得尤为重要，要在保护其身心发展的原则下进行疏导和治疗。

结合病例1可见，患者在家长的安排下被动学习，而老师的教育方式又相对过激，促成其逆反心理，想要通过非正常手段解决问题，对其进行心理指导、劝解、教育后患者能回归到正常状态。由此启发，我们家长、老师、社会教育机构应该针对不同未成年人的需求而行合理的教育和引导。病例2则不然，从患者自述中可见，其在家得到的关爱相对较少，自己的需求未达到满足，想要通过生病的方式来获得更多的关爱和照顾。内向的性格和乖巧的外表更加突出地表现出患者平时的孤寂和被忽略，从而造成一系列的心理问题，长此以往，必将不利于其身心发展。

对此，要从根本上解决问题，家长需肩负起抚育责任，老师应进行合理的引导和关注，社会应多一些关爱。在接诊该类患者时我们应充分考虑到未成年人的身心发展特点，对其采取有针对性的检查和治疗，合理把控好诊疗方式。未成年人伪聋较成人更具隐匿性，往往不像成人意图明显，隐藏的心里问题值得重视，部分患者通过合理引导可回归正常，需更多地了解其伪聋的社会根源及身心状况，必要时需进行有针对性的心理咨询和治疗。有研究[7]认为社会心理因素对突聋的发生发展有着一定影响，其预后跟年龄[8]等因素也有一定关系，但在未成年患者中需明确诊断是真的突聋还是伪聋。在测试和诊断过程中需建立一个综合完善的框架体系[9]，以便于合理有效地评估未成年患者的听力损失水平，有助于更好地辅助临床诊疗。

本研究未成年人伪聋在其同类人群突聋中所占比例（7.59%）与前文提到的文献报道比例（54%）存在一定差异，笔者认为产生差异的原因主要受单位性质和规模影响。我院是一个大型综合三甲医院，患者首诊会在地方医院，经筛选后而上转，且本研究对象主要为收治入院患者，在门诊已初步筛检过，入院后在其基础上进行二次鉴别。而该研究者所报道的资料来自当地儿童医院的耳鼻喉科，未成年患者就诊相对集中，首诊首选医院直接影响就诊人群的比例差异。

3.2 未成年伪聋患者的鉴别方法

对未成年患者行听力学主客观联合检查能有效鉴别其耳聋情况。本研究结果显示，伪聋主要表现为主客观检查结果不相符，即纯音听阈和言语识别率与声导抗/DPOAE/ABR阈值/40Hz-AERP不相符。纯音测听是临床常规基础检查，反映外周到中枢的整体听力水平，可以定量和定性的分析患者听力情况。言语识别率主要反映患者对言语信息整合处理的能力，集中反映中枢言语处理及反馈的能力。声导抗是一项反映中耳功能的检查，对中耳鼓室压力和镫骨肌反射进行客观评估，不受患者意志转移。DPOAE主要对耳蜗外毛细胞功能的检测，能正常引出的前提条件是外、中耳功能正常，外毛细胞功能良好。ABR潜伏期和阈值评估听神经同步放电功能，对应纯音高频2k-4kHz的听力水平，40Hz-AERP主要采用1kHz的短纯音诱发，故反映该频率的大致情况。因此，可根据患者配合情况进行逐步排查，具体请参看以下流程图：

作为听力师，需及时发现异端和迹象，并进行合理有效的排查以便明确诊断。

首先，我们在接诊时要注意观察患者的神态和心理，交流时把握好语速和强度，对所测结果有一个大致预估和判断。我们正常交流时的语音强度在60dB SPL，耳语的强度在20dB SPL[10]，在通过跟患者对话中可大致预估和判断患者的听力水平。以往经验中，在接诊时我们通常会遇到以下几类患者：1.直接伪聋，无法交流，测试时不按要求配合，多见于双侧伪聋；2.不能正常交流，需大声喊，患者会刻意强调耳聋，测试不按要求配合，多见于单侧伪聋或者程度较轻的双侧伪聋；3.能正常交流，不夸大也不佯装，仅测试时不配合。对于能正常交流的患者在做纯音测听时当给强声刺激时其无反馈或者未按要求回应，需要及时进行说明和指导，若指导完结果仍不理想，就应该提起重视。其次，根据传导途径不同，正常情况下骨传导要优于气传导，当测试过程中发现患者骨导阈值比气导阈值升高时需重视核准。对于感音神经性耳聋当纯音测试结果显示重度和极重度时，可对其加做言语识别率测试，若言语识别率测试结果很好，这是一个矛盾点，需要进一步检查鉴别。对于年龄较小的未成年患者，本身主观理解和配合程度有限，可向家属侧面了解详细情况，整合各类因素综合判定和诊断。而部分伪聋患者伪装“技术高超”，无论主观测试时给多大测试声，都不按要求配合，直接表现出拒绝所有检查或者敷衍的态势。当主观检查结果不符和耐心指导不能奏效时，所得出的主观结果可信度很低（需排除精神性聋），这时客观检查就凸显出其非常重要的作用了。

再者，结合声导抗测试结果，可有效评估中耳功能的情况，如果鼓室曲线和声反射阈正常引出，听力损失水平应不超过40dB HL。因为正常声反射阈值是在纯音阈值上70-95dB能引出，当刺激耳听力损失超过40dB HL时，声反射多引不出[11]（耳蜗性聋除外，需排除重振）。最后，应将DPOAE/ABR/40Hz-AERP检查完善，若DPOAE（0.5k-8kHz）正常引出说明外耳、中耳、耳蜗外毛细胞功能是正常的，耳声发射的产生和记录依赖于耳蜗外毛细胞和中耳功能的完好，当听阈超过40dB HL时无法引出，因为耳声发射的能量有限，强度很低，一般不超过30dB SPL[12]（听神经病或部分听神经瘤除外）。进而结合ABR检查，看其各波引出的情况和阈值水平能大致预估纯音听力2k-4kHz的听力水平，若各波引出且潜伏期和间期均正常，阈值也在正常值范围内，说明患者该频段的听力应该是正常的。40Hz-AERP主要反映1kHz的听力水平，若各波能正常引出且阈值在正常范围内说明该频段的听力应该是正常的。

可见，我们从接诊开始就应细心观察患者的神态和心理动向，了解和把握好每一个细节，检查过程中注意各项检查之间的吻合性，做出及时准确的诊断。在常规诊疗中，能有效及时的判别并做出明确诊断很重要，但并非对所有患者都不加筛选地进行主客观全套听力学检查。全套检查耗时费力，同时也加重患者的经济负担，应对其进行逐步合理的排查和筛选，必要时进一步完善相关检查，以便明确诊断。这就要求我们要有高度的专业素养和敏锐的洞察力，从接诊开始就要步步为营，切莫遗漏任何有助于诊断的有效信息，掌控好各个环节。将有效的观察、准确的判断、听力学主客观检查全面充分地结合有助于更好地诊断，以免误诊或造成不必要的治疗和损失。

4 展望

未成年人伪聋主要表现为主客观听力检查结果不相符，采用听力学主客观检查相辅相成、互利互补的特点能有效地鉴别伪聋。未成年人是我们未来的继承者和接班人，优越的成长环境是必要的，良好的身心发展更是重中之重。未成年人伪聋反映出该人群的部分心理问题，需要我们各个层级和部门做好诊疗和疏导工作，在明确诊断的同时更应该关注其背后的原因。关注未成年人的身心健康状况，了解其思想动向和内心愿望，结合实际情况做好深入沟通和引导工作。