脊髓血管母细胞瘤的MRI诊断

段世军，朱小飞，冯秀龙，胡玉川，崔光彬

(空军军医大学唐都医院放射科，陕西 西安 710038)

血管母细胞瘤亦称为血管网状细胞瘤，是起源于中胚叶能分化为血管及内皮细胞的成血管细胞的少见良性肿瘤，以成人后颅窝小脑最常见，发生于脊髓内较为罕见，约占髓内肿瘤2%～6%[1-2]。由于脊髓血管母细胞瘤发病率低，临床及影像学相关研究对该肿瘤报道较少[3-5]，对其临床及影像学特征的认识还存在一定的局限性。MRI是评估脊髓内肿瘤的最佳影像学方法，可以清晰显示肿瘤的大体形态学特征及血流供应情况，因此，熟悉其MRI特征术前明确诊断、手术完整切除可以达到完全治愈。笔者搜集并分析2014年7月至2018年5月经术后病理证实为脊髓血管母细胞瘤的15例患者的临床及MRI资料并结合相关文献，旨在提高对本病的诊断水平。

1 材料与方法

1.1 一般资料

搜集2014年7月至2018年5月在空军军医大学唐都医院经手术病理证实为脊髓血管母细胞瘤的15例患者的临床及MRI资料。男12例，女3例。年龄15～70岁，平均46岁。单发13例，多发2例。所有患者均于术前行MRI平扫及增强扫描。

1.2 扫描方法及参数

采用GESigna 3.0T和Siemens Magnetom 1.5T Aera超导磁共振扫描仪，用脊柱专用线圈或全景一体化线圈(Tim线圈)，所有患者均行矢状位扫描(T2WI：TR=4200 ms，TE=112 ms，FOV=24 cm×24 cm，矩阵=320×288，层厚=3 mm，层间距=0.3 mm；T1WI：TR=560 ms，TE=11 ms，FOV=24 cm×24 cm，矩阵=320×288，层厚=3 mm，层间距=0.3 mm)以及横轴位扫描(T2WI：TR=5400 ms，TE=95 ms，FOV=20 cm×20 cm，矩阵=256×256，层厚=3 mm，层间距=0.3 mm)。使用的对比剂是非离子型钆喷酸葡胺(Gd-DTPA)，剂量为0.2 ml/kg，静脉注射后立即行三平面T1WI扫描。

1.3 MRI图像结果分析

所有图像均在GEAW4.6工作站上进行观察、分析。分析指标如下：①形态：依据病灶呈囊实性改变或实性结节表现，分为大囊小结节型和实性结节型。②大小：测量瘤体实性强化部分，冠矢轴三个径线取平均值。③信号特征：调至合适的窗宽及窗位清晰显示脊髓的形态及信号，以同层面正常脊髓实质信号为参考，分析判断瘤体实性部分的MRI信号特征，观察病灶内部及周围有无流空血管影。④强化模式：静脉注入对比剂后，观察病灶的强化程度及信号特征。⑤瘤周水肿与邻近脊髓的关系：观察鉴别肿瘤周围水肿范围及是否继发脊髓空洞。

2 结果

2.1 临床特点

15例血管母细胞瘤中发生于颈髓9例(60%)，胸髓2例(13%)，腰骶段椎管内4例(27%)。病灶3例(20%)表现为大囊小结节，12例(80%)均呈类椭圆形或梭形实性结节。肿瘤最大径≥3cm的有6例(40%)，肿瘤最大径<3cm的有9例(60%)。本组病例中单发13例(87%)，多发2例(13%)，其中1例合并VHL综合征(Von Hippel-Lindaudisease，VHL)。10例(67%)肿瘤内部及周围见增粗、迂曲流空血管影，其余肿瘤周围未见流空血管；4例(27%)肿瘤继发脊髓空洞，6例(40%)肿瘤周围广泛脊髓水肿，5例(33%)肿瘤未见脊髓空洞及周围水肿改变，其中1例脊髓空洞合并脊髓水肿。

2.2 MRI表现

15例肿瘤依据MRI表现可分为2种类型；大囊小结节型3例(20%)，实性结节型12例(80%)。大囊小结节型主要表现：肿瘤位于延髓及高颈段脊髓内1例，肿瘤位于延髓至颈3水平并合并颈5水平脊髓右侧旁硬膜下异常强化实性结节1例，另外1例肿瘤多发，肿瘤位于右侧小脑半球、延髓至颈2水平脊髓内。3例病变在MRI平扫上表现为典型囊性改变为主，附壁见小结节，囊液呈T1WI低信号、T2WI高信号改变，边界清楚，信号均匀，附壁结节T1WI呈等信号、T2WI呈稍高信号表现。其中1例病灶上下方有水肿改变，另外2例没有合并脊髓空洞及水肿表现，病灶与正常脊髓之间分界清晰。增强扫描显示3例病变壁结节明显均匀显著强化、囊壁不强化。3例病变内部及周围均未见迂曲、流空血管影。实性结节型12例，主要表现：肿瘤发生于颈髓6例(50%)(见图1)，胸髓2例(17%)，腰骶段椎管内4例(33%)(见图2)。肿瘤表现为T1WI呈等或稍低信号、T2WI呈稍高信号的实性占位性病变，其中10例(83%)病灶内部及上下方见迂曲、流空血管影，2例(17%)病灶周围未见迂曲流空血管，4例(33%)合并脊髓空洞。增强扫描显示12例病灶均呈明显欠均匀或均匀强化。

图1男，30岁，血管母细胞瘤(实性结节型)并脊髓空洞。a)矢状位T2WI示，C3-4水平脊髓内混杂信号实性结节(白箭头)，病灶内见迂曲流空血管影，病灶上下方脊髓中央管明显扩张，高颈段脊髓内见水肿信号；b)矢状位T1WI示，病变T1WI等信号表现(白箭头)；c)矢状位增强示，脊髓内实性结节呈明显欠均匀强化，其内流空血管未强化(白箭头)；d)轴位T2WI示，病灶内见流空血管影；e)镜下示，肿瘤内富含毛细血管由空泡状间质细胞组成(200，HE)。

图2男，50岁，血管母细胞瘤(实性结节型)。a)矢状位T2WI示，L3-4水平椎管内实性结节T2WI呈稍高信号(白箭头)，病灶上方见迂曲流空血管影；b)矢状位T1WI示，瘤体T1WI呈稍低信号(白箭头)；c)矢状位增强示，瘤体呈明显均匀强化(白箭头)；d)轴位T2WI示，病灶周围见流空血管影；e)镜下示，肿瘤内富含毛细血管由空泡状间质细胞组成(200，HE)。

2.3 病理表现

本组15例患者均在我院行手术切除并行病理检查，所有患者的病理诊断结果为血管母细胞瘤(WHO I级)。肉眼观察切除组织与正常组织界限清楚，有实质性和囊实性两种，实性病变呈无包膜的紫红色结节；囊实性病变，囊性液体呈黄色，附壁见有樱桃红色瘤结节。光镜下瘤组织的主要成分是不同成熟阶段的毛细血管和噬有脂质的间质细胞。依据其主体成分将肿瘤分为网状型和细胞型，前者瘤内见大量毛细血管，网状纤维丰富，而后者瘤内见大量间质细胞，胞浆丰满、空泡状，脂肪染色显示空泡状胞浆内含有大量的脂质。

3 讨论

3.1 脊髓血管母细胞瘤的临床特点

血管母细胞瘤是一种少见良性肿瘤，多见于20～40岁成人幕下小脑半球内。血管母细胞瘤发生于脊髓内较少见，仅占髓内肿瘤的2%～6%[1]。男女发病率文献报道没有明显差异[6-7]，本组15例患者的发病年龄为15～70岁，平均46岁，包括男性12例(80%)，女性3例(20%)。约70%～80%脊髓血管母细胞瘤单发，20%～30%的病例见于VHL综合征患者，VHL综合征为常染色体显性遗传性疾病，较为罕见的多系统肿瘤综合征[8-9]。全身多个系统和器官受累发生相关肿瘤和多发囊肿是其特征性改变[7，10]。脊髓血管母细胞瘤多为慢性起病，临床症状呈渐进性加重，包括感觉异常、活动障碍、疼痛等，本组患者7例(47%)出现上肢或下肢麻木、6例(40%)出现肢体疼痛或行动不便等症状，1例(7%)患者反复腰疼7年余，渐进性加重伴大小便功能障碍，另外1例(7%)因间断性头痛、头晕并偶尔伴有恶心而就诊。本组病例中，患者的初始症状与文献报道基本一致[11]。关于本病的好发部位与文献报道不一致。Lonser等[11]认为本病最常见于颈段脊髓，胸髓次之，腰骶段椎管内相对少见，Ammerman等[12]随访分析143例幕下及脊髓内血管母细胞瘤，其中75例发生于脑干和脊髓，以脑干及颈髓多见，胸髓内较少见，腰骶段椎管零星分布。本组15例肿瘤发生于颈段脊髓9例(60%)，胸段脊髓2例(13%)，腰骶段4例(27%)，与Lonser等、Ammerman等研究结果略有差异。不同研究结果病变的好发部位存在差异，可能与该病发病率低、无法进行大样本统计有关。

3.2 脊髓血管母细胞瘤的MRI特征

MRI能准确显示脊髓血管母细胞瘤的发病部位、内部结构特点、病灶与邻近脊髓的关系、伴随征象及其继发改变(如脊髓空洞等)。

文献报道[13]脊髓血管母细胞瘤常位于脊髓背侧表浅部，少数位于髓外硬膜下，本组9例(60%)肿瘤位于颈段脊髓，2例(13%)位于胸段，4例(27%)位于腰骶段。本组15例17个病灶，其中1例肿瘤位于延髓至颈3水平并合并颈5水平脊髓右侧旁硬膜下异常强化实性结节，1例幕下小脑半球内大囊小结节病灶并延髓至脑干内实性强化结节。6例(40%)肿瘤的最大径≥3 cm，其余肿瘤(60%)最大径均<3 cm。肿瘤的形态与病灶的大小及内部成分有关，本组病例实性结节型12例(80%)，均表现类椭圆形实性结节，其中2例病灶内见迂曲流空血管影；大囊小结节型3例，表现为沿脊髓长轴方向生长囊性为主病变，并见附壁显著强化结节。

脊髓血管母细胞瘤的MR信号由病灶内成分决定，瘤体实性部分在T1WI上呈等或稍低信号表现，在T2WI上呈稍高信号表现，病灶内信号是否均匀，主要取决于病灶内有无流空血管或合并出血，本组10例(67%)病变实性区域内合并流空血管，T2WI信号不均匀，另有1例实性病变合并有脊髓动静脉畸形(AVM)。对比增强检查，脊髓血管母细胞瘤富含血管成分，病灶实性区域强化显著。本组病例中，大囊小结节型3例(20%)，实性结节型12例(80%)，病变内囊液T1WI呈低信号，T2WI呈高信号。囊实性病变的附壁结节、实性结节型病变在T1WI呈等信号的有6例(40%)，呈稍低信号表现的有9例(60%)，病变在T2WI呈稍高并混杂信号表现的有10例(67%)，呈稍高信号表现的有5例(33%)。本组病例中有10例(66.7%)肿瘤内部及周围见增粗、迂曲流空血管影，以上MR表现与文献报道基本相符[14]。

脊髓血管母细胞瘤常继发脊髓空洞或水肿，空洞范围一般与肿瘤大小无直接关系。本组15例患者中有4例(27%)出现脊髓空洞，6例(40%)肿瘤周围广泛脊髓水肿，5例(33%)肿瘤未见脊髓空洞及周围水肿改变，其中1例(7%)脊髓空洞合并脊髓水肿，1例表现为全段脊髓空洞，1例空洞位于病灶下方，其余2例的空洞范围上下均超出瘤体2～3个节段。另有6例(40%)肿瘤周围广泛脊髓水肿。空洞发生率为27%，较文献报道的50%偏低[2]，应该与本组腰骶段椎管内血管母细胞瘤(27%)相对较多有关。关于脊髓空洞形成的机制是肿瘤压迫动脉、脊髓供血不足致血液循环障碍、还是肿瘤血管渗出并肿瘤细胞分泌物潴留引起[3-4]，研究者的观点不尽相同，有待进一步的研究。

3.3 脊髓内病变鉴别诊断

脊髓血管母细胞瘤需要与下列常见脊髓病变相鉴别。①脊髓内室管膜瘤。脊髓内室管膜瘤来自于脊髓中央管的室管膜上皮细胞或终丝等部位的室管膜残留物，肿瘤向上下蔓延膨胀性生长致病变节段脊髓肿胀、增粗，是最常见髓内肿瘤，约占髓内肿瘤的50%～60%，好发于颈段脊髓和圆锥部，镜下瘤组织呈中等细胞密度，特点是排列成各种菊形团结构，有真的菊形团，有围绕血管的假菊形团。可以分为上皮型、细胞型、乳头型、透明细胞型和伸展细胞型等几个亚型，瘤内可以继发粘液样变性、出血、坏死和钙化，相当于WHO II级[15-16]。以30～50岁成人多见，通常生长缓慢，病程较长，临床症状渐进性加重。肿瘤在T1WI上呈稍低或等信号，在T2WI上肿瘤实质呈稍高信号表现，囊变及坏死部分在T2WI上比肿瘤实质信号高。增强扫描时肿瘤实质部分常呈轻中度欠均匀强化，强化幅度明显弱于脊髓内血管母细胞瘤，但由于肿瘤易于囊变，导致强化不均匀。脊髓内室管膜瘤若病灶内合并出血或囊变，则信号混杂。在肿瘤的上端或尾端囊变并见T2WI低信号影环绕，提示病变两端内囊变并陈旧性出血、含铁血黄素沉积。文献报道病灶两端囊变并含铁血黄素沉积称为“帽征”，认为是髓内室管膜瘤特征性表现，约见于20%～33%的脊髓室管膜瘤[16]。②脊髓内星形细胞瘤。脊髓星形细胞瘤约占髓内肿瘤的20%～30%，好发于青年女性，以颈胸段脊髓多见[17]。脊髓星形细胞瘤常累及多个脊髓节段，病变节段脊髓增粗并呈偏心性浸润性生长，边界不清与正常脊髓无明显分界，部分病例可见受压变形移位的脊髓中央管。MRI平扫信号与脊髓内室管膜瘤类似，但强化表现与脊髓内室管膜瘤不同，多呈不均匀断续、散片状轻度强化，边界不清，强化区域只是肿瘤的一部分。③血管畸形。血管畸形病变一般会累及多个脊髓节段，脊髓内、脊髓表面或硬膜外间隙都可见迂曲流空血管影。病变主体由海绵状的血管丛或窦腔组成，血管壁缺乏弹性纤维，容易破裂导致反复出血，内部及周围可见含铁血黄素沉积，增强扫描强化多不明显，强化部分多位于病灶边缘，有别于血管母细胞瘤[18]。本组病例中有1例血管母细胞瘤合并脊髓动静脉畸形。

总之，MRI在脊髓血管母细胞瘤的诊断及鉴别诊断中发挥重要作用，能准确地显示脊髓血管母细胞瘤的发病部位、内部结构特点、病灶与邻近脊髓的关系及其继发改变(如脊髓空洞等)。脊髓血管母细胞瘤在MRI上具有特征性表现，易与其它髓内肿瘤鉴别。故MRI是诊断本病的首选检查方法。