长QT综合征患者ICD术后电风暴一例

王思超，孙卫霞，周新丽，韩伟中

山东大学附属省立医院心血管内科，山东 济南 250000

电风暴又称为交感风暴、心室电风暴 (VES) ，实际上属于一种紧急状态，此状态中，患者心室电活动变化显著，生命安全受到严重威胁，通常会引发心源性猝死，室性心律失常短时间内反复出现数次是其典型特征[1]。随着对其认识不断的加深，学者已将电风暴做出如下界定，即心室颤动 (VF) 或室性心动过速 (VT) 24 h 内出现三次及以上，需药物治疗心动过速、电复律或电除颤等紧急干预的临床症候群[2]。

1 病例简介

患者女性，50岁，主诉已有10 d 以上心动过缓，加重5 d，2018年11月14日入院。10 d前，患者左上腹疼痛，伴恶心、呕吐、腹泻，于当地医院就诊。心动过缓为心电图检查结论，当时心率在35～45 次/min，无头痛、头晕、晕厥、气短、黑曚、心悸，无胸痛、胸闷，当地医院予输液及口服药物 (具体不详) 治疗，治疗后患者腹痛好转。5 d前患者住院期间突发意识丧失，室颤、室速为其心电监护结果 (图1) 。

医院紧急予以电除颤和心肺复苏，约2 min 后患者恢复意识和自主心律。既往有“风心病、房颤、房扑”病史20 年余，且2005 年曾行二尖瓣置换术，术后口服华法林治疗；“脑梗死”病史14 年。查体：双肺未闻及湿性啰音，呼吸音清，血压 (BP) 121/49 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa) ，脉率 (P) 39 次/min。心音低钝，心律齐，二尖瓣可闻机械瓣收缩阶段杂音。入院心电图示：心室率37次/min，右束支传导阻滞，Ⅲ度房室传导阻滞。心脏彩超：右、左心房内径延展，二尖瓣见机械瓣强回声，瓣叶开放正常，三尖瓣瓣环扩张，关闭时留有空隙，左心射血分数 (LVEF) 56%。化验检查，血生化：肾小球滤过率 (eGFR) 60%，肌酐 (Cr) 95 μmol/L，钾4.7 mmol/L，钠138 mmol/L，镁0.91 mmol/L，肝功正常；凝血指标：国际标准化比值 (INR) 1.24，D-二聚体1.11 mg/L；心梗指标：超敏肌钙蛋白37.58 pg/mL，NT-porBNP 1 835 pg/mL；甲功：游离甲状腺素 (FT4) 10.2 pmol/L，促甲状腺激素 (TSH) 23.18 μIU/mL，相关抗体偏高。考虑诊断为： (1) 心律失常 (心室颤动、室性心动过速、Ⅲ度房室传导阻滞、心房扑动、心房颤动) ； (2) 心肺复苏术后； (3) 风湿性心脏病 (二尖瓣置换术后) ； (4) 陈旧性脑梗塞； (5) 甲状腺功能减退。行生命体征检测，予以依诺肝素0.4 mL ih q12 h 预防血栓、华法林片3 mg po qd 抗凝、护胃及补钾等治疗。考虑该患者具有植入型心律转复除颤器 (ICD) 治疗指征，向家属交代病情及治疗方案，家属同意并签字。于2018 年11 月22 日行ICD 植入术，手术操作顺利，患者术后安返病房。2018 年11 月23 日15:40，患者突现口唇紫绀、抽搐、意识丧失，心电监护示：室速、室颤 (图2、图3) 。室颤通过ICD 自行放电终止，患者随之恢复意识。后分别于当日16:30、17:50、18:05、18:19 反复出现上述症状，室速心率205～225 次/min，室颤通过ICD 自行放电终止。急查血生化：血钾5.63 mmol/L、血镁0.91 mmo/L，立即停止含钾液体输注。考虑患者自主心室率较慢，有室颤及心肺复苏病史，目前室早频繁，短阵室速现象易出现，通过静脉泵入异丙肾上腺素，促其自主心率提升，后行ICD程控将起搏心率调至60 次/min。心电监护结果如下：心率59 次/ min，起搏心律，室早偶有出现。患者室速未再发作，病情稳定出院。随访半年患者病情稳定，恶性心律事件没有再次发生。

图2 患者ICD术后室速、室颤心电监护记录

图3 患者电风暴发作时ICD记录的心电图变化 (短-长-短周期现象)

2 讨论

由于各方面因素的影响，电风暴总的发病率暂无确切研究，而在ICD 植入患者中，电风暴发病率研究较多，在MADIT-Ⅱ研究中发现大约4%的一级预防患者发生电风暴[3]，而在抗心律失常与植入式除颤器 (AVID) 研究中显示约20%的二级预防患者经历了电风暴[4]。如今随着冠心病、心力衰竭患病率的不断增加，电风暴的发病率将会逐步增多。电风暴不仅与患者死亡率升高相关，还会导致其生存与生活质量下降，并降低ICD 给患者带来的安全感[5]。频发的电风暴也会对患者的心理造成严重影响，焦虑状态又成为电风暴发病的导火索，形成恶性循环。电风暴发生的病因及诱因包括冠心病、心力衰竭、自主神经功能紊乱、电解质紊乱、甲状腺功能亢进症、感染、某些药物 (尤其一些抗心律失常药) 、离子通道病 (如Brugada 综合征、儿茶酚胺敏感多形性VT) 等。电风暴发生前，提示交感神经兴奋的窦性心动过速等心电图特定结果可出现，另外可见频发、连发的单形、多形、多源性室性期前收缩。电风暴是危及生命安全的一种危急重症，一旦出现需及时实施电复律或除颤纠正患者血流动力[6]。需明确并积极治疗引发电风暴的基础病因或诱因，电风暴患者需给予抗心律失常药才能稳定其心室节律，必要时可考虑导管射频消融或交感神经节切除术等进行干预。治疗药物包括β受体阻滞剂 (美托洛尔、普萘洛尔、艾司洛尔) 、胺碘酮、索他洛尔、利多卡因[7]、异丙肾上腺素、维拉帕米以及镇静或麻醉药物等[8-9]。非药物治疗手段包括导管射频消融术 (RFCA) 、ICD模式选择和参数调整。而对于那些ICD 置入后仍有反复电风暴发作的长QT 综合征患者，可考虑采用外科左心交感神经切除术 (LCSD)[10]。

本例患者电风暴在ICD 植入条件下出现，并出现典型症状，为制定合理有效的治疗措施，需探明其发病原因。患者术后冠脉CT示RCA、LM、LCX均未见明显狭窄及斑块征象，LAD最窄处狭窄程度约20%，说明冠脉病变尚未达到造成急性冠脉综合征的程度。术后心脏彩超示LVEF 55%，二尖瓣置换+右心起搏器安置术后，证实和术前相比，心功能变化不明显，无心力衰竭征象。查血钾5.63 mmol/L、血镁0.91 mmo/L，均不低于正常值下限，亦非电解质异常造成。

此时考虑，较长心动周期条件下易出现室性、房性早搏，进而诱发心室或心房颤动、扑动等快速性心律失常，此即所谓长-短周期现象[11]。回顾本例患者发作时ICD记录的心电图变化 (图3) ，可见长短周期现象的心电图表现。长短周期现象可有两种表现形式：长-短周期现象、短-长-短周期现象。长-短周期现象由长周期触发早搏、短联律间期 (联合早搏) 及短联律间期后代偿间歇构成，短-长-短周期现象则是先由早搏触发形成短联律间期，联合其后代偿间歇及第2 个早搏的短联律间期组成，本例心电图表现符合后者。监测患者心电变化，QT间期延伸，心肌电活动处于不稳定状态，心肌易激期增宽，室颤阈值降低，增加了室颤或尖端扭转型室性心动过速 (TDP) 风险[12]。患者ICD术后先后5次短阵室速，综上考虑长QT综合征可能性大，术后发生室性早搏，出现R on T现象，激动心肌细胞相对不应期，诱发恶性心律失常。区别于ICD较常见的交感神经性电风暴，抗心律失常药品 (如β受体阻滞剂类) 应慎用，异丙肾上腺素可适度采用，促进患者自主心率增加、QTc缩短，减少长间歇诱导的TDP发作[13-14]。另外，将ICD起搏频率暂时治疗性提高，不但能够将室早后长间歇减少、QTc缩短，而且能对室性异位冲动形成抑制，有效治疗此类患者ICD 电风暴。本例患者即如此，采用补钾补镁、镇静等为其治疗后，TDP反复发作未得到明显抑制，但其电风暴在快速心室起搏程控调整后即被终止。因此极有必要定期随访长QT 综合征ICD 术后患者，在给予相应抗心律失常药物基础上，调节快速心室起搏，即时终止ICD 术后电风暴，减少频繁电击等不良事件的发生。

ICD 电风暴的治疗及预防，关乎患者生存质量及生命安全，临床上应尽早识别此类患者，准确探明发病机理，积极排查病因及诱因，迅速制定实施合理有效的诊疗方案，针对性、个体化地选择抗心律失常药物，必要时联合射频消融、程控调节等手段，终止发病，改善预后。