针药结合治疗脊髓延髓肌肉萎缩症1例

方超君,姚楚芳

(1.上海针灸经络研究所,上海200030;2.上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院,上海200437)

1 引言

脊髓延髓肌肉萎缩症(spinal and bulbar muscular atrophy,SBMA),又称为肯尼迪病,是一种极为罕见的由成年人起病的X-连锁隐性遗传运动神经元病[1],是由于雄激素受体基因(AR)中1号外显子区发生CAG重复序列数目异常增多而引起。SBMA只影响成年男性,在南欧的发病率约为3.5个/10万男性[2]。在亚洲地区,日本研究该病的病例报道较多[3]。患者早期临床表现为运动神经元受损症状,如行走困难、震颤、吞咽困难、男性乳房发育等,经过10～20年后通常发展为爬梯困难,甚至需要轮椅行动。患者常见的死因是由于误吸和吞咽困难导致的肺炎[3]。SBMA的治疗并无特效药,目前临床使用亮丙瑞林、度他雄胺等药物治疗,但还需要更多临床试验验证[4]。近日笔者收治一名日本患者,运用针灸结合中药治疗SBMA,效果显著,故将病例报道如下。

2 病例资料

2.1 病史 患者,男,52岁,2016年11月17日初诊。主诉:双下肢无力伴双上肢震颤3年余。患者2013年无诱因出现双下肢无力,以近端肌肉为主,走路及上下楼梯感觉乏力,同时伴有双上肢姿势性震颤。至日本当地医院检查四肢近端肌肉肌力降低。肌电图显示:慢性进行性神经改变。神经传导速度显示:尺神经及腓肠神经SNAP(感觉神经动作电位)波幅降低。基因检测平均CAG重复42次,随即诊断为SBMA。该院给予氯硝西泮和阿洛诺尔对症治疗,症状未见明显改善,故来我院诊治。查体:言语清楚,上肢近端肌力V－级,上肢远端肌力V级,下肢近端肌力V－级,下肢远端肌力V级;肌张力正常;深浅反射正常;四肢感觉正常;双上肢姿势性震颤;舌肌萎缩及震颤,余肌肉无明显萎缩;无男性乳房发育,无吞咽困难。刻下症:患者下肢无力,上楼梯及跑步困难,无法跳跃,坐在地板上不依靠上肢就无法起立,腰部酸痛;双上肢姿势性震颤;咽喉有痰,但咳之不爽;胃纳可,二便调,夜寐时间较短,5～6 h;怕热明显,稍动易出汗;舌肌萎缩,舌质红,苔微腻,脉细弦。家族史:患者母亲曾是SBMA基因携带者,其舅舅亦为SBMA患者,其姐姐并无该病。

2.2 诊断 根据患者基因检测结果,西医诊断已明确,诊断为SBMA。患者双下肢筋脉迟缓,软弱无力,伴有舌肌萎缩,符合中医诊断之痿证。

2.3 中医辨证分析 患者素体禀赋欠佳,先天不足,肾精亏虚,又因居住日本,素喜食海鲜发物及冰饮,寒湿内伤于脾胃聚为痰湿。患者患病后心情抑郁而致肝气郁结,日久化火生风,而与寒、痰、湿搏于舌窍及上肢经络,而下元亏虚导致肝风愈烈,故出现腰部酸痛、双下肢萎软无力的下部症状,而上部症状以舌肌萎缩和双上肢震颤为主。

2.4 治则治法 患者发病已久,故治本乃是第一要务,同时也要兼顾治标,防止症状进一步加重。故拟以健脾化痰、补肾益精为本,辅以平肝息风为标。

2.5 中医治疗 ①针刺取穴:主穴取风池、风府、肝俞、膻中、中脘、天枢、丰隆、三阴交、太冲。操作方法:患者取仰卧位,穴位常规消毒,采用0.22 mm×40 mm毫针斜刺肝俞,针尖方向朝向脚部,风池、丰隆、太冲行泻法,三阴交行补法,其余穴位行平补平泻法。留针30 min,每周3次,4周为1个疗程。②中药采用香砂二陈汤为基础方,处方:陈皮3 g,制半夏10 g,茯苓10 g,炙甘草3 g,苦杏仁10 g,木香10 g,砂仁3 g(后下),瓦楞子50 g(先煎),海螵蛸30 g,紫苏梗10 g,香附10 g,白芷3 g,水煎服。每日2剂,早上和下午温服,4周为1个疗程。

治疗1个疗程后,患者双上肢及舌肌震颤稍有减轻,但诉大腿根部仍有不适感,腰部仍有酸痛,能咯出痰,痰量较少,舌质微红,脉弦细。在原来针灸取穴基础上加针刺太溪,行迎随补法,间接灸气海30 min。中药则在原方基础上加黄精10 g,桑寄生10 g,杜仲10 g。之后以上述针灸方案和中药方为基础,根据症状加减部分穴位和方药,但总体以健脾化痰、补肾益精为主要治疗原则。

治疗1年后,患者双下肢无力明显好转,腰部酸痛减轻,能够自行行走楼梯,汗出情况较前好转,舌肌萎缩症状好转。

3 分析

该病治疗的难点在于:一是中国的SBMA病例较少,最多的病例报道来源于25个家系的27例患者临床特征分析[5]。发病后到正规医院进行基因检测的患者数量较少,因此临床对该病的认知度不高。患者常见的首发症状以肌肉无力为主,逐渐发展为手部震颤,临床中易误诊为特发性震颤、肌萎缩侧索硬化等其他神经元疾病。目前西医临床治疗该病也无特效药物,有报道表明醋酸亮丙瑞林正应用于临床试验中,但效果尚不明确[4]。二是从中医辨证论治角度分析,该病属于“痿证”范畴。《素问·痿论》曰:“肾气热,则腰脊不举,骨枯而髓减,发为骨痿。”《诸病源候论》中描述痿证“风身体手足不随者,由体虚腠理开,风气伤于脾胃之经络也。”张景岳亦认为痿证是由“元气败伤,则精虚不能灌溉,血虚不能营养者”。再看此案患者,母亲是SBMA基因携带者,患者先天肾气亏虚,且长居日本,喜食生冷海鲜,故脾肾阳气受损而致腰部酸痛,双下肢萎软无力,脾肾阳虚亦导致痰浊内生而阻滞经络。“脾足太阴之脉……连舌本,散舌下”,故脾经受损后累及舌体发生舌肌萎缩。土虚而致木克,肾水无以制约肝阳,患者平素烦躁,情绪不佳,导致肝风内动,双上肢及舌肌不自主震颤。纵观本案,以脾肾阳虚为本,肝郁化火为标,故治疗时以健脾化痰、补益肾精为主,辅以平肝息风。针刺取穴采用中脘、天枢、三阴交、丰隆化痰健脾,太溪、气海培本固元,风池、风府、膻中、太冲疏肝祛风。本案采用香砂二陈汤为基础方健脾化痰,方中陈皮、半夏、茯苓燥湿化痰健脾;木香、砂仁行气而化痰湿;苦杏仁润肺,使邪气从大便出;瓦楞子、海螵蛸降胃化浊,根据黄元御“一气周流”的观点,胃气降则脾气自升,故能加强健脾化痰之力;紫苏梗、香附疏肝理气;黄精、桑寄生、杜仲补益肝肾。全方以祛病邪、畅气机为目的,联合针灸治疗效果显著。