介入诊疗血管畸形致小肠顽固性出血一例

詹鹏超 李鑫 纪坤 石洋 叶书文 谢炳灿 李臻 韩新巍

消化道出血是临床常见急症，准确判断致病因素及出血部位是其治疗的关键。其中小肠出血相对少见，约占消化道出血的3%～5%，而血管畸形是导致小肠出血的罕见病因，由于小肠冗长、走形迂曲，血管畸形病变隐匿，导致诊断困难，目前介入诊疗出血性小肠血管畸形已有报道，但其发病机制尚不明确，临床特征及长期随访的文献资料有限[1]。现总结、分析一例血管畸形致小肠反复出血患者的资料并回顾相关文献，以提高对该病的临床认识。

1.病例报告

患者，女，69岁，以“间断性黑便10年，加重3 d”于2017年4月10日入我院。患者10年前无诱因出现黑便，呈柏油样，2～3次/d，伴头晕、乏力、腹胀，无恶心、呕吐、腹痛等症状，就诊于当地医院，行胶囊内镜、结肠镜未发现异常，予以抑酸、止血等治疗后缓解。此后呈反复间断性发作，均行内科治疗缓解。4个月前病情复发，至我院消化内科诊治，CT检查示：动脉期示小肠壁异常强化结节，与回肠动脉相连，考虑为肠壁血管瘤或血管畸形（图1、2）。转入胃肠外科行“腹腔镜探查术”、“剖腹探查术”，未发现出血部位，给予内科治疗缓解。3 d前黑便加重，至我科诊治。自发病以来，饮食、睡眠正常，大小便无异常，体质量无明显变化。既往无心脑血管疾病，无肝肾疾病，无肝炎、结核等传染病，无外伤及手术史。查体：患者贫血貌，睑结膜苍白，生命体征平稳；腹部无隆起，无压痛、反跳痛，墨菲征阴性，液波震颤阴性，无胃肠型，无移动性浊音，无腹壁静脉曲张，肝脾肋缘下未触及。实验室检查结果：白细胞6.5×109/L，红细胞 3.1×1012/L，血红蛋白 86 g/L，血小板276×109/L，凝血功能、肝肾功能等无异常。

图1 CT增强动脉期示小肠壁出现异常强化结节（白箭头示）

图2 CTA可见肠系膜上动脉分支末端畸形血管团

结合病史、实验室检查及影像学特征，术前明确诊断为小肠血管畸形，消化道出血及慢性失血性贫血（中度），有介入治疗指征。手术经过：患者仰卧于DSA检查床上，消毒铺巾、局麻。于右股动脉穿刺并置入鞘管。经鞘引入5F RH导管及0.035英寸（1英寸=2.54 cm）亲水膜导丝，两者配合下超选至腹腔干、胃十二指肠动脉、肠系膜上动脉及肠系膜下动脉造影，显示肠系膜上动脉一分支血管远端畸形血管团，静脉早显，考虑动静脉瘘（AVF）形成（图3、4）。引入SP微导管超选至责任动脉内，以聚乙烯醇（PVA）颗粒（直径 350～560 μm）栓塞，复查造影示畸形血管团消失（图5、6），栓塞满意。术后随访至2019年5月10日，未再出现便血症状。

图 3、4 肠系膜上动脉造影可见分支血管末端有畸形血管团，静脉早显

图 5、6 以聚乙烯醇颗粒栓塞后复查造影示畸形血管消失，栓塞效果满意

2.讨论

传统的消化道出血以Treitz韧带为界分为上、下消化道出血。中消化道出血是近年来提出的概念，指Treitz韧带至回盲瓣的消化道出血，小肠出血属于中消化道出血[2-3]。小肠出血无特异性临床特点，可分为隐性出血和显性出血，前者如反复缺铁性贫血、粪便隐血试验阳性；后者如反复黑便或血便[4]。导致小肠出血的病因主要包括小肠肿瘤、憩室及血管病变等[5]。

血管病变约占全部小肠出血病因的15%[6]，血管畸形是肠道常见的血管病变，好发于高龄人群，指正常黏膜和黏膜下畸形小血管发生的扩张性病变，表现为管壁变薄、血管扩张，临床特征为迁延性、隐匿性、反复性出血，不易诊断，在隐匿性消化道出血中，小肠血管畸形所致小肠出血约占30%～40%[7]。其发病机制尚不明确，间歇性的黏膜下静脉阻塞、间歇性动脉血流灌注及局部血管退化伴局部低氧血症可能是潜在致病因素，异常聚集的血管内皮生长因子可能与畸形血管形成密切相关[8-9]。

临床中当常规内镜和影像学检查难以明确出血原因时，应考虑到肠道血管畸形的可能。有报道血清中Angiopoietin-2的水平对小肠血管畸形的诊断有一定特异性，对于隐匿性消化道出血的患者，当其血清Angiopientin-2水平超过2600 ng/L时，提示存在血管畸形，但其诊断价值仍需进一步研究[10]。目前诊断肠道血管畸形的主要方法有胶囊内镜、小肠镜、CTA及血管造影。

胶囊内镜是一种安全无创的全消化道检查方法，尤其对小肠病变检出率高。对不明原因消化道出血的总体诊断率为35%～77%，对显性出血和隐性出血的诊断率分别为92%和44%，但对非出血活动期患者的诊断率仅为13%[11]。因胶囊内镜依赖肠道蠕动，可控性差，存在诊断盲区，且价格昂贵、耗时长，导致其难以在临床普及应用。胃肠镜对于隐匿性消化道出血病因的诊断率与胶囊内镜相近，但对血管畸形的诊断率要低于胶囊内镜[12]。小肠镜与胶囊内镜优势可以互补，当胶囊内镜检出病变时，小肠镜可行后续治疗，但存在穿孔、出血等并发症[13]。

CT诊断隐匿性消化道出血有一定的临床价值[14]。肠道内积血在CT平扫的表现为高密度，增强扫描可以提供更有价值的临床信息，如有无肿瘤、肝硬化及门脉高压等。CTA有助于判断有无血管异常，诊断肠道血管畸形的敏感度、特异度和阳性预测值分别为70%、100%、100%；但当病变局限且无活动性出血时，诊断较为困难[15-16]。典型肠道血管畸形的多层螺旋CT（MSCT）表现为动脉期肠壁局部增厚伴异常强化，最大密度投影（MIP）图像见肠壁内多发迂曲增粗的血管影，相应肠段的供血动脉增粗，引流静脉早显；门静脉期至延迟期，肠壁明显强化，对比剂排空延迟；若伴有活动性消化道出血，增强扫描后可见肠腔内对比剂外溢现象[17]。

血管造影（DSA）诊断出血性疾病有不可代替的价值和优势，也是消化道出血的一线检查方法，在临床中更多的作为介入治疗前的一个主要步骤。缺点是图像受呼吸运动的干扰。3D-DSA可以立体显示靶血管及病变，消除软组织影，对消化道出血的定位诊断率为84.38%，定性诊断率为78.95%，尤其对于血管瘤、血管畸形等血管性病变的敏感性高[18-19]。DSA显示供血动脉、引流静脉明显增粗、引流静脉早显、“双轨征”，实质期毛细血管不规则团絮状、片状染色等，即可诊断血管畸形。

肠道血管畸形的治疗方法有内科治疗、内镜治疗、外科切除和介入治疗。激素、奥曲肽（生长抑素类似物）、沙利度胺是目前临床上治疗出血性肠道血管畸形的主要药物。激素和奥曲肽的疗效尚缺乏充分的证据，沙利度胺可以在一定程度上控制出血，但却不能终止出血[20]。药物治疗只能改善消化道出血、贫血等症状，仅可作为辅助性治疗，需要联合其他治疗方法。内镜治疗主要包括氩等离子体凝固（APC）和双极电凝法（BEC）。Compagna等[21]研究显示，APC和BEC治疗肠道血管畸形安全有效，其出血复发率分别为10%和20%。有研究对行APC治疗的患者进行随访，发现其小肠再出血率可达到42%～46%，结肠再出血率为7%～15%，再出血的发生可能与心律失常、心脏瓣膜病和病灶的数目有关[22]。BEC在疗效上和APC接近，但BEC比APC的费用高，且APC的安全有效性也更明确，因此采用内镜治疗时首选APC[23]。

外科切除是肠道血管畸形的根治性治疗方法，但术前定位困难，需要其他手段辅助。有研究报道通过DSA预留导丝和导管进行定位，再行外科切除，能获得很好疗效[24-25]。与内镜治疗和介入治疗相比，外科切除创伤大，血管畸形患者多为老年人，身体耐受力差，多不能耐受外科手术。该患者就诊多年，曾行外科剖腹探查，但未找到出血点导致手术失败。内科治疗后出血虽得到暂时控制，但反复发作，不能根治。

介入行经导管动脉栓塞（TAE）在消化道出血中的治疗价值已得到公认，其具有创伤小、疗效确切、可重复及安全有效的优点[26]。在介入治疗过程中，将栓塞剂注入靶血管内，栓塞畸形血管，达到有效止血的目的。由于肠道为空腔脏器，在栓塞过程中，应做到超选，避免误栓或过度栓塞，引起肠道缺血性坏死。同时注意骑跨栓塞的原则，即栓塞责任血管的近端、远端，防止侧支循环建立导致再出血。TAE手术的成功率可达80%～100%，只要做好超选择，使用合适的栓塞剂，发生肠梗死的概率很低[27-28]。介入术中栓塞剂的选用会影响TAE疗效，常用的栓塞剂有弹簧圈、明胶海绵微粒、组织胶和PVA颗粒等。栓塞原则为栓塞畸形血管床，而非单纯栓塞供血动脉。弹簧圈在X线下可显影，有利于术中操作，可作为供血动脉或真性、假性动脉瘤的栓塞材料。明胶海绵微粒、组织胶和PVA颗粒等可用来栓塞畸形血管床。

本例患者历经多次治疗，病情反复，原因在于未及时明确诊断。增强CT发现异常强化结节，CTA重建显示畸形血管团，最终由DSA精确定位。而消化内镜、剖腹探查均未发现病变，证明了CT和DSA在诊断肠道血管畸形上的优势和价值。TAE术中使用PVA颗粒栓塞治疗后，患者症状即刻好转，随访2年，未再复发，疗效显著。

综上，介入治疗在消化道出血的诊疗中发挥着不可代替的作用和优势，具有精准、微创、可重复等优点，符合精准医疗的发展方向。