罕见的持续性原始三叉动脉伴颅内动脉瘤和脑膜瘤一例

邓桥 漆松涛 冯文峰

持续性原始三叉动脉（persistent primitive trigeminal artery，PPTA）是颈内动脉与同侧椎动脉或基底动脉的持续性吻合胚胎状血管，属于罕见的先天性脑血管变异[1]，血管造影发现率仅为0.1%～0.6%。PPTA最初由Richard Quain于1844年描述[2]，本病例为罕见的同时伴发颅内动脉瘤和脑膜瘤的PPTA患者，采取开颅手术切除脑膜瘤和血管内介入栓塞动脉瘤的方式治疗，达到了临床治愈效果，具体报告如下。

1.病例报告

患者，男，76岁，主因“反复头痛、头晕半年余”于2018年9月18日就诊于南方医科大学南方医院。患者缘于半年前无明显诱因出现头痛头晕，以左侧头部轻度隐痛为主，无恶心呕吐，无视物模糊，自起病以来精神尚可，睡眠可，体力较差，大小便正常。既往有外伤史，左侧下肢因重度损伤而截肢。本次入院查体：神志清楚，问答切题，右侧肢体肌力V级，左侧下肢残疾，双侧肱二头肌反射，桡骨膜反射存在，右侧膝腱反射和跟腱反射存在，右侧Babinski征阴性。行头颅MRI检查提示左顶枕部大脑镰矢状窦旁肿瘤占位（图1）。择期在全麻下行肿瘤切除术，术中病理诊断为脑膜瘤（内皮细胞型，WHO I级）。术后复查头颅MRA和CT，意外发现右侧颈内动脉瘤且伴有PPTA（图2），其中右侧颈内动脉海绵窦段发出PPTA与基底动脉上1/3相连接。进一步行DSA明确诊断为右侧颈内动脉分叉部囊状动脉瘤，瘤体大小约5.4 mm×6.2 mm，瘤颈宽3.8 mm，形态较规则；左侧椎动脉造影示基底动脉中段发育不良，非优势供血（图3）。遂行血管内弹簧圈栓塞治疗动脉瘤，右侧腹股沟区消毒后，置入股动脉鞘，将6F Navein中间导管和8F导引导管定位至右侧颈内动脉岩骨段，继续以Synchro微导丝配合Echelon-10微导管到达右侧颈内动脉分叉部动脉瘤内，通过微导管释放6枚弹簧圈栓塞动脉瘤，复查造影见动脉瘤不显影，载瘤动脉无狭窄。术后复查头颅CT提示右侧颈内动脉分叉部弹簧圈致密影，左侧顶部骨质不连续，术区少量积液，呈左顶枕部大脑镰矢状窦旁脑膜瘤切除术后改变。随访半年，复查DSA提示右侧颈内动脉分叉部致密金属影，瘤体和瘤颈均未显影，PPTA存在（图4）。复查头颅MRI提示脑膜瘤无复发。

图1 头颅MRI检查提示左顶枕部大脑镰矢状窦旁肿瘤

2.讨论

PPTA的具体成因仍不明确，可能系原始三叉动脉额外与纵丛血管吻合有关。50%～59%患者的PPTA穿透斜坡附近的蝶鞍加入基底动脉，其最常见的起源点是海绵窦段颈内动脉的后弯或侧壁，Salas等[3]将PPTA分为两种类型：内侧型PPTA发自颈内动脉海绵窦段内侧，经蝶鞍内的三叉神经沟穿过斜坡的硬膜与基底动脉汇合；外侧型PPTA则依次走行于动眼神经、滑车神经、三叉神经眼支和外展神经下方再转向后内侧在岩床韧带下与基底动脉吻合。由于PPTA与基底动脉有直接持续的血流沟通，使后交通动脉和椎动脉近侧的基底动脉血流量相应减少，典型PPTA为颈内动脉海绵窦前段与基底动脉上1/3之间的连接。

图2 头颅MRA提示颈内动脉末端瘤伴有持续性原始三叉动脉

图3 右侧颈内动脉和左侧椎动脉造影侧位片

图4 动脉瘤治疗过程和随访DSA

PPTA患者伴发颅内动脉瘤的发生率高于一般人群，PPTA直接从颈内动脉接受血液供应，特定的血流动力学变化将导致血管异常吻合过程中动脉瘤的形成，根据其解剖位置，PPTA相关动脉瘤可细分为 3 种类型[4]：（1）颈内动脉-PPTA；（2）PPTA 自身动脉；（3）PPTA-基底动脉。PPTA 常在 MRA、DSA 或外科手术中意外发现，单纯PPTA一般无特殊临床症状，偶尔可压迫相关颅神经引起眼球活动障碍和三叉神经痛。当PPTA合并其他疾病时则会引起相应的临床症状，Komiyama等[5]发现了PPTA合并烟雾病的患者，PPTA可以促进基底烟雾状血管的进展，进一步导致脑出血或缺血性卒中事件；Ekinci等[6]报道由于PPTA压迫垂体柄引起的高催乳素血症患者。此外，PPTA也可伴发先天性大脑动静脉畸形、颈动脉海绵窦瘘[7]、颈内动脉发育不良或闭塞、阿尔茨海默病等。

本例为同时伴有动脉瘤和脑膜瘤的罕见PPTA患者，PPTA血管位于右侧小脑前下动脉与右侧小脑上动脉之间，连接点下方的基底动脉发育不良。目前国内外暂无关于脑膜瘤患者中出现PPTA并且伴同侧颈内动脉分叉部动脉瘤的报道，该患者的脑膜瘤和动脉瘤伴PPTA之间的具体联系需要进一步研究。肿瘤的生长需要丰富的血液供应，该脑膜瘤位于椎基底动脉和大脑后动脉部分供应的左侧顶枕叶区脑组织，PPTA通过与基底动脉的连接增加了后循环的血流量，肿瘤细胞能通过弥散作用取得更多的营养，打破脑膜瘤血管生长的相对平衡状态，促进脑膜瘤血管的新生和肿瘤细胞向周围组织浸润。另外，脑膜瘤细胞分泌的成纤维细胞因子和血管内皮细胞生长因子会促进血管内皮趋化、迁徙和增殖，可以改变管腔结构，释放的内皮细胞源松弛因子也能舒张血管，这些改变进一步造成动脉瘤内血流动力学变化，从而成为促进动脉瘤发生发展的有利因素。该患者接受了开颅手术切除脑膜瘤和血管内栓塞治疗动脉瘤，随访结果提示患者恢复良好，相关临床症状逐渐消失，生活质量大幅度提高，因此可见积极的手术治疗对此病例是有益的。

综上所述，PPTA虽为罕见变异，但其具有重要的临床意义和研究价值。医师在外科手术或血管内治疗过程中，应能正确辨识PPTA并准确分型，积极解决PPTA自身或合并其他的相关病变。