扩颅术对小头畸形不良社会情绪的改善

王炎炎 詹琪佳 蒋文彬 魏 民 肖 波

小头畸形是由于大脑体积发育不良、以头围较小为表现的临床征象[1]。临床上将头围小于同性别、同年龄组头围正常均值2个标准差以上或者是小于第3个百分位者诊断为小头畸形[2]。除了有不同程度的智力和运动发育迟缓外，部分小头畸形患儿同时还伴有极度烦躁、注意力缺陷等社会情绪问题[3]。小头畸形扩颅手术的临床应用已经有几十年了，但对于手术适应证方面的研究却极为罕见[4]。手术治疗的效果评估也往往只侧重于患儿智力及运动发育的改善，而在患儿社会情绪变化等方面则鲜有涉及[5]。本研究拟对2014年6月～2017年5月间在笔者医院神经外科手术治疗小头畸形患儿的临床资料进行回顾性分析，探讨扩颅术对伴有进行性加剧颅骨指压迹小头畸形患儿社会情绪改善的作用。

对象与方法

1.临床资料:(1)研究对象:回顾性分析了笔者医院神经外科于2014年6月～2017年5月间收治的伴有进行性加剧颅骨指压迹X线影像学表现及社会情绪异常，并确诊为小头畸形患儿的临床资料。共入选14例小头畸形患儿(男性9例，女性5例)，患儿中位手术年龄16(12～23)个月，14例患儿均为足月顺产儿，无围生期窒息病史，新生儿期和母亲妊娠期无重大疾病，否认家族史。(2)纳入及排除标准：纳入标准：①手术时年龄为1岁以上及2岁以下；②术前门诊随访时间>半年，每3个月进行1次头颅X线检查，且影像学资料显示有随时间加重的颅骨指压迹表现；③临床表现为极度烦躁、注意力缺陷等社会情绪问题和不同程度的智力、运动发育迟缓；④术后随访时间>12个月。排除标准：①无脑畸形、脑膨出、脑积水、颅内占位等严重神经系统疾病；②原发疾病为染色体和基因异常且伴有严重其他系统疾病的综合征性疾病。

2.方法:(1)临床资料收集:查阅病史：主要收集患儿发病年龄、主诉、临床表现、体格检查结果、影像学资料、诊疗经过等资料及社会情绪评估结果(术前1周及术后12个月)。(2)临床表现:14例患儿均诊断为非综合征性的小头畸形，术前临床表现为极度烦躁、注意力缺陷、睡眠障碍和不同程度的智力、运动发育迟缓。13例小头畸形患儿出生时头围即小，1例患儿为出生时头围正常，出生3个月后发现头围增长速度严重减慢；随访期间常规测量头围、身高和体重，身高、体重均处于正常范围；体格检查未见其他系统异常。(3)影像学检查:所有病例术前均完善头颅X线、MRI及CT检查，术前影像学资料需要了解患儿颅骨指压迹的程度，且排除无脑畸形、脑膨出、脑积水、颅内占位和其他器质性病变。在术前平均每3个月摄取1次头颅X线平片，显示有随时间增加而加重的颅骨指压迹变化(图1)；术前MRI及CT等检查均未发现有明显结构异常。(4)扩颅手术及术后治疗方案:对14例患儿行颅腔扩大术。取双侧颞顶高冠状切口，术中可见14例患儿前后囟门均已闭合，额、枕骨发育差且指压迹明显，硬脑膜张力较高。重塑眼眶及额部，将眼眶及额骨向前延伸1.0cm，使患儿额骨前抬，重塑额、颞、顶部骨瓣，双侧颞骨做栅栏状切开以横向扩大颅腔(图2)。术后常规抗生素治疗，术后2周起开始逐渐进行康复训练治疗。(5)治疗预后的判断:采用《12～36月龄幼儿情绪社会性评估量表》对患儿社会情绪进行量化评估。量表包括外显行为域、内隐行为域、失调域3个问题域,和能力域一起4个领域共负荷19个维度。量表采用3级评分法：0分，不符合或偶尔符合；1分，部分或有时符合；2分，非常或经常符合。先计算出每个维度的原始总分，得出均分后再转化为相应的T分。每个域值的T分总分为100分，外显行为域、内隐行为域和失调域T分>63分为阳性，能力域T分<37分为阳性。术前1周和术后12个月由临床医生及患儿父母合作完成，进行患儿社会情绪及社会能力方面的评估。

图1 典型病例的头颅正、侧位X线平片指压迹变化情况A1、A2和B1、B2.两典型病例的术前6个月头颅正、侧位X线平片显示指压迹情况；a1、a2和b1、b2.术前1周可见患儿头颅正、侧位X线平片上指压迹较前增加明显

图2 扩颅术中典型病例的手术照片扩颅手术中将额眶桥及额骨前移1cm，将双侧颞骨做栅栏状切开，并将整个顶骨重塑。A.俯视角度；B.右侧角度；C.左侧角度

结 果

1.治疗效果:短期手术预后：小头畸形患儿经扩颅手术治疗后手术伤口愈合良好，术后随访均无脑脊液漏、颅内和颅外感染等并发症。术后1年内随访测量头围较术前明显增加, 14例患儿术前的平均头围为-4.4±0.9SD,术后12个月增长到-2.3±0.7SD,平均增长2.5±0.3cm(表1)。

表1 患儿术前术后头围及其标准百分比变化

讨 论

Tuite等[6，7]指出指压迹是大脑皮质的沟回在颅骨内板上的呈现，在儿童期大脑体积快速增长的过程中，大脑持续的压力施加在颅骨内板上，从而表现为颅骨指压迹[8]。Agrawa等[9, 10]在综合分析了2500张儿童的头颅X线平片之后发现，那些年龄更小和颅骨指压迹面积更大的儿童，颅内压增高的概率更大。之前的研究表明慢性颅内压升高的患儿除了有甩头症等典型表现外，有的还会伴有一系列的社会情绪和行为学问题[11]。这一系列研究结果表明颅内压慢性升高所导致的颅骨指压迹加剧与社会情绪异常之间可能存在着某种关联。

表2 患儿、幼儿社会情绪量表术前、术后各域值T分变化

域值术前和术后12个月的结果比较,*P<0.05，**P<0.01

在笔者医院神经外科门诊随访半年及以上的小头畸形患儿共有26例，在每3个月拍摄1次头颅X线片的随访过程中，发现只有部分小头畸形患儿会有颅骨指压迹逐渐出现并加剧这一现象，而且这些患儿在随访的过程中会同时表现出进行性加剧的烦躁、注意力缺陷等社会情绪学异常。在14例患儿的扩颅手术中，也发现硬脑膜张力较高，额骨及枕骨内板的“指压迹”较为明显，与术前X线平片显示结果相一致。这些患儿术前6个月的头围增加极为缓慢，头围百分比值均成逐渐下降趋势。但在接受扩颅手术后的12个月内，头围在术后即扩大2cm的基础上，又有了不同程度的增加，且年龄较小患儿头围的增长速度更为明显。与此同时这些患儿术前暴露的社会情绪问题也获得了显著的改善。术前的《12～36月龄幼儿情绪社会性评估量表》结果显示所有的患儿都表现为问题域(外显域、内隐域和失调域)的分数较高。

对术后12个月的患儿再次进行社会情绪调查结果显示，各个问题域的得分均下降，有的甚至降为正常值范围内，差异有统计学意义,表明患儿术前所存在的行为问题在手术之后获得了明显的缓解。而在能力域方面，患儿术前的分值较低,术后12个月随访时,各维度的分数都较术前有显著的增加，这一结果从侧面显示了患儿的认知发育和社会能力也得到了明显的改善。各个域值的分数变化与家长主观反映的患儿术后情绪等各方面均较术前明显好转相一致，表明及时的手术干预可以改善患儿的社会情绪和行为，促使其向积极、主动的方向发展。Cohen等[12]研究结果也表明，扩颅手术可以同时改善小头畸形患儿的不良社会情绪及认知。在研究中还发现有1例患儿外显域中的分数在随访期内有所增加，但同时也注意到正常儿童在2～3岁左右有个“第一反抗期”。在这一阶段内儿童随着年龄的增长，处在纯家庭逐步过渡到社会环境的变迁过程中[13]。外界的社会活动逐渐增多，加上又是认知高速发育的阶段，饮食方面会出现挑食的表现，依从性较差，反抗性行为增多。即便是正常儿童在这一特殊发育阶段外显行为域得分也有偏高的趋势。因此，笔者认为这两例大龄患儿术后12个月随访时这些项目分值的增加，可能与这个年龄段儿童行为发育的共有特性有关。

幼儿阶段是儿童各项认知能力发展的关键时期。这个阶段内大脑的可塑性也相对较强，给予一定的外界刺激后，大脑皮质的结构和功能会发生较大改变[14, 15]。通过手术干预的这14例患儿术前表现为头围增加缓慢且百分比值呈进行性下降趋势，颅骨指压迹出现并逐渐加剧，这一现象提示在外界刺激存在的情况下，部分小头畸形患儿的大脑可能存在“二次发育”的机会，但由于此时颅缝的过早闭合(可能仅仅是纤维化连接)，造成大脑体积发育空间受限，从而出现颅骨内板指压迹的进行性加重及患儿社会情绪方面的异常。扩颅手术扩大了整个颅腔，及时地解除了颅内压力，给大脑以继续生长发育的空间。特别是手术中对眼眶及额骨进行了前移，为额叶解除了局部的压迫并为其提供了充分的发育空间。而人类的额叶被认为是情感调节中枢，同时还和儿童早期的认知能力发育有关[16]。术后额叶的持续发育可能是患儿社会情绪和认知改善的一个重要因素。

这14例患儿的头围在术后12个月内有持续增加的趋势，对比术前6个月的头围增长，这一速率的增加就显得尤为明显(0.8cm vs 2.5cm)。这一现象揭示了扩颅手术后颅腔体积扩大对这类患儿大脑生长发育的巨大促进作用，同时这也反映出了这些患儿大脑“二次发育”的脆弱性。因此，对于这部分可能有大脑“二次发育”的小头畸形患儿，应尽早发现，尽早手术扩颅，以期最大限度地改善他们的大脑发育空间及环境，为提高其生存质量创造条件。

作为回顾性分析，本研究存在着一定不足。由于小头畸形的发生率低，病因复杂，能够符合研究纳入标准的样本量偏少，X线指压迹表现未能做到量化，术后随访时间也偏短。因此扩颅手术对于不同年龄、不同性别的小头畸形患儿社会情绪、认知和运动发育的长期影响还有待进一步研究。而且儿童早期社会情绪影响因素很多，除了一些先天自身因素如性格、个人气质之外，后天的一些外在的因素例如家庭环境、家庭结构、父母文化程度等也是影响儿童情绪和社会性发展的重要因素，因此手术的效果会受到这众多因素的影响[17]。受限于病例数，研究并未对这些因素进行更多的统计学处理和分析。笔者期待有包含更多病例、对伴有指压迹进行性加剧小头畸形患儿扩颅手术前后认知、运动发育和情绪改变能够进行统计学分析的回顾性甚至前瞻性研究的出现，为改善这些患儿的生存质量提供一个可靠的临床治疗途径。

目前国内外仅有几例关于小头畸形手术的个案报道,而对于小头畸形的手术适应证的研究几乎处于空白状态。本研究第1次从社会情绪改变的角度对笔者医院神经外科的14例小头畸形患儿手术前后进行了分析。研究认为对于那些存在有持续社会情绪异常，且头颅正侧位X线片显示有颅骨指压迹进行性加剧的小头畸形患儿，及时的扩颅手术可以有效地改善患儿的不良社会情绪。