急性运动轴索神经病的临床和电生理特点及其与预后的相关性研究

谢珊珊 田 珊 杨颖颖

(郑州人民医院神经电生理科，河南 郑州 450000)

急性运动轴索神经病(acute motor axonal neuropathy，AMAN)是吉兰-巴雷综合征(Guillian-Barre syndrome，GBS)一种重要亚类，患病后检查可见前根及周围神经原发轴索变性，极少数患者可出现周围小血管及小血管周围淋巴和巨噬细胞炎性反应加重[1]，同时可表现为呼吸受累、发病后1～2 d内可迅速出现四肢瘫痪，致残率较高[2]。大多数AMAN患者伴有电生理指标异常[3]，电生理检查已成为目前判断成人GBS病情的辅助检查之一，但目前关于AMAN患者电生理特点及其与预后的相关性分析报道较少，本研究通过分析40例获得随访的AMAN患者的电生理检查结果，并与患者疾病预后进行相关性分析，旨在为临床提供一定参考。

1 资料与方法

1.1 一般资料

研究对象为2015年1月—2018年1月我院神经科收治的AMAN患者54例，其中男33例，女21例，年龄16～65岁。纳入标准[4]：①所有患者均符合《中国吉兰-巴雷综合征诊治指南》(2010年版)中关于AMAN的诊断标准。排除标准：①既往患有慢性肾病、糖尿病、酒精中毒、周围神经疾病或接受过神经毒性药物治疗者；②合并VitB12缺乏、肿瘤及甲状腺功能异常等损害周围神经疾病者；③诊断为急性感觉神经病、急性泛自主神经病和Miller-Fisher综合征者。

1.2 方法

1.2.2脑脊液检查 腰椎穿刺脑脊液检查均于患者发病后2～3周进行，结果显示所有患者糖、氯化物均在正常范围，均出现蛋白升高，白细胞计数<6×106/L。

1.2.3分组 40例患者获得6个月随访，根据随访6个月后患者预后情况分为预后较好组和预后较差组，预后较好组(24例)：Hughes评分≤3分，预后较差组(16例)：Hughes评分>3分。

1.3 评价标准

采用Hughes评分判定患者肢体运动功能：正常：0分，症状轻微：1分，自行行走：2分，步行5m需帮助：3分，卧床：4分，需辅助呼吸：5分，死亡：6分。

1.4 统计学方法

2 结 果

2.1 40例患者的临床特点

预后较好组患者腹泻、上呼吸道感染、肝功能障碍、延髓功能障碍的发生率，住院时间、发病至入院时间及Hughes评分均显著低于预后较差组，差异具有统计学意义(P<0.05)。见表1。

2.2 40例患者的神经电生理检查结果

预后较好组dCMAP异常、F波异常发生率显著低于预后较差组，正中神经MCV、尺神经MCV、胫神经MCV及腓总神经MCV显著高于预后较差组，差异具有统计学意义(P<0.05)。见表2。

表1 40例患者的临床特点

表2 40例患者的神经电生理检查结果

2.3 患者的临床和电生理特点与预后的相关性

AMAN患者预后与腹泻、上呼吸道感染、肝功能障碍、延髓功能障碍、dCMAP异常及F波异常呈负相关(P<0.05)。见表3。

3 讨 论

GBS是一种以周围神经损伤为主的自身免疫疾病[5]，患者主要运动神经受累。既往调查显示[6]，10%～20%儿童患者可在患病后急性期发生死亡，而存活患者预后较差，大多伴有明显的后遗症。而AMAN患者主要为周围神经的轴索受累，大多患者为纯运动神经受累，不影响客观感觉，发病后病情急骤、严重，较多患者可出现呼吸肌受累，在患病后1～2 d内可发生四肢瘫痪、肌肉萎缩，疾病预后较差。临床经验表明[7]，AMAN患者主要病理改变为周围神经原发轴索及前根变性，少数患者可出现神经节段性脱髓鞘或炎性因子浸润。目前研究显示[8]，我国主要GBS患者为AMAN分型，约占GBS发病总数的45%～55%，与亚洲地区与欧美地区国家GBS疾病分型基本相符。目前主要认为[9]，AMAN型GBS发病与巨细胞病毒、EB病毒等病原菌感染相关，而疾病预后与患者发病年龄(主要为儿童时期与成人时期)、前驱感染史、神经电生理改变、自主神经受累情况有关。乔凌燕等[10]指出，运动神经动作电位波幅度的减少及异常与AMAN患者预后具有密切联系。

表3 患者的临床和电生理特点与预后的相关性

dCMAP波是神经纤维同步兴奋程度及数量的有效观测指标，其波幅降低程度越大代表肌肉失神经程度越重，临床上通过检测 dCMAP波幅能够估计患者机体执行功能的肌肉及神经纤维的总量，可判断患者轴索损伤程度[11]。而dCMAP波的形状则反映被激活的神经纤维的数量及神经纤维动作电位的离散程度。MCV是反映周围神经髓鞘的功能指标之一，当神经纤维部分节段被激活时，产生的动作电位在有髓鞘的神经纤维行跳跃式传播，髓鞘厚度与传导速度呈正比。当患者发生脱髓鞘病变时，其MCV显著降低，且MCV与脱髓鞘程度呈显著负相关，即MCV越低脱髓鞘程度越重，且预后更差。F波的产生依赖于前角细胞逆向兴奋导致的回返放电，目前研究证实[12]，测定F波对判断周围神经病及整个运动神经的传导功能具有重要意义，当病灶部位累及近端段时，其临床价值更大。目前认为神经元兴奋性与F波波幅及频率相关，在GBS早期可出现F波频率的异常，而F波波幅未见明显改变，常提示前角细胞及轴索放电频率异常，运动神经元兴奋性下降。

本研究结果显示，预后较好组患者腹泻、上呼吸道感染、肝功能障碍、延髓功能障碍的发生率，住院时间、发病至入院时间及Hughes评分均显著低于预后较差组，差异具有统计学意义。神经电生理检查结果显示，预后较好组dCMAP异常、F波异常发生率显著低于预后较差组，而两组正中神经MCV、尺神经MCV、胫神经MCV及腓总神经MCV无显著差异。AMAN患者dCMAP的波形或波幅改变表明其具有神经传导功能的所测神经纤维数量及运动轴突减少，预后越差其恢复时间越长。此外预后较差组F波异常发生率显著高于预后较好组。对于AMAN患者而言，神经传导过程中任一节段发生病变均会导致F波潜伏期变长或缺失，病情越重，异常率越高。MCV作为评估周围神经髓鞘功能指标，其在两组患者中差异无统计学意义，说明患者预后情况与该指标无关。我们认为AMAN患者中绝大多数不会发生脱髓鞘，故病情严重程度不能通过MCV进行监测。目前研究显示[13]，AMAN患者中空肠弯曲杆菌(campylobacter jejuni，CJ)阳性率高达85%，多数患者感染后可出现腹痛、腹泻等症状，随着累及部位的扩大可导致肝功能障碍及延髓功能障碍，患者可出现球麻痹等相关症状。本研究中Pearson相关性分析结果表明：AMAN患者预后与腹泻、上呼吸道感染、肝功能障碍、延髓功能障碍、dCMAP异常及F波异常呈负相关，说明上述指标是预后较差的危险因素。

综上所述，AMAN患者电生理改变主要为dCMAP及F波异常，而腹泻、上呼吸道感染、肝功能障碍、延髓功能障碍、dCMAP异常及F波异常可作为判断AMAN患者预后的观察项目。