2例低钠血症合并桥脑中央髓鞘溶解症患者的护理

张杰

（天津市第三中心医院，天津 300170）

桥脑中央髓鞘溶解症(Central pontine myelinolysis CPM)是一种继发脱髓鞘性疾病[1]，临床十分少见,发病率约0.5%，病死率8%[2]。临床以四肢瘫、假性球麻痹和特殊的意识状态为特征[3]，主要是由于桥脑或内囊的上运动神经传导通路损害引起[1]。病理改变是桥脑中心部孤立的、对称性、无炎性改变的髓鞘脱失[4]。由多种病因引起，低钠血症的快速纠正是其最重要因素[5，6]。我科2017年收治2 例CPM 患者，通过治疗与护理，患者好转出院。

1 临床资料

患者1，女性，58 岁，主因反复头晕、恶心、呕吐3天，发热伴表情淡漠3 小时于当地医院就诊，既往有严重的电解质紊乱、高血压、冠心病、肝硬化病史。于当地医院查体：体温38.0 ℃，脉搏110 次/分，呼吸22 次/分，血压159/98 mmHg （1 mmHg=0.133 kPa）。头颅CT 未见异常，胸片示双侧肺纹理粗乱，血钠101 mmol/L，血钾3.3 mmol/L，给予补钾、补钠及降压等治疗后患者病情未见缓解，于第2日转入我院。入院后患者体温38.5 ℃，脉搏113 次/分，呼吸22 次/分，血压148/95 mmHg，神志不清，浅昏迷，双侧瞳孔左：右=3：3 mm，光反射（+），双肺呼吸音粗，查体不合作，四肢刺激有躲避反应，四肢腱反射（++），双侧巴氏征（+）。实验室检查：白细胞11.05×109/L，中性粒细胞比例78.5%，血红蛋白7 g/L，血钠119 mmol/L，血钾3.8 mmol/L，头颅MRI 显示双侧桥脑、丘脑、基底节区及小脑对称性长T1、长T2 异常信号。诊断：低钠血症合并桥脑中央髓鞘溶解症。遵医嘱立即给予甘露醇降颅压治疗、甲基强的松龙激素冲击疗法，维生素B1，甲钴胺营养神经及对症支持等治疗，10 天后患者意识恢复，生命体征恢复正常，四肢肌力达IV级以上，14 天后好转出院。

患者2，男性，60 岁，主因口干、多饮、消瘦8年，头晕、恶心、呕吐、吞咽呛咳伴右侧肢体活动不利5天收入院。既往有高血压、糖尿病、脑梗死、垂体术后、低钠血症及快速低血钠纠正史。入院后查体：体温37.0 ℃，脉搏88 次/分,呼吸21 次/分，血压149/82 mmHg。神志清楚，双侧瞳孔左：右=3：3 mm，光反射（+），心音有力，律齐，双肺呼吸音粗，右侧肢体肌力III 级，左侧肢体肌力V 级，四肢腱反射（+++），双侧巴氏征（+）。实验室检查：白细胞10.18×109/L，中性粒细胞比例75.5%，血红蛋白134 g/L，葡萄糖11.69 mmol/L，血钾3.63 mmol/L，血钠120 mmol/L，头MRI 示脑干右侧腔隙性梗死，垂体增大，后部低信号结节，双侧侧脑室前角旁斑片状不均匀稍亮信号影，考虑脱髓鞘改变，右额部颅骨既往术后改变。诊断：低钠血症合并桥脑中央髓鞘溶解症。住院后给予降糖、补钾、补钠、营养神经、改善脑细胞代谢及对症治疗。12 天后患者病情好转，右侧肢体肌力恢复至IV 级，好转出院。

2 观察与护理

2.1 严密观察病情变化 早发现、早治疗对CPM 预后至关重要。依据国际通用的Glasgow 昏迷评定量表对患者进行意识障碍评分。入院时患者1 出现神志不清，评分7 分，患者2 神志清楚，评分14 分。治疗期间，密切观察意识障碍的程度有无加深。监测生命体征的变化，时刻关注患者的血压、脉搏、血氧饱和度、体温、尿量、肢体活动状态、肌力、肌张力、咀爵、吞咽和言语功能等各项指标变化，做好护理评估，详细书写重症记录单，记录出入量，监测出入液量的平衡。2 例患者出院时均神志清楚，意识障碍程度评分分别为14 和15 分，生命体征平稳，尿量正常，肢体活动状态好转。

2.2 有效的呼吸维护 CPM 患者病情进展迅速，由于脑桥基底部中线附近的皮质脑干束、皮质脊髓束、上行网状激活系统被损害[7]，累及呼吸中枢引起中枢性呼吸衰竭[6]，是患者死亡的重要原因之一。2 例患者由于病情危重卧床，均合并了肺感染，体温波动于37~38.8 ℃，除使用抗生素抗感染外，遵医嘱给予冰袋物理降温，温水擦浴，沐舒坦+令舒雾化吸入bid 等祛痰对症支持治疗。患者2 神志清醒，能够配合，给予深呼吸和有效咳嗽的方法指导患者做排痰练习。协助患者采取舒适卧位，坐位或立位，上身微向前倾，指导患者缓慢深呼吸数次，深吸气至膈肌完全下降，屏气数秒，然后进行2~3 声短促有力的咳嗽，咳嗽时收缩腹肌，或用手按压上腹部，帮助咳嗽。缩唇将余气尽量呼出，循环做2~3 次，休息或正常呼吸几分钟后可再重新开始。咳痰后，协助患者漱口，嘱多饮水，采取舒适卧位。患者1 神志不清，不能合作，每1~2 小时翻身、叩击胸背部1 次,进行有效排痰。患者取侧卧位，叩击胸背部时五指并拢呈空杯状，利用腕力从肺底由下向上、由外向内，快速有节奏地叩击，避开乳房、心脏和骨突（脊椎、胸骨、肩胛骨）部位。叩击频率为40~50 次/分，每一肺叶反复叩击1~3 min，总叩击时间大约为10~15 min。2 例患者操作均选在餐前30 分钟或餐后2 小时进行。操作中随时关注患者的意识、面色、生命体征等病情变化，发现异常，立即停止操作。2 例患者在进行排痰治疗过程中均病情平稳，分别于治疗5 天和8 天后，体温恢复正常，双侧肺部呼吸音清。

2.3 监测电解质的平衡 CPM 是由于低钠时脑组织处于低渗状态，过快地补充高渗盐水、纠正低钠使血浆渗透压迅速升高，引起脑组织脱水和血-脑脊液屏障破坏，有害物质透过血-脑脊液屏障导致髓鞘脱失引起[3]。因此，按照钠缺乏量(mmol)=TBW(L)×(130-血钠)=体重×0.6(女性0.5)×(130-血钠)；纠正时间T(h)≥(130-血钠)/0.5，血钠提高速率控制在≤0.5 mmol/h(12 mmol/24 h)的原则[8]制定补钠方案。补钠浓度513 mmol/L(3%NaCl)，总液量(L)=钠缺乏量(mmol)/输入液体钠浓度(mmol/L)，输注速率=总液量(mL)/纠正时间(h),静脉补钠治疗目标值血钠≤130 mmol/L。补钠第3 天，患者1 意识较前好转,有点头、睁眼等指令性动作，血钠为128 mmol/L，患者2 血钠为126 mmol/L，补钠第8 天,2 例患者血钠均恢复正常,维持在135～138 mmol/L。补钠期间，2 例患者尿量均维持在1 600～1 800 ml/天。

2.4 用药的观察 2 例患者在治疗期间，均静脉输入甘露醇防治脑水肿，在输注过程中注意做好静脉的评估与保护，预防静脉炎的发生，输液的速度≥750 mL/h。住院首日开始甲基强的松龙注射液500 mg/d 冲击治疗,5 天后递减维持治疗，改为250 mg、120 mg 和60 mg 各3 天，之后改为甲泼尼龙40 mg/d 口服，其临床效果主要是延缓及阻止脱髓鞘的发展[9]，减少破坏髓鞘的物质及促进髓鞘再生[1]。大剂量激素治疗可能引起血液和淋巴、 免疫等多个系统的变化，造成多器官功能损害。因此，在用药过程中密切观察患者有无健忘、认知障碍、头痛、呃逆、恶心、心慌、嗜睡、脱屑、低血压等表现，发现异常，及时处理。定期监测尿常规、饭后2 小时血糖、血压、体重、胸部X 线检查等。2 例患者用药期间均未发生药物不良反应。

2.5 心理护理 患者2 入院时由于对桥脑中央髓鞘溶解症疾病缺乏认识，害怕其严重性，感到紧张不安，易苦恼，动怒，心情低落。对此，我们为患者营造舒适环境，避免不良刺激，保证患者充足休息和睡眠。积极给予对症处理，缓解身体不适。做好疾病的健康教育，帮助患者建立良好的生活方式及正确的认知模式。指导患者练习深呼吸、听音乐，指导患者学会自我调节情绪的放松疗法。鼓励家属与患者多沟通，为患者提供情感支持，增强患者战胜疾病的信心。对意识障碍的患者1 给予呼唤式护理，促进患者意识状态的恢复。患者神志转清后给予相应的心理疏导。出院时，2 例患者均情绪稳定，对疾病能够正确认知，积极配合治疗。

2.6 功能训练 早期合理的康复训练可提高中枢神经系统的可塑性。

2.6.1 吞咽功能训练 早期合理的进行吞咽功能训练可以有效防止口腔和咽部肌群失用性萎缩。入院时2例患者洼田饮水试验评估吞咽功能分别为V 级IV级，患者1 神志清醒后采用基础训练法，患者2 采用摄食训练法。基础训练包括舌部训练、唇部训练和空吞咽训练。舌部训练时嘱患者张口，伸出舌头，向上下左右方向摆动，每日3 次，以锻炼舌头灵活性。唇部训练包括吹气和发声训练两项，吹气训练主要锻炼患者两颊肌肉，取一个吸管，捏住底端，让患者吹气，反复吹20 下，每日2 次。发声训练是指导患者读“P”、“b”爆破音，每日3 次，每次3～5 min。空吞咽训练是取一棉签沾冰水(以不滴水为准)，轻轻触碰患者的软腭、舌根和咽后壁，训练时间3 min，刺激患者进行空吞咽动作，每日3 次。摄食训练时患者采取半坐卧位，头部前屈，速度慢，给予半流质饮食，每次喂食量1~4 mL，充分咀嚼，将食物由健侧放入口中进食后仍保持半坐卧位30 分钟再躺下，以免因返流造成误吸，3 次／天。出院时，2 例患者的训练方法均能基本掌握，洼田饮水试验评估吞咽功能分别为IV 级和Ⅲ级。

2.6.2 肢体功能锻炼 2 例患者均不能下床活动，除保持肢体功能位外，帮助患者进行床上四肢功能锻炼。分别采用自制的保健操加手指操及足踝部、膝部、直腿抬高运动练习。保健操包括自我放松操、揉搓保健操、中医穴位按摩操三部分。自我放松操：活颈强项、耸肩、绕肩、提臂活肩、足部运动，用于缓解肌肉疲劳；揉搓保健操：搓手、搓脸、震耳，用于活血通络，促进血液循环；中医穴位按摩操：劳宫穴、太渊穴、鱼际穴、尺泽穴、少海穴、敲打大肠经、敲打足三里，通过按压穴位放松心情，改善机能，提高免疫力。运动频率为1 周5 次，每次约40 min。手指操包括揉搓手指、点压手指、旋转手指、枪靶交替等动作，每次20min，每天2 次；足踝部运动练习主要是进行踝关节的屈、伸、内翻和外翻环转运动，跖屈450，背伸300，屈、伸各保持2～3 s；膝关节屈伸运动：使膝部弯曲度达到135°；直腿抬高练习：抬高下肢25～30°，保持30～60 s，每次20～30 min，每天2～3 次。经过肢体功能锻炼，2例患者出院时均能自行主动锻炼。

2.7 营养支持 患者入院后应用营养状况评估表对患者的营养情况进行评估，2 例患者前1 周的食物摄入均低于正常食物摄入量的25%，评估3 分，属于严重营养不良。由营养科医生每天根据患者不同情况开具营养处方，女性患者1 入院时意识障碍，查体不合作，遵医嘱采取胃管鼻饲的方法，营养液现用现配。每天用油膏涂拭鼻腔黏膜，轻轻转动鼻胃管，每日进行口腔护理。特殊用药前后用约30 mL 温水冲洗喂养管，避免空气入胃，引起胀气。入院后10 天，患者虽神志转清，但饮入仍存在呛咳，遵医嘱继续给予鼻饲营养液。患者2 入院后遵医嘱给予半流质饮食，观察患者进食中和进食后的反应，每日评估、记录患者的进食量及呛咳情况，随时与营养科医生沟通，动态调整患者饮食方案。出院时，2 例患者再次应用营养状况评估表进行评估，营养状况均有所改善，评估1 分，属于轻度营养不良。

2.8 并发症处理

2.8.1 压疮 2 例患者均卧床，肢体功能障碍，身体活动受限，入院时均由院外带入髋部I 期压疮，立即请院内皮肤压疮小组会诊，提出针对性的治疗方案。对髋部压红部位给予勤翻身、 局部受压部位以泡沫敷料减压，对易受压的足踝部垫起抬高，勤观察，认真交接，5 天后，压红部位好转。

2.8.2 应激性溃疡 1 例置胃管患者在治疗期间出现了应激性溃疡，回抽胃液有咖啡色液体，实验室检查潜血试验阳性，给予患者禁食水，胃肠减压，液体输入洛赛克治疗，2 天后，复查胃液潜血试验阴性，遵医嘱继续给予鼻饲匀浆饮食。

3 小结

CPM 是一种严重的神经系统疾病，随时可危及患者生命，尽量作到早诊断、早治疗。在该病的护理中既有共性的护理措施，如：密切观察病情变化，监测电解质的平衡，观察用药的不良反应及营养支持，又要有针对性的个性化护理，如：有效的呼吸维护、个性化心理疏导、 不同的功能训练及并发症的应对处理。总之，积极有效的护理干预是CPM 患者的良好愈后的保障。