肝罕见弥漫性海绵状血管瘤1例

荆 涛，郝忠臣，李 艳，柳 林，韩 瑞，万泰虎*

(1.吉林大学中日联谊医院 放射线科，吉林 长春130033；2.吉化集团公司总医院)

1 临床资料

患者，女，49岁。患者于2012年2月13日因体检发现肝占位1个月入院，就诊于当地医院行肝脏MR平扫+增强检查(2012:1:3)提示：肝左叶近肝门区可见巨大团块状异常信号影，大小约为13.5 cm×9.0 cm，边界尚清，T1WI、T2WI及T2WI抑脂呈高低混杂信号，余肝左、右叶可见多发大小不等异常信号影，呈长T1、长T2信号。增强：肝左叶近肝门区及肝右叶S8段病灶于动脉期边缘呈结节状强化，随着时间延长强化范围逐渐向中心扩展。肝左、右叶多发病灶动脉呈边缘强化，延迟期病灶信号高于肝实质。入院查体：上腹部可触及一径约13 cm质硬包块，随呼吸运动；余查体均为阴性。实验室检查：空腹血糖、肾功、离子、凝血常规、尿常规正常。肝功：GGT 123IU/L，TBIL 22.3 μmol/L，DBIL 7.7 μmol/L，PALB 66.00 mg/L。肿瘤标志物AFP、 CEA、CA72:4、CA19:9均为阴性。血常规：RBC 3.34×10-12/L，HGB73.0 g/L，HCT 0.237 L/L，MCV 71.0fL，MCH 21.9 pg，MCHC 309 g/L，RDW18.7%，PLT 309×10-9/L。常规免疫： HBsAb 865.87 MIU/ml。入院明确诊断为：肝血管瘤、中度贫血。结合肝脏MR检查，患者肝左叶病灶内亚急性出血，患者中度贫血。患者于2012年2月15日行肝血管瘤硬化栓塞术，术中给予碘化油6 ml+平阳霉素16 mg，术后给予保肝、抑酸、抗炎等治疗。患者术后1周出院。患者于2014年11月27日入我科复查，患者一般状态良好，生命体征平稳，饮食睡眠良好，二便如常，体重无明显减轻，无明显不适主诉。经肝脏MR平扫+增强检查提示：肝左叶近肝门区巨大团块状异常信号影，肝左、右叶弥漫大小不等长T1、长T2信号影，DWI上呈高信号。增强后，肝左叶近肝门区、肝右叶S8段病灶及肝内弥漫病灶于动脉期边缘呈结节状或环状强化，随着时间延长强化范围逐渐向中心扩展。与2012年1月3日比较，肝左叶近肝门区、肝右叶S8段病灶未见明显变化，肝左、右叶弥漫大小不等异常信号，较之前明显增多。胸片未见明显异常，肝胆胰脾肾彩超提示：肝内多发占位性病变。入院实验室检查：血常规： HGB 92.0 g/L，HCT 0.305 L/L，MCV 67.6fL，MCH 20.4 pg，MCHC 302 g/L，RDW 19.1%。血糖、血脂、离子、肾功、凝血常规、尿常规正常，肝功：GGT 90IU/L，LAP 54 U/L，GLDH 22.7 U/L，PALB 158.31 mg/L。由于患者肝脏MR检查肝左、右叶弥漫大小不等异常信号，单纯肝血管瘤难以解释，遂于2014年12月1日行经皮穿刺肝右叶病灶活检，病理回报：(肝右后叶肿物穿刺)穿刺组织中见迂曲扩张增生的血管，符合海绵状血管瘤。于是我们于2014年12月11日行肝动脉造影术，术中造影见肝左叶近肝门巨大团块状肿瘤染色，肝内弥漫结节样肿瘤染色，符合肝血管瘤造影表现，由于肝内弥漫性病变，考虑目前患者一般状态良好，肝功能基本正常，栓塞后可能引起肝功能衰竭风险，遂终止手术，出院后随访观察。

2 讨论

肝弥漫性海绵状血管瘤极为罕见[1,2]，查找国内外文献，仅十几例报道，组织学特点是扩张的血管，周围是平坦的内皮细胞。影像学特征符合肝血管瘤“早出晚归”表现，本例第一次检查影像学表现明确，经过肝血管瘤硬化栓塞后复查肝内弥漫大小不等病灶，肝脏呈弥漫性病变。根据改变发展过程考虑是否有肝血管瘤肉瘤可能，但查找相关文献[3,4]，肝血管肉瘤恶性度高，进展迅速，易引起出血、坏死及预后不良，平均生长期6个月，约半数死于肝功能衰竭，多数患者在发现肝脏血管瘤肉瘤时已发生肝内、外转移，最常见的转移部位是肺，其次是脾、骨骼[3]。并且有40%的病例有二氧化钍、氯乙烯、砷剂或放射性镭的长期接触史。但由于影像学与肝海绵状血管瘤难以鉴别，我们难以排除肝血管肉瘤伴肝内多发转移可能。我们同时也考虑到其他肝内罕见弥漫性病变，例如弥漫性肝紫癜病，影像学表现与弥漫性肝海绵状血管瘤相近，但病理学特征是肝窦呈囊性扩张，囊腔内衬的内皮细胞遭到广泛破坏，腔内充满红细胞，这些囊腔可与正常肝窦或中央静脉沟通，Disse间隙扩张，与肝窦间的内皮屏障有破坏，内皮细胞和Kupffer细胞增生，肝窦和肝小静脉周围有纤维化，病变囊腔周围可见肝细胞萎缩，肝、脾、骨髓、淋巴结可同时受累[4，7]。肝内弥漫性病变还包括多囊肝、肝结核、肝真菌感染、corolis病，但结合患者病史及影像学表现均可排除以上病变。遂我们穿刺肝右叶弥漫性病灶做病理学检查，病理回报提示肝海绵状血管瘤。肝弥漫性海绵状血管瘤引起死亡的原因主要有：心肌病(由于大量的动静脉分流)和肝硬化[8]。对于没有肝硬化很小损害的病例可考虑手术切除[8,9]，但大多数由于肿瘤边界不清和大出血风险不适合手术切除。其他的治疗包括：肝动脉结扎和放射治疗[9]。预后主要由肝脏病变和心功能决定。该病极为罕见，此病例我们收集了术前、术中、术后复查及穿刺病理的全面资料，希望能给各位同道以启迪，对于弥漫性肝血管瘤的诊断及治疗有所认识。