CT和MRI对肝右叶发育不良的诊断价值探讨

刘　浏，潘　轲

·肝发育不良·

CT和MRI对肝右叶发育不良的诊断价值探讨

刘浏，潘轲

目的探讨电子计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）对肝右叶发育不良的诊断价值。方法选取24例在本院行CT和MRI扫描的肝右叶发育不良患者，结合文献资料综合分析患者肝脏CT和MRI影像学检查特点。结果本组肝右叶发育不良患者24例，男性8例，女性16例;年龄在40～85岁，平均年龄为（60.7±3.2）岁；采用MRI检查发现者6例，采用CT检查发现者18例，两种检查方法诊断者4例；影像学检查表现为肝右叶体积缩小，门静脉及其分支出现细小或者缺如。肝左叶增大18例，肝左叶正常6例。尾状叶体积缩小，伴有尾叶内发生胆汁淤积3例，尾状叶体积增大者15例。14例出现肝外胆管结石，12例胆囊右后旋，8例患者行胆囊切除。24例患者均出现了肝内胆管扩张，12例出现脾脏增大，9例伴发肝脏肿瘤，并发腹膜转移1例。结论CT和MRI检查对于诊断肝右叶发育不良具有重要的临床意义。

肝右叶发育不良；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像;诊断

【Abstract】ObjectiveTo investigate the application of computed tomography（CT）and magnetic resonance imaging（MRI）in diagnosis of agenesis of right hepatic lobe.MethodTwenty-four patients with agenesis of right hepatic lobe were recruited in our hospital，and they were all checked-up by CT and MRI.ResultsOur series included eight men，and sixteen women，with the average age of（60.7±3.2）yr-old；the agenesis of right hepatic lobe were diagnosed by MRI in 6，by CT in 18，and by both in 4；the imaging showed shrunk volume of right lobe，narrow portal vein and even lost its branches；left hepatic lobe enlarged in 18，and with normal left hepatic lobe in 6；hepatic caudate lobe shrank in 3，and enlarged in 15；extrahepatic bile duct stone in 14，dislocation of gall bladder in 12；all patients had cholangiectasis，12 had splenomegaly，and 9 had neoplasm. ConclusionThe application of CT and MR imaging for the diagnosis of right lobe dysplasia have important clinical significance.

【Key words】Agenesis of the right hepatic lobe；Computed tomography；Magnetic resonance；Diagnosis

作为一类异常罕有的先天性疾病，肝右叶发育不良在已有的文献报道中均以少数个案出现，突出的症状是眼黄和皮肤黄染，肝脾无肿大，右上腹部压痛明显和莫非氏征阳性等[1，2]。肝右叶发育不良一般男性比女性多见，但本组报道的患者中，则是以女性较多，男性8例，女性16例。根据相关的报道，约有三分之一的患者年龄在70以上，诊断较晚[3]。本研究探讨了CT和MRI对肝右叶发育不良的诊断价值，现报道如下。

1　资料与方法

1.1临床资料自2012年3月～2014年9月我科

诊治的肝右叶发育不良患者24例，男性8例，女性16例;年龄在40～85岁，平均年龄为（60.7±3.2）岁。诊断标准：CT和MRI检查显示，患者肝右叶门静脉、右叶静脉及其它们的分支显示不清，肝右叶胆管发生扩张、增粗，则判断为肝右叶发育不良。但在这些现象发生的同时，如果伴有完整的肝静脉和门静脉右支，则需进一步结合临床症状进行诊断。本组发热10例，黄疸9例，全部患者有反复的上腹部疼痛。11例曾行胆囊切除术。所有患者均无长期酗酒、血吸虫病、病毒性肝炎史。

1.2检查方法使用GE Lightspeed VCT 64层螺旋CT扫描机，螺距为1.375，电压为120 kV，电流为250 mA，矩阵大小为512×512。扫描膈顶至两侧髂范围，采取静脉期、动脉期和延迟期增强扫描。经肘静脉注射碘帕醇2.5～3.0 mL/s。动脉期扫描时采取智能对比剂跟踪法，门静脉扫描自延时20～25 s后开始，而在门脉期结束后的3～5 min，进行延迟期扫描。使用SIEMENS Sympjony P 1.5 T超导型磁共振扫描仪，平扫采取间距为1.25 mm、层厚度5 mm、T1WI为TR=139 ms/TE=4.76 ms、T2WI为TR=1100 ms/TE=122 ms的MRI横轴位和冠状位扫描，其中T1WI和T2WI行脂肪抑制序列扫描。除此之外，采取TR=4.4 ms、TE=1.6 ms、filp angle=15°、间距为0.5 mm、层厚度为2.5 mm的增强扫描。MRCP序列扫描为filp angle=70°、TR=1800 ms、TE=653 ms。

2　结果

2.1一般检出情况在本组24例肝右叶发育不良患者中，采用MRI检查发现者6例（图1），采用CT检查发现者18例，两种检查方法诊断者4例。

2.2影像学表现此次选择的所有肝右叶发育不良患者，肝右叶体积缩小，门静脉及其分支出现细小或者缺如。除此之外，肝左叶增大18例，肝左叶正常6例。出现尾状叶体积缩小，伴有尾叶内发生胆汁淤积甚至结晶者3例，尾状叶体积增大者15例，其余的大小正常。还有1例出现大量堆积的结石，导致门静脉受压变得纤细（图2、图3），这种病变导致肝左叶门脉压进一步升高。14例患者出现肝外胆道结石，12例胆囊右后旋（图4），8例患者行胆囊切除。24例患者均出现了肝内胆道扩张，12例患者出现脾脏增大，1例患者切除了脾脏，还有9例患者肝脏发生肿瘤，并发腹膜转移1例（图5）。

图1　肝右叶发育不良MRI成像患者男，52岁。使用非对比剂血管成像技术呈现肝门脉系统，可见肝右叶体积明显缩小，肝左叶体积增大，门脉右远端分支显影效果差（短箭头），左支增粗（长箭头）

图2　肝右叶发育不良CT图像患者男，47岁。肝尾状叶出现萎缩（短箭头），肝内胆管内出现多发的结石伴有门静脉压迫（长箭头）

图3　肝右叶发育不良MRI图像患者男，53岁。肝右叶体积变小，肝左叶变大。肝的尾状叶出现萎缩，肝内胆管出现多发结石伴有肝内胆管扩张（短箭头）

图4　肝右叶发育不良CT图像患者男，56岁。胆囊异位于右后方（长箭头）

图5　肝右叶发育不良并发肿瘤MRI图像患者男，69岁。图像显示尾状叶变大，肝左叶变大（短箭头）；肝的边缘出现软组织病灶（长箭头）；腹腔出现积液，大网膜出现变厚伴有密度增高

3　讨论

人体的肝脏如果在发育过程中出现了异常，这种发育异常包括肝组织以及肝血管、肝内外胆道系统的发育异常，并且这种发育异常可出现于肝的任何肝叶，肝右叶的发育不全是肝组织、肝血管与肝内外胆道系统的先天性解剖上的异常[4]。以往比较成熟的超声影像总结了在其技术支持下观察到的肝右叶发育不良的特点，相关的文献和报道总结如下：①图像显示肝右叶明显的缩小，少数患者图像甚至显示肝右叶不能辨认的情况；患者同时可能会出现肝左叶的增大，或是常伴有尾状叶的增大；②肝门脉系统的右支显示发育出现异常情况，如出现有右支狭窄、闭塞呈粗条状增强回声、门脉系统的右支没有出现分支或是仅出现了分支的痕迹以及门脉系统右支起源于左支矢状部等；③超声图像显示胆囊向肝的右上方移位，失去了“倒梨”的形态；④第一肝门右旋移位，部分胆总管位于门静脉右侧与之平行排列[5]。结合超声图像，对比分析CT或MRI等技术扫描的影像，并且总结近年来的相关的个案和文献报道[4～7]，我们可知在影像学诊断上，肝右叶发育不良确有如下的特征，通过CT或MRI技术扫描的影像可见，整体肝右叶的体积出现了相对缩小或者是消失不可见的情况，患者肝内胆道出现了扩宽和增大，肝右叶的门静脉及其大大小小的分支不可见，同时，患者还可能会伴有肝左叶、尾状叶代偿性增大。这与超声技术得到的观察图像有很大的相似之处，但又有自己的特点，比如说在清晰度和观察的角度得到了更多的提升。而在此次选择的24例患者中，发现患者还均发生了肝右叶的体积缩少、门静脉及其分支细小或者是消失缺如。可以总结为，肝右叶发育不良一般都会伴有代偿性的肝左叶、尾状叶的增大，为代偿肝右叶缺失的生理功能。在此次分析的病例中，有3例患者出现了尾状叶体积缩少的情况，并且同时伴有尾叶内发生了胆汁淤积、结晶的现象，分析其原因可能是尾叶中长期淤积的胆汁发挥了不良作用而导致尾状叶发生萎缩，具体研究还有待进一步观察分析。现今，患者的此类病变现象通常均可通过MRI成像或CT增强扫描发现，并且可以得到清晰的门静脉的形态和其走行情况，更有利于临床的诊断、分期和治疗方法的确定。

肝右叶发育不良的患者时常伴有一些胆囊位置异变，例如出现肝后胆囊、肝上胆囊或者其他的异变位置。一般情况下，肝后胆囊异位较为多见，而肝上方异位在相关的文献报道仅曾发现过1例[8]。但胆囊的位置异变会让胆囊管出现变长的现象，进一步发展就会出现扭曲的情况，继而导致了胆汁淤积、排泄障碍，继续分泌胆汁，最终就会促使肝内外的胆管甚至是胆囊出现结石的现象[9，10]。此次选择的病例中，出现了胆囊和十二指肠内漏的患者有1例，此患者还同时出现了炎症反应和胆囊萎缩，发生的原因分析可能归结为肝右叶发育不良的先天并发症所致[11]。此次选择患者中，有8例患者因为胆结石切除了胆囊，我们怀疑这8例患者可能同样伴有胆囊位置的变异，原因如上述。胆囊如果异位最终就会很容易产生肝内外胆道以及胆囊的结石。曾有相关的文献报道过2例特殊的肝右叶发育不良患者，其中一例患者伴有腹膜后纤维化。研究人员通过观察研究摒除了其他导致该患者发生纤维化的原因，但最终还是未能阐明他发生该症状的病理机制；而另一例患者则是发生了伴有下腔静脉发育不良的症状[12]。

很多肝右叶发育不良的并发症，究其原因研究人员分析得到的结果普遍认为是门静脉及胆道系统的堵塞所导致的[13]。门静脉系统如果发生异常，特别是堵塞，就会引发诸如门脉高压等的高危症状，此次选择的患者中出现了12例脾脏增大，有2例曾经因为脾功能亢进症到医院进行过相关的医治。胆管系统如果发生堵塞，一般会导致肝内外的胆管、胆囊发生结石和感染等症状[14]。相关的文献报道过1例患者，这个患者除被诊断出肝右叶发育不良，还被诊断出并发布加综合征，研究人员的观点认为，肝右叶的发育不良进而导致了肝左叶代偿性增大，肝左叶组织的增多挤压了肝左静脉，使它变得狭窄，增多的肝左叶组织还会压迫到下腔静脉，导致并发布加综合征。

但临床上预后最差的并发症是肝硬化和肝实质的恶变。导致肝硬化或肝实质恶变并发症的原因是：肝右叶发育不良会出现肝内外胆道及胆囊结石和感染，最终可能就会出现此类并发症。目前可知，肝实质恶变一般为胆管细胞癌，并已出现了相关病例的报道。

对肝右叶发育不良的患者行CT和MRI平扫，一般可观察到肝右叶的体积缩小的现象，并且也容易观察到肝左叶和尾状叶增大以及胆囊的位置发生改变，一般情况下还可清晰显示出扩张的肝内外胆管以及肝内外胆管的结石。但相对来说，采用了上腹部CT三期增强扫描得到的肝静脉和肝门静脉显影效果比CT平扫的效果好，对于临床也有更好更高的诊断价值。而对比MRI技术，显影效果都能达到清晰明了，但其中MRI无对比剂血管成像序列（如SLEEK序列）的使用，可以得到更为清晰和简单明了的肝静脉和肝门静脉的显影。

各类原因的肝硬化和胆管细胞癌致使的肝右叶门脉狭窄都可导致患者发生肝右叶的萎缩[15]。无论CT增强扫描还是MRI T2压脂序列，都能够简单明晰地显出肝门静脉的分支和走行情况。本次选择的患者中均无长期酗酒以及血吸虫病、肝炎的病史，这些病史是临床上诊断分析时必须要考虑的。

胆管细胞癌发生在肝门部，如侵入门静脉右支就会导致肝门脉右支出现狭窄，进一步就会出现堵塞，导致肝右叶血流供应大大减少，代偿性的动脉供血如不足就会导致肝右叶组织出现萎缩，进一步就会导致肝左叶和尾状叶代偿性肥大，这是一个连锁的过程。但对于那些并发了肿瘤的患者，难以辨明是肝右叶发育不良导致的此类病变，还是因为此类癌变才诱发了肝门静脉右支狭窄和堵塞，进而导致的肝右叶萎缩。

被确诊为肝右叶发育不良的患者，一般是由于发生胆道疾病前来医院就诊时才被发现确诊的。确诊后，检查患者的胆囊位置，如出现了胆囊异位，则建议采取胆囊切除，及时解决胆汁淤积。对于确诊的患者要采取对症治疗，例如门脉高压致胃底静脉曲张、肿瘤和布-加综合征等，可考虑手术治疗。

在诊断时，还应该鉴别右肝发育不全与其他形态或症状相似的其他病变：①患者患有肝炎后导致了肝硬化，可能促发右肝缩小、左肝增大，形态上类似于肝右叶发育不良；②患者右肝管或右肝内胆管结石，因为胆道梗阻、反复发作的胆管炎，最终可能会导致右肝萎缩、左肝代偿性肥大，影像形态上也类似肝右叶发育不良；③一些疾病比如肝静脉型布-加氏综合征会导致肝左叶和尾状叶肥大。但以上所述疾病有一个共同特点，即均不存在上述门静脉右支和胆道的发育异常，这一点可以作为鉴别是否是肝右叶发育不良的要点[6～8]。在具体的临床实践中，医生要仔细询问病人的病史，并且做到重视实验室及影像学检查结果，才能及时有效地判断病情，以免错失了对病人诊治的时机。在目前的医疗条件和研究中，还没有比较良好的办法来解决肝右叶明显缺失，肝移植是失代偿期肝病惟一的解决方法。

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（收稿：2015-05-22）

（本文编辑：陈从新）

Application of computed tomography and magnetic resonance in diagnosis of agenesis of right hepatic lobe

Liu Liu，Pan Ke.
Department of Radiology，Central Hospital，Enshi 445000，Hubei Province

10.3969/j.issn.1672-5069.2016.01.019

445000湖北省恩施市湖北省恩施土家族苗族自治州中心医院放射科

刘浏，女，34岁，大学本科，主治医师。研究方向：医学影像学技术

潘轲，E-mail:535688141@qq.com