经皮肺动脉瓣狭窄球囊成形术的概况与进展

梁栋，韩宇，李江振，范太兵

肺动脉瓣狭窄（PS）是先天性心脏病中常见的一种，约占所有先天性心脏病的8%～10%，且有逐年上升的趋势[1]。PS治疗方法通常有两种方式，包括传统外科手术以及肺动脉瓣球囊成形术（PBPV）。传统外科手术是在开胸建立体外循环的条件下，对肺动脉瓣环切开修整，该方法存在手术时间较长、术中风险高、创伤大、术后恢复时间长等缺点[2]。目前，经放射线引导下PBPV逐步成为治疗PS的首选治疗方式，具有手术时间短、创伤小、安全度高、成功率高、并发症少、术后回复快、无疤痕等优点[3]。但是，该手术方式仍然存在一定缺点，如手术过程中需在射线下引导，放射线对术者以及患者会有辐射损伤，而且手术过程中使用的造影剂存在导致患者肾功能衰竭、过敏的风险[4,5]。近年来，有研究者尝试通过单纯超声引导下进行PBPV治疗PS，在治疗单纯PS方面效果显著，该方法相对于传统的PBPV相比，避免了放射线的辐射损伤以及造影剂导致患者肾功能衰竭、过敏的风险。

1 肺动脉瓣狭窄（PS）

正常的肺动脉瓣结构为3个半月瓣，瓣叶交界处分离是完全的，而PS是一种由于肺动脉瓣结构异常造成的先天性心脏病[6]。根据其是否合并其他先天性心脏病可将其分为：单纯性PS，混合型PS。在PS的诊断与评估中，主要依靠超声心动图、心导管检查、心血管造影等。其中，PS根据右心导管检查及右心室造影测得的右心室压和肺动脉跨瓣压力阶差可分为轻度、中度、重度。若右心室压＞30 mmHg且跨瓣压力阶差＞10 mmHg，则提示肺动脉口可能存在狭窄；轻度的PS可无典型的临床症状，但严重的PS可表现为活动后或者在安静状态下出现乏力、心悸等症状。

2 PBPV的发展概况

1982年Kan等[7]首次采用PBPV治疗PS，我国也于随后几年开展此项技术，1985年，广东省人民医院在我国首先开展PBPV。此后通过几十年的不断借鉴、改进与创新，目前已成为治疗PS的首选治疗方法。2004年我国制定的先天性心脏病介入治疗指南，美国2006年制定的关于心脏瓣膜病的《指南》，2011年我国制定了《常见先心病介入治疗中国专家共识》，都在逐步规范PBPV在临床中的应用，目前国内通常根据此共识评估PBPV的适应证及禁忌证[8,9]。近年，有研究者成功尝试完全依赖单纯超声引导完成某些简单先心病介入手术[10]，随后又成功通过单纯依靠超声实施了经皮肺动脉瓣球囊成形术。该方法同时克服了上述传统外科手术和放射线引导下行PBPV的缺点，具有创伤小、恢复快、并发症少、无射线损伤及造影剂的损伤等特点，并取得了满意的疗效，成为了治疗PS的新方法，为PS的治疗提供了新思路。

3 PBPV的适应症与禁忌症

根据2011年中国专家共识将PBPV的适应症分为绝对适应证、相对适应证、禁忌证[9]。绝对适应证：典型PS，跨肺动脉压差≥40 mmHg。相对适应证：轻、中度发育不良型PS，可作为部分复杂性先天性心脏病伴PS窄的姑息手术。禁忌证：极重度PS、漏斗部狭窄、PS伴瓣上或瓣下狭窄等。

4 PBPV的基本原理与手术方法

PBPV的基本原理：利用球囊的扩张使瓣膜狭窄最薄弱处撕裂从而瓣环扩大解除狭窄处的梗阻。PBPV手术方法：患者一般在局麻或者全麻下进行手术，穿刺点一般选择右侧股静脉。为评估狭窄的程度、类型、瓣环的直径以及所需使用球囊的大小，要先行心导管检查以及右心室造影，测量并记录右室收缩压、主肺动脉收缩压、肺动脉跨瓣压差。穿刺右侧股静脉建立钢丝轨道，沿钢丝轨道将球囊到肺动脉瓣环处位置。可注入造影剂观察扩张球囊的位置，目的是为了使球囊正中部位于肺动脉瓣区，如球囊正中部位于肺动脉瓣区可出现“腰凹征”。逐渐升高球囊腔内压力，“腰凹征”逐渐消失，随后调整球囊至负压，该过程总时间通常小于10 s，反复扩张2～3次，每次间隔3～5 min。术后重新行右心导管检查及右心室造影，测量肺动脉至右心室跨瓣压差。为评估球囊扩张效果，术后应再次行右心室造影。

5 影响PBPV疗效的因素

5.1 球囊的选择球囊的选择是影响手术疗效的一个非常关键因素，可以分别从球囊的大小、球囊的长度、单双球囊的选择这三个方面进行讨论。PBPV可选择球囊的种类很多，其中以Inoue球囊应用最广。球囊的直径和长度取决于瓣环的大小和患者年龄，目前普遍认为球囊/瓣环径比最佳比值为1.2～1.4[11]。过小的球囊达不到治疗目的；过大的球囊则易致瓣环撕裂或右心室流出道痉挛、损伤。较短球囊的问题是很难确保它能在正确的位置，因过短的球囊充气后会倾向于向远端滑动，而球囊越长三尖瓣渗漏或传导阻滞的可能性就越大，因为它可能会撞击邻近的结构[12]。目前单球囊应用较多，普遍认为疗效较好，但是在某些情况下，例如重度PS或者某些因瓣环较大单球囊无法充分扩张的患者，选用双球囊的效果更好一些。

5.2 年龄在一定程度上，年龄越小越早行PBPV治疗效果越好，特别是对重症PS出现低氧血症的婴幼儿。对于年龄较小或者新生儿患者通常进行分次扩张的方法，即可先以较小的的球囊扩张，之后再以较大的球囊进行扩张。另外，年龄因素影响着球囊长度的选择。目前关于球囊长度的选择推荐：成人选择30～40 mm长度的球囊，婴儿选用20 mm长度的球囊，儿童选择30 mm长度的球囊。新生儿或者年龄小的患者对手术耐受性较差，因此要严格控制手术时间，操作规范、轻柔。

5.3 是否合并其他畸形近年来，随着技术的不断改进，PBPV的适应症也不断在被扩大。然而就目前而言，单纯性PS患者行PBPV治疗后术后疗效、成功率要优于PS合并其他先天性心脏病的患者。

6 PBPV术后疗效与并发症

目前PBPV的治疗效果已得到了国内外学者的普遍肯定。一般以术后即刻跨瓣压差，以及对患者短期、中期和长期进行随访观察，评定治疗效果。术后疗效可通过超声心动图、胸片、心电图等方法进行评估。术后即刻疗效评价标准目前多以术后即刻跨瓣压差＜36 mmHg或跨瓣压差下降至术前的60%为PBPV手术成功的标志[13]。切不可盲目追求跨瓣压力差，而造成瓣膜扩张过度从而导致瓣膜严重的反流等术后并发症。术后中远期疗效主要根据跨瓣压差进行性的降低进行评价。Loureiro等[14]对24例新生儿出现肺动脉瓣狭窄行PBPV进行了随访观察，即刻成功率92%，术后跨瓣压差从（83.58±19.6）mmHg下降到（20.83±7.6）mmHg（P＜0.05）。术后6 d死亡1例（4%），其中29.2%例出现短暂心律失常。平均随访8.4年，再干预率为42.9%。共9例新生儿进行了14次再次手术，其中包括6次外科手术。免受再干预8年为50%，10年和15年为43%。Lanjewar等[15]报道的32例PBPV，跨瓣压差从（100.9±43.3）mmHg下降到（6.4±22.5）mmHg（P=0.001），20例（A组）显示立即最佳结果，手术后峰值收缩期梯度＜36 mmHg，12例（B组）患者次优结果。肺动脉瓣返流增加17例（53.2%）。中期随访中肺动脉瓣返流或再狭窄的程度没有进一步增加。Qian等[16]的报告41例PBPV进行了随访观察，术后即刻跨瓣压差从（71.3±27.8）mmHg降至（30.9±10.9）mmHg（P＜0.001）。在短期、中期和长期随访中，平均为（30.6±11.9）mmHg，（31.1±16.8）mmHg，（27.9±7.6）mmHg （P＜0.001）。在最后一次随访中，41例患者中有37例（90.2%）跨瓣压差＜36 mmHg。4例（9.8%）接受了第2次PBPV。手术期间或之后无严重不良并发症发生。

PBPV术后常见的术后并发症包括：术后再狭窄、肺动脉瓣关闭不全、右室流出道痉挛、三尖瓣反流、肺动脉瓣环撕裂、心包填塞、三尖瓣腱索锁上或断裂等。Merino-Ingelmo等[17]报道肺动脉瓣关闭不全和术后再狭窄是PBPV术后长期随访的一种常见并发症，而合适的球囊选择、瓣膜形态以及狭窄程度是影响术后中远期疗效的重要因素。右室流出道痉挛的原因是术中球囊对右心室流出道的挤压刺激引起的右心室流出道痉挛，该并发症往往会影响手术疗效的判定。三尖瓣反流原因是术中由于送入球囊或者球囊扩张时引起三尖瓣腱索、乳头肌损伤或断裂。肺动脉瓣环撕裂通常是因为没有选择了过大的球囊或者球囊破裂造成的。心包填塞是因为球囊选择过大造成心房肺动脉破裂所致，所以说合适的球囊选择至关重要。三尖瓣腱索锁上或断裂则是由于术者操作不够规范、熟练、轻柔所致或者是因为球囊选择过长致使球囊扩张时其下端损伤三尖瓣。因此要求术者在术前根据右心导管检查及右心室造影情况，精确测定瓣环直径，选择合适的球囊导管，在术中必须规范、严格、熟练的操作以及对患者生命体征严密监测是避免上述并发症的关键。

7 PBPV的新进展

7.1 超声在治疗PS中的应用超声心动图对PS的术前筛查、诊断，术中监测，术后随访、疗效评估的方面发挥着重要的作用，是一种无创性的检查。术前超声可以明确诊断，对患者肺动脉瓣的狭窄程度、血流速度、瓣膜及瓣环发育提供准确详细数据，具有操作方便、无损伤、快捷等优点。术中可帮助术者监测心导管操作。术后可对患者进行术后即刻、1月、3月、6月、1年的随访，评价术后疗效。

近年来，为了避免放射线及造影剂的损伤，充分发挥超声心动图的优势。单纯依靠超声心动图作为唯一影像学工具进行PBPV成为改进经皮介入技术的重要方法。随着单纯超声引导经皮房间隔缺损封堵术已取得满意的疗效，如Ewert等[18]报道了22例房间隔缺损患者经过严格筛查，在单纯依靠食道超声的情况下行经皮封堵术。为了进一步拓展超声在经皮介入技术中的应用，近年来，通过单纯超声引导治疗单纯PS已经被运用到临床治疗中并且取得了满意的疗效。单纯超声引导下行PBPV通过单纯的依靠超声设备从而避免了放射线对术者与患者的损害以及造影剂对患者的损伤。目前，单纯超声引导下PBPV已成为治疗单纯PS的重要治疗方式之一。

7.2 单纯超声引导下PBPV的手术步骤术前：通过经胸超声心动图检查进行严格的筛选，测量肺动脉瓣压差、肺动脉瓣环的大小及狭窄程度。术中：患儿取仰卧位，选择全麻或者局麻。穿刺点一般选择右侧股静脉，将导丝以及导管沿着已经建立好的轨道送入，在超声多切面引导下，将经下腔静脉送入肺动脉处，测量右室收缩压、主肺动脉收缩压、肺动脉跨瓣压差，更换超硬导丝之后将球囊送入肺动脉瓣环处，使球囊中部位于肺动脉瓣环处。以8～10个大气压充盈球囊，逐渐升高球囊腔内压力，“腰凹征”逐渐消失，随后调整球囊至负压，该过程总时间通常应小于10 s，反复扩张2～3次，每次间隔3～5 min。球囊一般为肺动脉瓣瓣环直径的1.2～1.4倍。术后超声检查肺动脉瓣压差，评估术后即刻疗效。在手术的过程中要密切观察球囊充盈时心率、血压的变化。

7.3 单纯超声引导下PBPV的适应症与传统射线引导下PBPV相比，单纯超声引导下PBPV手术指证更为严苛，单纯超声引导下PBPV目前适用于单纯PS且肺动脉瓣跨瓣压差≥40 mmHg的患者，而排除了重度发育不良型PS、漏斗部狭窄、PS伴先天性瓣下或瓣上狭窄患者。

7.4 影响单纯超声引导下PBPV成败的因素必须对患者术前进行严格的筛查，要求严格遵循手术适应症。术前超声观察肺动脉瓣的狭窄程度、肺动脉瓣压差、瓣环的发育状况、瓣叶结构、瓣叶形态、瓣叶弹性等。另外，准确选择球囊、规范操作同样是手术成功的关键因素。

7.5 单纯超声引导下PBPV术后疗效目前研究证实PBPV术后即刻、短期、中期、长期疗效是肯定的[17]，远期再狭窄率低，并且许多研究证实单纯超声引导下PBPV可以取得与传统外科手术、传统射线引导下PBPV相当的疗效，证明了该手术方式的可行性[19-21]。江勇等[19]报道的38例患儿全部成功的在单纯超声引导下顺利完成PBPV。术后肺动脉跨瓣压差平均（15.5±3.4）mmHg，较术前显著下降（P=0.000）。患儿术中及术后近期均无血管并发症、三尖瓣损伤、心脏穿孔等并发症。术后超声随访：1个月时肺动脉跨瓣压差平均（16.1±3.3）mmHg，无明显再狭窄。潘湘斌等[20]报道的20例患儿在单纯超声引导下完成PBPV。肺动脉跨瓣压差由术前（62.9±11.9）mmHg下降至术后（15.5±4.3）mmHg（P＜0.001）均无血管并发症、三尖瓣损伤、心脏穿孔等并发症。术后超声随访：1个月时肺动脉跨瓣压差平均（16.3±4.7）mmHg，未出现再狭窄。

8 PBPV的现状及前景分析

目前，PBPV技术成熟，疗效显著，经历几十年的发展与进步已成为治疗PS的首选治疗方法，与传统手术相比具有创伤小、安全度高、术后恢复快、并发症少、无疤痕、成功率高等明显优势。随着研究者对PBPV不断地进行着改进，单纯超声引导下PBPV成为改进经皮介入技术的重要方法，避免了传统介入手术的许多缺点，该技术成本相对较低，比较容易向各级医院推广，应用前景广阔。目前，单纯超声引导下PBPV的开展相对较晚，该技术要求术者熟练掌握超声操作技术、丰富的介入手术经验，对心脏解剖结构的充分了解以及严格遵循手术适应症，对于对超声经验欠缺的术者，可采用经胸超声以提高图像的稳定性与准确性。