胸膜孤立性纤维瘤的CT及MRI诊断价值

王海亮，阮圆，李萍，王栋

（嘉兴市中医医院，浙江 嘉兴 314000）

胸膜孤立性纤维瘤 （solitary fibrous tumor of the pleura，SFTP）是一种临床上较为少见的间叶源性梭形细胞肿瘤，占所有胸膜肿瘤的近5%[1]，根据其病理学特征，多数具有良性组织分化行为。SFTP临床表现缺乏特异性，易与胸膜部位其他肿瘤或肿瘤样病变混淆。本文收集经手术病理或穿刺活检证实的SFTP 14例，结合相关临床资料及影像学表现分析其特征，旨在提高对SFTP的认识及诊断正确率。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2007年5月-2017年12月本院收治的14例SFTP的影像资料，男5例，女9例，年龄42-68岁，平均（54.9±11.5）岁。 14例中恶性肿瘤病史2例，陈旧性肺结核2例，余未见明显伴随疾病。主要临床表现：咳嗽、咳痰2例，胸闷、胸痛7例，呼吸困难3例，体检发现2例。术前SFTP诊断明确者10例，误诊4例，其中误诊为结核性脓胸1例，神经纤维瘤1例，转移瘤2例。所有病例均经术后病理证实为SFTP，SFTP良性11例，恶性3例。14例均为单发，呈类圆形11例，分叶状及不规则形3例；8例有较完整包膜，表面光整，6例与肺组织粘连、分界不清；其中2例恶性SFTP（图1）见蒂与胸膜相连，另1例可见肿块周围压迫的肺组织及胸腔积液。镜检为梭形或圆形细胞弥漫排列，可见细胞稀疏区和密集区，间质常有胶原束，可见血管分叉成角现象，细胞核分裂象少见（图2）。14例瘤体均经手术完整切除，并辅以放化疗。11例于术后随访5年，其中3例出现复发，无远处转移，其余3例失访。

1.2 检查方法 （1）CT检查：采用 GE Lightspeed 16排CT机扫描，扫描范围从胸廓入口到膈肌水平。扫描参数：管电压120kV，管电流300～400mA，扫描层厚5.0mm，螺距1.25，重建层厚0.625mm。增强扫描经肘静脉注入对比剂碘氟醇（300mgI/mL），注射剂量1.5mL/kg，流速3.0mL/s，行动脉期和静脉期增强扫描。原始数据薄层重建后，传至处理工作站行多平面重建（MPR），以便能多方位显示病变和周围组织结构毗邻关系。（2）MRI检查：采用GE HDE 1.5T超导扫描仪，扫描序列和参数：横断面FSE T1WI （TR 600～750，TE 12）、FSE T2WI （TR 5000～6500，TE 90～110，层厚 5mm），冠状面及矢状面 FSE T1WI（TR 600～750，TE 12，层厚 5mm）。 增强T1WI Lava序列行横断面、冠状面及矢状面扫描，经肘静脉注射对比剂钆喷酸葡胺（Gd-DTPA），剂量 0.2mmol/kg，流速 3.0mL/s，结束后注射 20mL生理盐水冲洗导管。

1.3 图像分析 由2名影像科高年资医师对14例CT/MRI资料进行分析，记录其影像学表现，并总结SFTP患者的影像学特征，再将这些特征与外科医生进行讨论分析，以探讨CT及MRI检查对SFTP诊断及鉴别诊断的价值。

2 结果

2.1 CT检查 14例中，共10例行CT检查，3例行平扫，7例行平扫+增强扫描。均提示较大病灶，最大者25cm×25cm×15cm，其内密度不均匀，以实性成分为主，内见低密度坏死区，5例肿瘤内见斑点状或条片状钙化。增强扫描6例中，肿瘤实性成分明显强化，表现为“地图样”改变（图3A），6例内部及周围见较粗大迂曲血管影，呈 “蚯蚓钻土征”（图4A）。10例均可见肿瘤压迫周围组织呈肺不张，8例纵隔受压迫向对侧移位；3例病灶与胸膜相连，表现为“老鼠尾征”（图3B），其中1例邻近气管（图3C）及另1例侵犯食管组织（图5）；6例可见少量胸腔积液。

2.2 MRI检查 14例中，共6例行MRI检查，均为平扫+增强扫描。其中2例肿瘤较小，最小者约3.5cm×3.0cm×1.0cm，Gd-DTPA 增强扫描呈明显较均匀强化，病灶与胸膜广基地相连，呈现“刀削征”（图6）。另4例肿瘤体积较大，其长径＞5cm，T1WI以等、稍低信号为主，T2WI主要表现为等、稍高混杂信号，可见低信号包膜，即“假包膜征”（图4B），Gd-DTPA增强扫描病灶多呈明显不均匀强化。

3 讨论

SFTP发展较为缓慢，以50～70岁人群好发，多见于女性[2]，本组14例SFTP，发病年龄平均（54.9±11.5）岁，9例为女性，基本与文献报道相符。SFTP临床上约50%无任何症状，往往在胸片体检中偶然发现，随着肿瘤生长周围组织受压后，会出现气短、胸闷、胸痛及咳嗽等症状[3]。本组85.7%（12/14）出现咳嗽、咳痰、胸闷、胸痛及呼吸困难等临床表现，发生率较文献报道高，作者认为与本组肿瘤体积均较大有关。典型的SFTP一般边界清楚，具有假包膜的类圆形或分叶状肿块，多来源于脏层胸膜，部分见蒂与胸膜相连[3]，文献报道恶性SFTP大多数来源于壁层胸膜，与周围组织分界不清。本组2例恶性SFTP有蒂 （图1）与壁层胸膜相连。大部分SFTP 能表达 CD34，免疫组化 CD34 （+）、Bcl-2（+）、Vim（+），对于诊断 SFTP 有提示作用，CD34 （-）多提示预后不良，常出现于恶性SFTP[4]，本组3例表达阴性。SFTP有交界性肿瘤的特性，有些良性肿瘤可在术后复发[5]，不排除良性肿瘤若干年后恶转可能性[6]，故无论肿瘤完全切除与否，均应长期密切随访。本组有3例于术后5年内出现复发，尚未见远处转移病例。

CT对SFTP的定位和定性诊断存在较高诊断价值，而MRI具有很高的软组织分辨率，能较清晰显示包膜及内部组织成分。总结其影像学表现特点：（1）当 SFTP 瘤体较小（长径＜5cm）时，CT 上病灶为胸壁类圆形软组织密度影，密度较均匀，一般无钙化及囊变坏死改变，边缘光滑且边界清楚，MRI上病灶为等T1稍长T2，其以宽基底与胸膜紧密相连，呈现“刀削征”。有报道[7]增强后病灶为均匀性轻-中度强化，本组1例为明显较均匀强化，这与文献报道略有不符，可能与肿瘤细胞丰富且较密实有关。较小SFTP无骨膜反应及骨质破坏，无明显胸水改变。（2）当 SFTP 瘤体较大（长径＞5cm）时，胸腔内呈较大或巨大软组织肿块影，CT上可见斑点状或条片状钙化影，由于病灶内出现囊变、坏死或出血，肿瘤密度不均匀，可出现特征性的“地图样”强化征象[8]。文献报道[9-10]认为SFTP为富血供肿瘤，部分肿瘤内部及周围见迂曲、粗大血管影，本组6例见杂乱血管影，呈“蚯蚓钻土征”，这与赵育英等[11]报道基本一致。相关研究[12]认为当病灶长径＞10cm时，其内密度不均，边界不清，周围胸膜增厚，并见胸腔积液时提示恶性可能。本组12例肿瘤体积较大，长径均＞5cm，平均长径（14.9±6.5）cm。 8例瘤内见不规则片状低密度影，6例出现地图样强化，胸腔积液发生率33.3%（4/12）。本组出现1例邻近气管壁受累增厚、狭窄，另1例食管后壁受侵犯，并局部见软组织肿块形成。3例胸膜增厚、粘连，呈“老鼠尾征”。T1WI以等、稍低信号为主，T2WI主要表现为等、稍高混杂信号，可见较为特征 的“假包膜征”。SFTP信号的改变能反应出肿瘤的组织特性，丰富的纤维组织在T1WI为低信号，而坏死囊变影和黏液样变区为T1WI低、T1W2高信号，有文献报道[13]T1W2上肿瘤内的低信号区可能与病灶含有致密胶原纤维有关，本组病例与其表现不符，一方面系本组病例MRI样本量较少，另一方面可能与肿瘤内胶原纤维欠密集有关。

图1 女，52岁，左侧胸腔巨大SFTP，肿块大小 20cm×16cm×15cm， 边界较清，包膜较完整，可见蒂（长箭头）与胸膜相连，肿块内见粗大的血管（短箭头）。

图2 梭形细胞弥漫排列，可见细胞稀疏区和密集区，间质常有胶原束，可见血管分叉成角现象，细胞核分裂象少见。 （HE×100）

图3 女，45岁，左侧胸腔较大SFTP。3A：肿块包膜较完整（箭头），增强扫描动脉期肿块内部呈轻-中度不均匀“地图样”强化，纵隔受压向左侧移位；3B：肿块局部与胸膜相连，表现为“老鼠尾征”（箭头）；3C：静脉期可见肿块侵犯左肺下叶支气管（箭头）。

图4 女，57岁，右侧胸腔较大SFTP。4A：MRI增强扫描动脉期肿块内部及边缘见明显迂曲血管影（箭头），呈“蚯蚓钻土征”。4B：MRI T2WI表现为等、稍高混杂信号，可见低信号包膜，即“假包膜征”（箭头）。

图5 女，53岁，左侧胸腔较大SFTP，肿块内见粗大条片状钙化灶 （短箭头），并见病变侵犯食管后壁（长箭头）。

图6 女，53岁，MRI示左侧胸腔较小SFTP，Gd-DTPA增强扫描肿块呈明显较均匀强化，病灶与胸膜广基地相连（箭头），呈现“刀削征”。

SFTP误诊率较高，需要与以下几种病变相鉴别：（1）神经源性肿瘤。一般指神经纤维瘤，其常见于神经走形区域，呈欠均匀等稍低T1、稍高T2信号，内部可见囊变、坏死及出血，典型者出现“哑铃征”。本组有1例误诊为神经纤维瘤，笔者认为主要因为肿块位于脊柱旁且体积较小，影像表现与神经纤维瘤相似，而此处神经纤维瘤相对更常见。（2）胸膜转移瘤。多有原发肿瘤病史，常为多发病灶，可见胸腔积液及肋骨破坏征象。本组有2例误诊为转移瘤，考虑由于患者有原发肿瘤病史，且伴有胸腔积液及肋骨破坏的恶性征象。（3）胸膜血管外皮瘤。边缘较清，大多数不累及肋骨，CT表现与SFTP难以鉴别，而MRI表现为T2WI呈略高信号，无SFTP致密胶原纤维所致的低信号改变，增强扫描肿瘤呈明显强化。（4）炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）。主要与IMT纤维型相鉴别，肿瘤钙化少见，一般为边界清楚的较大肿块，T1WI呈中等信号及T2WI高信号，增强扫描明显强化。（5）SFTP还应与结核性脓胸相鉴别，本组出现1例误诊为结核性脓胸，因病例肿块局部见条状钙化，右侧肺尖合并陈旧性结核，使用CT增强扫描有助于鉴别。

目前手术切除瘤体是治疗SFTP的主要手段，完全切除肿瘤在预防SFTP复发方面有积极的作用。值得注意的是，生物学的变异特性在一定程度上能增加肿瘤的复发率，术后放化疗是重要的辅助治疗，预防潜在恶变者复发。本组14例瘤体均经手术完整切除，并辅以放化疗，3例术后5年内复发。

综上所述，SFTP病灶较小时临床症状不典型，但其较大时往往出现气短、胸闷、胸痛及咳嗽等症状，当其出现较大瘤体伴钙化、“地图样”强化、“蚯蚓钻土征”以及T2WI“假包膜征”等影像学特征时应考虑SFTP可能。