颅内孤立性纤维瘤/血管外皮瘤的影像学分析

李子园 管 民

河南省人民医院 1)放射科 2)介入科，河南 郑州 450003

颅内孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor，SFT)及血管外皮瘤(hemangiopericytoma，HPC)均为脑膜间叶细胞起源的肿瘤。近年来研究发现[1]，SFT及HPC患者均有12号染色体长臂(12q13)处基因的断裂倒置，且肿瘤细胞核皆表达 STAT6，因此，2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类中将 SFT及 HPC合并为同一类型肿瘤，即 SFT/HPC[2]。SFT/ HPC罕见，易复发，转移风险大，且术中出血凶猛，甚至因术中大出血而危及生命，因此术前正确诊断极其重要[3-5]。本文探讨SFT/HPC的影像学特点，以提高对此病的认知。

1 资料与方法

1．1临床资料分析2015-07—2017-07在河南省人民医院经手术切除病理证明的10例SFT/HPC患者的临床、影像及病理结果：男7例，女3例，年龄35～70岁，中位年龄52岁，7例表现为头痛、头晕、头胀的症状，l例因卒中入院发现，3例出现单侧肢体无力征象，5例存在颅内高压征象。所有患者行MR平扫及增强检查，4例行CT平扫及增强检查。所有患者行外科手术切除，术中发现所有病变来源于硬脑膜，7例包膜较完整，3例侵犯邻近颅骨及脑实质。

1．2影像学检查CT检查采用Philips Ingenuity 64层螺旋CT机。CT平扫管电压120 kV，管电流250 mA。CT增强扫描经肘静脉注入碘海醇(320 mgI/mL)，注射剂量1.5 mL/ kg，注射速度2.5 mL/s，动脉期扫描。MRI检查采用GE discovery 750或siemens verio 3.0T MRI扫描仪，行轴位T1WI、T2WI、FLAIR及矢状位T1WI扫描。参数：T1WI TR 500～600 ms，TE 15～17 ms；T2WI TR 3 000 ms，TE 129 ms；层厚3.0 mm，层间距0.5 mm；矩阵 512×512；视野180 mm×180 mm。MRI增强扫描行轴位、矢状位T1WI扫描，经肘静脉注射对比剂钆喷酸葡胺(Gd-DTPA)，剂量为0.1 mmol/kg，采用1期动脉期扫描。

1．3病理检查术后标本均由甲醛固定，HE染色，经光镜、免疫组织化学染色明确诊断，同时行CD99、CD34、波形蛋白(Vim)、线粒体内膜蛋白、上皮膜抗原、S-100抗体染色。

2 结果

2．1病灶的大小、形态、分布病灶大小2.5～5.6(4.5±1.0)cm。所有患者为单发病灶。其中幕上9例，包括额部4例，颞部、顶部、枕部、颞顶枕部、鞍旁各1例；跨越幕上幕下1例。所有病灶边缘清楚，9例病灶呈类圆形或不规则形，1例呈“8”字形绕小脑幕生长。7例有明确分叶，3例呈浅分叶。所有病灶均紧贴硬脑膜生长。

2．2 CT表现4例CT平扫均呈稍高密度为主，其中l例出现出血囊变，2例病灶内有稍低密度影。1例可见包膜，包膜边缘可见点状钙化。1例有周围颅骨骨质破坏。增强扫描后病灶呈均匀或不均匀明显强化。

2．3 MRI表现见图1～2。10例病灶有邻近脑组织推压，即“白质移位征”，6例病灶有假包膜形成(图1A)。MRI平扫，与脑实质相比，T1WI上5例表现为等信号，2例表现为稍低信号，3例表现为混杂信号；T2WI上6例表现为等信号，4例表现为混杂信号，其中2例可见短T2信号(图2A)，4例出现囊变，1例病灶有出血(图2)；4例可见迂曲流空血管影(图2C)；DWI表现为低信号(图1C)，增强扫描呈均匀或不均匀明显强化(图1D、图2C)；短T2信号区可见明显强化(图2C)。3例病灶周围无水肿(图1)，7例有轻-中度瘤周水肿(图2)。与硬脑膜呈窄基底相连7例(图1D)、呈宽基底相连3例，5例伴脑膜尾征，4例有周围骨质破坏。

2．4病理结果大体病理：病变组织多为灰褐色或灰白色。病理镜下可见肿瘤细胞弥漫性生长，多呈梭形，细胞核中无核内假包涵体，可见核异型性(图1E)。瘤内血管数量多，呈裂隙状或鹿角状，内附有扁平内皮，肿瘤细胞包绕推压小血管，部分区域出现坏死。免疫组化：8例为弥漫性 CD34(+)，7例为Vim(+)，3例为CD99(+)，5例为线粒体内膜蛋白(+)，上皮膜抗原(-)，S-100(-)。其中7例未见明显核分裂象，考虑良性，3例核分裂象活跃，诊断为恶性。

3 讨论

3．1流行病学及临床SFT及HPC曾以两种不同的肿瘤形式被命名。2007版中枢神经系统肿瘤分类认为SFT及HPC是两种不同类型的肿瘤[6-7]。近年来研究发现，颅内SFT及HPC是由相同位点的基因突变而产生的，肿瘤细胞核皆表达STAT6，可通过免疫组化检测出[1，8]。两者虽非完全相同，但也存在交叉之处。因此，2016版新版WHO中枢神经系统肿瘤分类中，将SFT与HPC合并为SFT/HPC，用以描述此种类型肿瘤[2]。

WANG等[9]报道，22例颅内SFT患者中，男性患者占59.09%，中位年龄47.6岁。MELONE等[10]关于颅内HPC回顾性分析结果显示，43例患者中女性占60.50%，中位年龄46.9岁，与本研究结果有一定差异，可能与以上研究为SFT或HPC的分别研究以及本组病例数较少有关。 SFT/HPC的临床表现与其发生部位有关。本组患者7例以头痛、头晕、头胀症状就诊，原因是肿瘤并非起源于脑实质，增大的肿瘤推压临近脑实质，从而导致颅内高压，因此精神症状并不典型。目前SFT/HPC以手术切除为主要治疗方法，必要时同时进行化疗、放疗，有文献报道放射治疗可以使无法完整切除的肿瘤明显缩小[3-5]，并减少复发和转移的出现。

3．2影像表现与病理表现SFT/HPC好发于大脑镰旁、小脑幕或矢状窦等部位，脑室内及蝶鞍旁少见[11-14]，与脑膜瘤相似，这可能是由于肿瘤起源于脑膜间叶细胞的原因。本组病例与既往研究[11-14]相似。SFT/HPC肿块多为分叶状、不规则形，这是肿瘤血流丰富，生长速率较快，位于边缘的肿瘤细胞生长速率不同造成的，显示了肿瘤浸润性生长的特性[11]。

图1 SFT/HPCⅡ级 A：MRI示病灶表现为稍等T2信号，瘤周假包膜形成(黑箭头)；B：稍等T1信号；C：DWI表现为稍低信号；D：增强扫描呈明显均匀强化，呈窄基底与小脑幕相连(白箭头)；E：病理镜下瘤细胞胞质丰富，可见核分裂象(HE，× 200)Figure 1 SFT/HPC Ⅱgrade A：MRI showed lesion with slightly equal T2 signal，pseudocapsule formation (black arrow)；B：Slightly equal T1 signal；C：DWI showed slightly low signal；D：Enhancment scan showed markedly homogenous enhanced with a narrow base attached to the tentorium(white arrow)；E：Pathologically，the cytoplasm of the tumor cells was abundant，and the karyokinesis can be seen (HE，×200)

CT平扫病变呈不均匀稍高密度影，可伴周围颅骨骨质破坏，与脑膜瘤所致的颅骨骨质增生不同[15-16]。MRI平扫，与脑实质相比，T1WI上5例表现为等信号，2例表现为稍低信号，3例表现为混杂信号；T2WI上6例表现为等信号，4例表现为混杂信号，这是SFT/HPC的特征性表现，而脑膜瘤则多表现为等T1、等T2信号，两者并不相同[17]。DWI多呈低信号，可能由于肿瘤中有坏死囊变，水分子弥散自由度较高[18]。

图2 SFT/HPC Ⅲ级 A、B：MRI示病灶表现为以长T2、短T1为主的混杂信号；C：增强扫描呈明显不均匀强化，病灶内部可见多发迂曲流空血管影(白箭头)；A、C：瘤内T2低信号区可见明显强化(黑箭头)Figure 2 SFT/HPC Ⅲ grade A，B：MRI showed lesion with mixed signals dominated by long T2 and short T1 signal；C：Enhancment scan showed markedly inhomogenous enhanced，and there were multiple tortuous vascular shadows inside the lesion (white arrow)；A，C：Intratumoral T2 low signal area showed obvious enhancement (black arrow)

SFT/HPC多表现为混杂信号，同时病理示病灶多出现出血、坏死，原因是肿瘤较大，部分血管玻璃样变，从而导致肿瘤内部血供较少[19]。瘤内有较多血管流空信号，是由于有大量鹿角状及裂隙状血管存在所致，血管流空信号也是SFT/HPC的特征性表现[20-21]。肿瘤内既有大量的血管，又有充足的胶原纤维存在，因此，强化方式因血管及胶原纤维含量不同而不同。由于胶原纤维的存在，T2WI上会存在较低信号区并呈明显强化，同样是SFT/HPC较为特征性的表现之一(图2A、C)。文献[22-23]报道，SFT/HPC增强扫描强化方式不一，强化可均匀或不均匀，与本研究一致。

本组部分病例瘤周有轻-中度水肿，瘤周水肿程度可能与肿瘤对临近静脉窦的推压、周围组织的侵犯程度及肿瘤对脑组织的浸润，血-脑屏障的损害程度有关[19，21，24-28]；也可能与肿瘤P73蛋白的表达有关，P73表达阳性率越高，水肿程度就越高[25，29-30]。病灶与硬脑膜呈窄基底相连7例，与硬脑膜呈宽基底相连3例，5例伴脑膜尾征。较少出现脑膜尾征、病灶与硬脑膜呈窄基底相连，这些特征的出现可能是因 SFT/HPC生长时间短，发展速度较快，对硬膜的浸润、侵袭的程度并不足以形成脑膜尾征[15]。

3．3鉴别诊断从发病部位及组织学上考虑，SFT/HPC主要与脑膜瘤、神经鞘瘤进行鉴别诊断。脑膜瘤起源于脑膜上皮，多发生于老年女性病人，病灶内部信号较为均匀一致，大多表现为等T1、等T2信号，边界清楚，多数有脑膜尾征，周围骨质硬化增生，强化方式均匀一致，但强化程度不及 SFT/ HPC[15-16，26-28]。

神经鞘瘤内部易出现囊变坏死，增强扫描实性部分强化较明显，但实质部分强化程度仍不及SFT/HPC[27，30-35]。此外，SFT/HPC应与起源于硬膜、颅骨的淋巴瘤进行鉴别，淋巴瘤存在于颅骨两侧，内部信号均一，表现为等T1、等T2信号影，周围颅骨无增厚及破坏，无流空血管影及囊变坏死区，且DWI呈高信号影[28，36-38]。SFT/HPC还需要与颅骨的转移瘤进行鉴别，发现原发病灶有利于鉴别。

总之，SFT/HPC多表现为分叶状或不规则形，周边及内部可见迂曲流空血管影，短T2信号区明显强化，DWI上多呈低信号，边缘无或轻-中度水肿，肿瘤较大时可伴有坏死、出血、囊变，周边骨质破坏，与硬脑膜一般呈窄基底相连，脑膜尾征不常见，增强扫描后病灶呈均匀或不均匀明显强化，了解SFT/HPC以上特点，有助于正确诊断，但确诊仍需靠病理学检查。