颞骨CT薄层扫描对感音神经性聋儿内耳畸形分型的诊断价值——基于358例感音神经性聋儿内耳畸形分型的调查

师天祥，陆续玲，郝剑萍

（甘肃省康复中心医院，甘肃 兰州 730000）

先天性内耳发育畸形是引起感音神经性聋的重要原因之一，内耳畸形可发生在膜迷路和骨迷路的任何部分，膜迷路畸形发生在细胞水平，影像学方法不能显示；骨迷路畸形因其有特殊形态学表现，可被高分辨率CT及MRI检查诊断。目前CT因其具有较广泛的临床应用和低廉的经济成本，并可清晰显示内耳精细复杂的骨质结构，故而成为内耳检查的首选影像学方法。内耳结构复杂、细微，畸形种类较多，目前临床诊断及临床分型较繁多，且内耳畸形分型诊断尚未统一，以往论著仅对其分型进行了不同描述[1-3]。鉴于此，笔者对2015年9月至2018年1月在甘肃省康复中心医院就诊的358名先天性聋儿的CT影像资料按照解剖结构，参照Sennaroglu的分类方法进行临床分型，较为详细地补充描述了内耳发育畸形的影像学特点，以期提高内耳发育畸形的临床诊断率，进而为感音神经性聋患者在人工耳蜗植入术前的准备提供充分的影像学依据。

1 资料与方法

1.1 临床资料

选择2015年9月至2018年1月甘肃省康复中心医院听力语言中心临床诊断中重度感音神经性聋的患儿358例，排除急慢性中耳炎、病毒感染、进行性聋及外伤颞骨骨折引起的聋。患者年龄1～10岁，平均5.5岁；其中男196例，女162例。临床表现自幼无听力，语言障碍。在甘肃省康复中心医院CT室进行高分辨率颞骨CT薄层扫描检查。

1.2 纳入和排除标准

纳入标准：所有患儿均进行完整病史采集及体检、耳镜检查，听力学检查为中重度感音神经性聋。排除标准：排除急慢性中耳炎、病毒感染、药物损伤、进行性聋及外伤颞骨骨折引起的聋。

1.3 CT检查方法

对358例聋儿的检查采用GE Prospeed FI螺旋CT轴位进行薄层扫描，对于配合欠佳的患儿，口服10%的水合氯醛0.6ml/kg，待其入睡后进行扫描。扫描方法：取仰卧位，头先进；轴位扫描基线为眼眶上缘至外耳道下缘连成的水平线，向头侧倾斜15°～30°角。扫描范围为乳突下缘至颞骨岩部上缘。扫描参数：我院给予患儿低剂量扫描，管电压110 kV，管电流60 mA；扫描时间1.5秒，扫描层厚1 mm，层距1 mm；标准骨算法重建，窗位4 000，窗宽700。影像观察与结果分析：对耳蜗形态、蜗管、蜗轴、蜗底及转数，前庭、半规管、总脚的形态宽度及大小，前庭导水管及内听道的宽度进行观察分析，按照解剖结构并参考Sennaroglu的分类方法进行临床分型。

2 结果

358例患儿中发现内耳畸形151例，畸形率为42.2%。151例内耳畸形中，耳蜗畸形者55例（占36.4%），前庭、半规管畸形者11例（占7.3%），内听道畸形者4例（占2.6%），前庭和耳蜗导水管畸形者81例（占53.6%）。将55例耳蜗畸形划分为以下5种类型：Mondini畸形34例，Michel畸形3例，耳蜗未发育（cochlear aplasia）4例，耳蜗发育不全（cochlear hypopiasia）6例，共同腔畸形（common cavity deformity）8例。各类内耳畸形具体表现如下。

2.1 耳蜗畸形（55例）的具体表现

（1）Mondini畸形：耳蜗和前庭直径正常，但耳蜗转数不够，仅存1.5周，可伴有大前庭、半规管畸形、前庭导水管扩大，此类型的畸形是最常见的内耳畸形。（2）耳蜗未发育：双侧或单侧耳蜗完全缺如。HRCT表现为内听道耳蜗区没有耳蜗结构，而是致密骨质。前庭、半规管可正常、扩张或发育不良。（3）耳蜗发育不全：耳蜗和前庭已经彼此分开，但耳蜗较正常的小，常伴有前庭、半规管缺如或发育不良，不伴有前庭导水管扩大。（4）共同腔畸形：耳蜗和前庭内没有任何结构，仅有一个代表耳蜗和前庭的囊腔，一般不伴有前庭导水管扩大。（5）Michel畸形：耳蜗和前庭结构完全缺如。HRCT表现为内耳迷路完全是致密骨质，耳蜗和前庭完全缺如，可伴内听道未发育，是内耳发育畸形中最严重的一种。

2.2 前庭、半规管畸形（11例）的具体表现

前庭宽度大于3.2 mm，前庭畸形常与其他畸形同时发生，最常见的是外半规管全部或部分与前庭融合。半规管畸形包括半规管缺如、半规管发育不良和扩大，其中外半规管骨岛宽小于3.6 mm、前半规管管腔小于1.2 mm、后半规管管腔小于1.2 mm为发育不良。以外半规管畸形最常见。

2.3 内听道畸形（4例）的具体表现

包括内听道缺如、内听道闭锁、内听道狭窄或扩大，CT显示内听道直径小于4.0 mm的为内听道狭窄，大于6.0 mm的为内听道扩大。

2.4 前庭和耳蜗导水管畸形（81例）的具体表现

前庭导水管缺如或前庭导水管扩大，前庭导水管外口与总脚之间中点的内径大于或等于1.5 mm，或外口宽度大于2.0 mm的前庭导水管扩大。

3 讨论

先天性内耳发育畸形是引起儿童感音神经性聋的重要病因，有0.05%～0.10%的儿童出生时为极重度[4]，仅靠临床耳科检查和电生理检查尚无法做出正确的病因诊断。以前有文献报道，通过影像学检查发现内耳发育畸形率约30.69%。我们对358例感音神经性聋儿采用高分辨率颞骨CT薄层扫描检查进行统计发现，我院感音神经性聋儿内耳发育畸形率为42.2%，高于文献报道。内耳结构复杂、细微，畸形种类较多，目前临床诊断及临床分型较繁多，且内耳畸形分型诊断尚未统一，临床诊断存在一定困难，因此我们采用高分辨率颞骨CT薄层扫描作为感音神经性聋的检查手段，通过正确的解剖扫描层面进行精细的影像学处理，获取聋儿符合标准的内耳结构图像，从而进行内耳畸形的分型调查研究。

多年以来，国内外学者对感音神经性聋内耳畸形分型进行了多项研究，但分型标准多种多样，尚无统一的分型方法，目前最常用的是Sennaroglu等[1]的分型方法。柳澄等[2]将其分为内耳畸形、耳蜗畸形；半规管和前庭畸形；耳蜗导水管畸形；内耳道畸形。白人驹等[3]根据HRCT影像资料，将其分为Michel畸形、Mondini畸形、前庭及半规管畸形、大前庭导水管综合征。Schuknecht[4]，将其分为全迷路畸形、耳蜗畸形、前庭及半规管畸形、大前庭导水管综合征、内听道畸形。笔者按照解剖结构进行临床分型，分型结果与Sennaroglu分型基本一致。但是Sennaroglu的分型研究中缺乏关于内耳畸形的详细CT影像资料，而本研究补充了该部分影像资料，将内耳畸形按解剖结构分为：耳蜗畸形，前庭、半规管畸形，内听道畸形，前庭和耳蜗导水管畸形。再将耳蜗畸形划分为5种类型：Mondini畸形、Michel畸形、耳蜗未发育、耳蜗发育不全、共同腔畸形，为临床提供了简洁的临床分型及临床诊断依据。

此外本研究发现，在进行CT薄层扫描时，如对扫描基线给予一定的角度（向头侧倾斜15°～30°角），可获得更好的显示效果。由于本研究只选用高分辨率颞骨CT作为感音神经性聋儿的常规检查手段，故未对患儿进行MRI检查，可能会遗漏耳蜗神经畸形[5]。颞骨CT薄层扫描对感音神经性聋儿内耳发育畸形的分型研究具有较高的临床应用价值。