蕈样肉芽肿一例

曾梅华 陈 军 刘 芳 邓德权 桑 红

蕈样肉芽肿一例

曾梅华 陈 军 刘 芳 邓德权 桑 红

临床资料患者,男，32岁，已婚。因额部浸润红斑伴全身褐色斑块3年余入院。患者于3年前开始躯干、四肢出现褐色斑疹，额面部浸润红斑疹，无明显痛痒不适，自用维生素E乳膏后皮疹可稍有好转，日晒等刺激后有加重倾向。曾就诊于外院查血尿常规、自身免疫抗体未见异常，取额头处皮损行病理检查示：皮肤淋巴组织高度增生(真皮小血管及附属器周围大量淋巴细胞浸润)。为求进一步诊治就诊我科门诊，再次取额头部皮损行皮肤活检病理检查，结合免疫组化标记及TCR基因检测考虑为蕈样肉芽肿(Mycosis fungoides,MF)(CD4+T细胞淋巴瘤)，低度恶性。病程以来，患者无发热、寒战，无咳嗽、咳痰、呼吸困难，无腹痛、腹泻等情况，否认高血压、糖尿病等慢性病史，否认传染病史，否认食物、药物过敏史。

体格检查：T 36.8℃，P 70次/分，R 20次/分，BP 120/70 mmHg。患者神志清楚，精神好，全身浅表淋巴结无肿大及压痛，其它系统查体未见明显异常。皮肤科情况：额面部可见红色斑丘疹，有浸润感(图1)，胸背部、四肢多处可见褐色斑疹，上覆少量皮屑，有粗糙感，无明显浸润。

辅助检查：血尿常规、肝肾功能检查未见异常。本院病理诊断示：淋巴组织高度增生伴有异型性，呈浸润性生长(图2)，结合免疫组化标记及和TCR基因检测考虑皮肤T细胞淋巴瘤(CD4+T细胞淋巴瘤)，低度恶性。(1)免疫组化标记增生异型的淋巴细胞CD3(3+)，CD43(3+)，CD4(3+)，CD5(3+)，CD2(2+)(图3-7)，CD7(-),CD8(-),CD20(-),CD56(-),CD30(-),ALK(-),Mel-A(-),HMB-45(-),Ki-67约5%(+)。(2)基因检测TCR(+)。

图1 患者额面部皮疹，可见红色斑丘疹，有浸润感

诊断：蕈样肉芽肿

治疗:给予阿维A胶囊30 mg每天一次口服,干扰素600万每周一次皮下注射，窄波UVB每周2次照射,抗组胺药物止痒,外用维A酸软膏及卤米松乳膏。

讨论MF是起源于记忆性辅助性T细胞的低度恶性皮肤T细胞淋巴瘤，约占原发性皮肤T细胞淋巴瘤的50%，其组织病理学特征为具有脑回状胞核的中小淋巴细胞的亲表皮性浸润[1]。临床上将MF分为红斑期、斑块期和肿瘤期。本例患者就诊时额头部及躯干四肢散在红斑，褐色斑块，轻微浸润感，但无明显隆起、丘疹或结节，可考虑为红斑期MF渐向斑块期发展。因MF早期临床缺乏特征性表现，且常无痛痒等症状，患者未能及时就诊，年轻医生缺乏经验，常常致早期诊断困难。MF早期常被误诊为皮炎湿疹、银屑病、副银屑病、毛发红糠疹、玫瑰糠疹、神经性皮炎及扁平苔藓等[2]。本例病人额头部及躯干散在红斑褐色斑疹病史达3年之久，曾于当地医院考虑诊断湿疹、日光性皮炎等，对症治疗效果均不佳。对于此类不典型皮疹，临床常规治疗效果不佳者，应高度怀疑MF，多次重复行病理及免疫病理的检查，以达到早期诊断的目的。对于局限在皮肤患者，保守治疗或皮肤靶向治疗仍是首选，相反，对于有明显结节的晚期病人，应首先考虑系统治疗如化学治疗、生物反应调节剂等，对于高选择性的病人，可考虑异体造血干细胞移植治疗[3]。皮肤靶向治疗有包括外用糖皮质激素、外用氮芥、卡莫司汀、贝扎罗汀凝胶等及PUVA、UVB及全身皮肤电子束照射Total skin electron beam therapy (TSEB)。Moraes等[4]复习了截至2012年12月使用TSEB治疗MF的相关英文文献，发现MF对射线的治疗非常敏感，6～10周累积剂量30～36 Gy的TSEB治疗对MF安全有效。Diamantopoulos等[5]也成功使用TSEB治疗了一例IIB期的MF病人，经过累积剂量36 Gy治疗后，患者皮疹逐渐消退，无明显副反应出现，这也是希腊第一例使用TSEB治疗MF的病例。检索中文文献，尚未发现我国有使用TSEB治疗MF的病例。

图2 额头皮肤病理：淋巴组织高度增生伴有异型性，呈浸润性生长(HE，×100)图3 CD3(3+)(免疫组化，×100)

图4 CD4(3+)(免疫组化，×100)

图5 CD43(3+)(免疫组化，×100) 图6 CD5(3+)(免疫组化，×100) 图7 CD2(2+)(免疫组化，×100)

总之，MF因其临床表现多种多样，缺乏特征性皮疹，故年轻医生遇到可疑病例，应积极行进一步病理、免疫病理等相关检查，协助确诊。掌握好治疗原则，也可积极尝试新的治疗方法。

[1] 赵辨. 中国临床皮肤病学[M].南京: 江苏科学技术出版社，2009.1162-1168.

[2] 谭凤明,姚海峰,张滨岳. 5例早期蕈样肉芽肿诊治回顾[J].皮肤性病诊疗学杂志，2011，18(2)：111-112.

[3] Wilcox RA. Cutaneous T-cell lymphoma: 2014 Update on diagnosis, risk-stratification, and management[J]. Am J Hematol,2014,89(8):837-851.

[4] Moraes FY, Carvalho Hde A, Hanna SA, et al. Literature review of clinical results of total skin electron irradiation (TSEBT) of mycosis fungoides in adults[J]. Rep Pract Oncol Radiother,2013, 19(2):92-98.

[5] Diamantopoulos S, Platoni K, Kouloulias V. First treatment of mycosis fungoides by total skin electron beam (TSEB) therapy in greece[J]. Rep Pract Oncol Radiother,2013，19(2):114-119.

(收稿：2015-05-05)

南京军区南京总医院皮肤科，南京，210002

桑红，E-mail：shzwqzs1@163.com