Dabska血管内皮细胞瘤1例并文献复习

吴 涛，丁向东，李 晶，陈 琳

Dabska血管内皮细胞瘤1例并文献复习

吴 涛，丁向东，李 晶，陈 琳

目的探讨Dabska血管内皮细胞瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例发生于皮肤的Dabska血管内皮细胞瘤进行形态学及免疫表型评估，并复习相关文献。结果患者男性，年龄22岁，发现右腰部皮肤肿块2年余，行单纯肿块切除。镜下病变主要位于真皮浅层，界限不清。肿瘤由管腔结构组成，局灶区域呈海绵状血管瘤样改变，部分管腔内可见特征性的乳头状结构，管腔内衬及乳头被覆立方形或鞋钉样细胞，细胞异型性小，核分裂象罕见。免疫表型：肿瘤细胞CD34、CD31、ERG、D2-40、FⅧRAg、VEGFR、vimentin均阳性。随访7个月，无复发或转移。结论Dabska血管内皮细胞瘤是一种非常罕见的低级别血管源性肿瘤，组织形态学需与多种良恶性血管源性肿瘤鉴别。原发于浅表皮肤的Dabska血管内皮细胞瘤经手术扩大切除，预后良好。

血管内皮细胞瘤；Dabska瘤；淋巴管内；乳头状；预后

Dabska血管内皮细胞瘤即Dabska瘤，又称为乳头状淋巴管内血管内皮细胞瘤，是一种罕见的、具有转移至淋巴结潜能的血管源性肿瘤[1]，属于中间型(低级别)血管肿瘤[2]。目前，国内文献报道具有病理形态学描述的仅10例。WHO(2013)软组织和骨肿瘤分类显示该肿瘤最常发生于四肢，尤其是大腿和臀部，少见于躯干、头颈等部位。发生于腰部的Dabska瘤临床少见，易误诊。本文现报道1例发生于腰部的Dabska瘤，结合文献复习分析其临床病理学特征、免疫表型、鉴别诊断及预后。

1 材料与方法

1.1临床资料患者男性，22岁，因发现右腰部肿物2年余就诊。查体：右腰部见一大小1.0 cm×0.5 cm肿物，突出于皮肤表面。临床考虑为皮赘，行手术将病变完整切除。

1.2方法标本经10%中性福尔马林固定，常规脱水，石蜡包埋，4 μm厚切片，HE染色，镜下观察。免疫组化采用EnVision两步法，抗体包括CD34、CD31、ERG、D2-40、FⅧRAg、VEGFR、vimentin、Ki-67、SMA、S-100等，具体操作步骤按试剂盒说明书进行，常规设阴阳性对照。

2 结果

2.1眼观带皮肤组织一块，大小1.0 cm×0.8 cm×0.4 cm，皮面见一直径1 cm宽基底肿物，界限清楚，切面质软。

2.2镜检低倍镜下肿瘤突起于皮肤表面，界限相对清楚，无包膜(图1)。肿瘤主要位于真皮层，由大小不等的管腔组成，向上累及真皮乳头层，未侵及表皮，向下延伸至真皮汗腺水平。部分区域管腔呈囊性，类似于海绵状血管瘤。部分区域管腔呈裂隙状。管腔内衬立方形或鞋钉样细胞(图2)，管腔周围见玻璃样物质包绕。肿瘤细胞在管腔内形成特征性的乳头状(图3)、肾小球样(图4)结构。乳头轴心见粉染的基膜样物质沉积，一些管腔内见红细胞和淋巴细胞。肿瘤间质内可见多少不等的淋巴细胞浸润。瘤细胞中等大小，胞质丰富、嗜酸性，核圆形或卵圆形，部分瘤细胞胞质内可见空泡。瘤细胞有轻～中度异型性，核分裂象罕见。

2.3免疫表型肿瘤细胞中CD34、CD31、ERG(图5)、D2-40(图6)、FⅧRAg、VEGFR、vimentin均阳性，CK、SMA、S-100均阴性，Ki-67增殖指数为1%～4%。

2.4病理诊断根据WHO(2013)软组织和骨肿瘤分类[1]和Enzinger和Weiss软组织肿瘤(第6版)[2]的诊断标准，本例诊断为皮肤Dabska瘤。美国匹兹堡大学医学中心(UPMC)的Alka Palekar教授通过金域-UPMC国际远程病理会诊平台会诊了该病例，同意初诊意见。

3 讨论

3.1命名1969年，波兰医师Dabska[3]首次报道6例发生于儿童皮肤及皮下组织的血管性肿瘤，其中4例为先天性病变，另2例发现时患者分别为7、14岁，且伴淋巴结转移，因此将此肿瘤命名为“恶性血管内乳头状血管内皮细胞瘤”。后有人将此肿瘤称为Dabska瘤，这是唯一以女性描述者命名的肿瘤。直到1999年，Fanburg-Smith等[4]发现此肿瘤强表达淋巴管标记，因此建议将其更名为“乳头状淋巴管内血管内皮细胞瘤”，并指出其具有交界性的临床生物学行为。1995年Enzinger和Weiss软组织肿瘤以“Dabska瘤”收录，且将其描述为发生于婴儿或儿童皮肤或皮下组织的一种低级别血管肉瘤，成人罕见。WHO(2002)软组织和骨肿瘤分类以“乳头状淋巴管内血管内皮细胞瘤”收录，WHO(2013)软组织和骨肿瘤分类中延用了该名称，但将其修订为起源于或具有淋巴管特征的肿瘤。

3.2临床特点Dabska瘤临床非常罕见，多发生于婴儿或儿童，约25%的病例为成人，无性别差异。主要发生于四肢皮肤，其次为躯干和头颈部，文献报道的其他少见部位包括脾脏、骨、颈动脉鞘、前列腺、乳腺、小肠、肠系膜、下唇等。影像学诊断较为困难，易误诊，Dabska瘤CT常以软组织密度存在，与其他疾病难以鉴别；MRI信号多混杂不均，以长T1、长T2信号为主[5]。临床上Dabska瘤通常生长缓慢，患者一般无自觉症状。2003年王英等[6]报道国内第1例Dabska瘤，发生于上下肢、腰背、腹壁等多个部位。

3.3组织学特征Dabska瘤由管径不一的不规则血管管腔组成，内衬立方形或鞋钉样细胞。管腔内见被覆鞋钉样细胞的乳头结构，乳头轴心为粉染的基膜样物质，而非纤维血管。管腔内还可见淋巴细胞、红细胞。肿瘤间质见淋巴细胞(CD20+B细胞和CD3+T细胞混合)浸润。许进等[7]总结国内文献报道的17例Dabska瘤，10例有组织形态学描述，典型的病理形态学特征包括：血管内乳头状结构(10/10)、鞋钉样内皮细胞(10/10)、间质淋巴细胞浸润(6/10)、血管周玻璃样物质(0/10)，本例具有上述全部的组织学特征。虽然这10例均未描述血管周玻璃样物质沉积，但这一现象对诊断有提示意义[2]。除王英等[6]报道的恶性Dabska瘤核分裂象多见，且有病理性核分裂象外，其余病例核分裂象均罕见。肿瘤细胞通常表达脉管标记，包括CD34、CD31、ERG、FⅧRAg、D2-40。Dabska瘤是否表达淋巴管内皮细胞标记D2-40，文献报道不一，本例瘤细胞D2-40阳性，更进一步提示肿瘤起源于淋巴管；而D2-40阴性，也不能否定该诊断。

①②③④⑤⑥

图1低倍镜下见一突出于皮肤表面的宽基底肿物图2中倍镜下管腔内衬立方形或鞋钉样细胞图3中倍镜下管腔内见乳头状结构，轴心为粉染的基膜样物质图4管腔内衬细胞增生呈肾小球样结构，腔内亦可见红细胞及淋巴细胞图5瘤细胞ERG呈弥漫强阳性，EnVision两步法图6瘤细胞D2-40呈中等阳性，EnVision两步法

3.4鉴别诊断(1)血管肉瘤：多见于老人，常形成相互吻合的血管网，呈迷宫样结构，浸润位置较深，内衬细胞异型性明显，可有坏死、出血。结合临床不难与Dabska瘤鉴别。(2)上皮样血管内皮细胞瘤：少见于年轻人，常以血管为中心，由呈短条索和巢状结构排列的上皮样内皮细胞组成，细胞周围有特有的黏液玻璃样间质。瘤细胞胞质丰富，可见胞质空泡，内含红细胞。此瘤一般不形成管腔内乳头状结构，且无鞋钉样细胞，可与Dabska瘤鉴别。(3)上皮样血管肉瘤：多见于老人的肢端深部软组织，瘤体积较大，常有出血、坏死。瘤细胞呈弥漫片状，可见相互混合的血管腔，有时见管腔内乳头状结构，核分裂多见，常见异常核分裂。仔细观察，可与Dabska瘤鉴别。(4)网状型血管内皮细胞瘤：与Dabska瘤同属于鞋钉样血管内皮细胞瘤家族，两者具有类似的生物学行为，但呈现细微不同的临床病理学特征。两者均多发于肢端，均可以局部复发和淋巴结转移，而前者更多见于成人，且目前尚无远处转移的报道；文献报道2例Dabska瘤患者死于肿瘤远处转移。形态学上，前者亦可出现鞋钉样内皮细胞、间质淋巴细胞浸润、血管周玻璃样物质沉积，但血管腔内乳头状结构较后者少见，且主要以网状血管构型为主，类似于正常的睾丸网。Emanuel等[8]认为这两者可能是同一种肿瘤，前者则可能是成人型Dabska瘤。Parsons等[9]观察前者通常不表达D2-40和VEGFR-3染色。

3.5治疗及预后Dabska瘤属于低度恶性/交界性血管源性肿瘤，生物学行为介于良性血管瘤和血管肉瘤之间，可能伴局部复发或淋巴结转移，罕见远处转移[10-11]。治疗主要采取广泛局部切除为主，如果有淋巴结转移，则需进行区域淋巴结清扫，且术后应密切随访。Neves等[12]建议按照美国国立综合癌症网络(NCCN)手足/躯干软组织肉瘤治疗指南的随访方案：术后2～3年每3～6个月检查胸片或胸部CT，此后2年内每半年检查1次，再之后为每年1次。WHO(2013)软组织和骨肿瘤分类[1]提示大部分病例经肿瘤完整切除后，预后较好。虽然早期文献报道[3]肿瘤有淋巴结转移，甚至患者死于肿瘤远处转移[10-11]，但近年文献报道则较少出现局部复发或转移。本例术后随访7个月，尚未见复发或转移。

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时间：2017-9-18 6:23 网络出版地址：http://kns.cnki.net/kcms/detail/34.1073.R.20170918.0623.025.html

接受日期：2017-07-12

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吴 涛，男，主治医师。Tel:(020)29196134，E-mail：tao.wu@aliyun.com

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B

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