平山病的临床与神经电生理及颈椎磁共振特点分析

李书剑 秦灵芝 李 玮 张杰文

河南省人民医院神经内科 郑州 450003



平山病的临床与神经电生理及颈椎磁共振特点分析

李书剑 秦灵芝 李 玮 张杰文

河南省人民医院神经内科 郑州 450003

目的 探讨平山病的临床、神经电生理与颈椎磁共振特点。方法 收集11例平山病青少年患者资料，分析其临床、神经电生理与颈椎磁共振特征，总结规律。结果 11例患者发病年龄15～17岁，均隐匿起病，均以单侧上肢远端力弱、肌肉萎缩为主要临床表现，体格检查均可见大小鱼际肌、骨间肌为主肌群不同程度肌力下降、肌萎缩伴肌束震颤。神经传导速度检查可见尺神经及正中神经CMAP波幅降低，针电极肌电图可见运动单位时限增宽，波幅增高，并可见纤颤电位、正锐波等自发电位。颈椎磁共振可见下段颈髓受压变细并局部萎缩，过屈位磁共振可见迂曲条状血管流空影。结论 平山病具有其独特的临床表现，需重视其诊断与早期治疗，神经电生理及颈椎磁共振检查尤其过屈位磁共振对于该病诊断具有重要价值。

平山病；临床；肌电图；颈椎磁共振

平山病(Hirayama disease)是一类选择性累及颈段脊髓下运动神经元系统的慢性疾病，以缓慢进展的单肢远端为主的肌萎缩、肌无力以及肌束震颤等为主要表现。平山病多呈良性病程，其病因至今尚不完全明确，自日本学者平山惠造于1959年报道第1例患者以来[1]，数十年来该病已经大量见诸报端[2]。总体说来，该病在亚洲国家较为常见，而我国近年来相关报道也逐年增加，可能与对该病的认识提高有关。由于该病与脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化症及颈椎病有一定的相似之处，故而常被误诊，给患者及家属带来沉重负担。实际上，该病的临床表现、颈椎MRI以及神经电生理具有其独特的特征，若认真分析并总结规律，不难与其他病相鉴别。本文收集11例2014-01—2015-12在我科住院的典型病例，对其临床、神经电生理及颈椎MRI资料进行分析，复习相关文献进行总结，为提高对该病的认识、避免误诊误治、减少患者及家属经济和心理负担提供帮助。

1 资料与方法

1．1 一般资料 收集2014-01—2015-12在我院神经内科就诊并最终确诊为平山病的患者11例，均符合平山病诊断标准。男9例，女2例；发病年龄14～17岁，平均(15.6±0.32)岁；病程3个月～2 a。11例患者均为中学生，且长期伏案学习，既往体健，无贫血、糖尿病史，无手术外伤史，否认家族遗传病史。实验室检查血常规、肝功能、肾功能、红细胞沉降率、风湿免疫全套、免疫固定电泳、血清梅毒、HIV抗体及肿瘤标记物均正常。

1．2 电生理检查 11例患者均接受针电极肌电图和神经传导速度检查，采用MEB-9202K型肌电图诱发电位仪(日本光电公司)，肌电图检测包括胸锁乳突肌、第一骨间肌、拇短展肌、小指展肌、伸指总肌、肱二头肌、肱三头肌、三角肌、肱桡肌、T12椎旁肌及胫骨前肌，分别代表脑神经、颈区、胸区和腰骶区支配肌肉，记录自发电位，轻收缩时运动单位电位时限、波幅、相位及大力收缩时募集相。神经传导速度方面观察运动神经及感觉神经传导速度、末端潜伏期及复合肌肉动作电位(CMAP)波幅，同时检测正中神经F波的潜伏期及出波率。

1．3 颈椎磁共振检查 11例患者均接受常规矢状位、横轴位颈椎磁共振扫描，其中9例接受过屈位颈椎磁共振扫描。

2 结果

2．1 临床特征 11例均为青少年患者，隐匿起病，缓慢进展。全部11例均为单侧起病，其中10例(90.9%)为右侧起病，1例(9.1%)为左侧起病。2例(18.2%)最终波及对侧。11例均以一侧上肢远端力弱和持物不稳为主要表现，并指、屈腕为著。肌萎缩以前臂尺侧及手部小肌肉(大小鱼际肌和第一骨间肌)萎缩为著，6例(54.5%)存在冷麻痹现象，即寒冷状态下症状明显加重，温暖环境下可稍改善。所有患者病程中均未累及下肢，不伴肢体麻木、疼痛、括约肌障碍。体格检查所有患者内科系统、高级智能及脑神经检查均正常，一侧大小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌明显萎缩，8例(72.7%)有肌束震颤，所有患者感觉系统、共济检查均正常，锥体束征阴性。6例(54.5%)初诊被诊断为颈椎病，3例(27.3%)被诊断为单神经病，还有2例初诊诊断不明。经佩戴颈托，口服甲钴胺、维生素B1等治疗后。随访半年左右，8例(72.7%)症状较前稍改善，3例(27.3%)症状无明显改善。

2．2 神经电生理

2．2．1 针极肌电图：所有患者患侧颈区肌肉均可见异常，主要表现为受检肌肉出现异常自发电位，如纤颤电位、正锐波等，其中第一骨间肌、伸指总肌、拇短展肌受累11例，肱三头肌及肱二头肌9例，旋前圆肌8例；轻收缩可见相应区域运动单位时限宽、波幅高，重收缩可见募集相减少。所有患者胸区、腰骶区及脑神经支配的胸锁乳突肌均未见异常。6例上肢F波出波率降低，潜伏期延长。11例双下肢H反射潜伏时均正常。

2．2．2 神经传导速度：11例患侧尺神经均可见运动传导波幅降低，其中8例运动传导速度正常，3例运动传导速度减慢，感觉传导速度正常。7例正中神经运动传导波幅降低，感觉及运动传导速度均正常。其余单侧受累患者健侧正中神经、尺神经、胫后神经、腓总神经运动神经波幅及传导速度正常。2例双侧受累的患者对侧尺神经及正中神经运动传导波幅降低、速度正常。

2．3 颈椎磁共振 11例颈椎矢状位T2WI均可见脊髓局限性变窄，主要为前后径变窄，8例脊髓明显萎缩，10例髓内可见变性信号。9例行颈椎过屈位磁共振扫描，过屈位T2WI可见硬膜外间隙明显血管流空信号，增强扫描可见脊髓后硬脊膜外间隙异常信号强化。典型病例磁共振影像见图1～8。

图1 病例1颈椎矢状位T2WI可见C5-6节段局限性变窄

图2 病例1颈椎矢状过屈位T2WI扫描可见硬膜外间隙明显血管流空信号

图3 病例1颈椎矢状过屈位增强扫描可见脊髓后硬脊膜外间隙异常信号强化

图4 病例1颈椎矢状过屈位增强扫描可见脊髓变窄，髓内可见明显变性信号

图5 病例2矢状位T2WI可见脊髓局限性变窄，轻度萎缩

图6 病例2轴位T2WI可见脊髓前后径变窄，髓内可见变性信号

图7 病例3矢状位T2WI可见颈髓明显萎缩

图8 病例3颈椎横轴位T1WI可见脊髓前后径变窄，髓内可见变性信号

3 讨论

流行病学资料显示，平山病的高发年龄为15～17岁[3]，男性多见，双侧均可累及，以一侧为著。在发病机制方面，主要有如下几种假说：(1)脊髓动力学改变，最早由Hirayama提出。(2)脊髓生长发育失衡，由Toma等提出。在青春期身体发育某一阶段颈椎骨骼发育过快，而硬脊膜也随之生长，与脊髓之间的相对平衡出现变化，使得下位颈段硬脊膜发生移位[4]。(3)硬脊膜弹性下降与脊髓限制性压迫。主要强调硬脊膜弹性水平的下降可致脊髓慢性受压，结合长期久坐伏案，导致反复屈颈后限制性压迫加剧，慢性应力性损害脊髓[5]。本研究11例患者均为男性，发病年龄15～17岁，与以往文献报道相吻合。11例均为中学生，追问病史均有生长发育过快史，以及长期伏案学习的情况，结合平山病发病假说，推测与生长发育失衡，且合并长期屈颈伏案，弹性下降的硬脊膜限制性压迫脊髓，慢性应力性损害相关，从而导致相应临床症状。

文献[6]报道显示，平山病具有如下临床特征：(1)发病部位以单侧上肢远端为主。(2)肌无力、肌萎缩但不伴上运动神经元受损症状体征。手部小肌群和前臂肌群尤其大小鱼际肌和骨间肌萎缩明显，可伴肌束震颤，锥体束征阴性，呈典型的弛缓性瘫痪。(3)冷麻痹现象，即机体处于寒冷状态时症状明显[7]。这也是与肌萎缩侧索硬化鉴别点之一。本研究11例中9例以单侧上肢为主，前臂及手部肌群肌无力伴萎缩，且均有不同程度束颤，呈典型的下运动神经元瘫痪。6例出现冷麻痹现象，也与文献吻合。

在神经传导速度方面，文献报道平山病患者尺神经和正中神经传导速度大多正常，不伴传导阻滞现象，患侧尺神经CAMP波幅常降低，正中神经有时也可受累，但桡神经CAMP波幅多半正常[8-9]。这与患者肌萎缩明显，且小指展肌相对受损较重有关，而食指伸肌和拇短展肌亦受影响，但程度相对较轻。本研究中患者大多表现为尺神经及正中神经CAMP 波幅下降，桡神经CAMP正常，而尺神经和正中神经的感觉及运动传导速度基本正常，与文献报道基本一致，这些典型神经传导速度特征也有助于与尺神经麻痹及臂丛神经病区别。

针电极肌电图方面，平山病患者主要表现为受累肌群的运动单位时限延长，出现以纤颤电位和束颤电位为主的自发电位，多相波增多。这些异常主要累及C7～T1支配的肌肉，甚至对侧无症状的肢体也有亚临床的针肌电图异常[9]。本文报道的11例患者受累肌肉主要在伸指总肌、拇短展肌、大小鱼际肌和第一骨间肌，均存在上述失神经支配现象，但对侧无症状肢体并未出现亚临床电生理改变，这也可能与病程较短，且进行了早期干预有一定关系。

平山病患者颈椎矢状位MRI主要表现为颈椎前后径变窄，可见萎缩。轴位T2WI像可见髓内高信号，过度屈颈后矢状位T2WI 可见脊髓背侧硬膜外腔增宽，并可见血管流空信号。增强扫描可见局部硬膜外腔内静脉丛信号强化，有时呈新月形[10]。这些典型表现与硬脊膜囊前移，局部平衡紊乱，局部脊髓受压缺血有关[11-12]。本文11例患者均接受了颈椎MRI扫描，多数病例均具有脊髓前后径变窄并萎缩，也可见髓内T2WI高信号的典型特征，同时接受过屈位扫描的9例均可见可见血管流空信号，增强扫描还可见到静脉丛强化信号。

根据文献记载，平山病进展缓慢，预后良好，经颈托治疗等可延缓进展并改善预后[13]，但部分患者可遗留不同程度神经功能缺损。本文报道的11例患者均呈良性病程，预后相对良好，经姿势体位矫正，规范颈托治疗并配合口服神经营养药物后，随访半年，症状均呈稳定状态，未再进展，其中8例症状不同程度改善，早期干预的重要性不言而喻。

综上所述，平山病具有其特有的临床特征，根据其独特的发病年龄、以局限性单上肢下运动神经元瘫痪为主的典型特点、结合神经电生理及颈椎MRI尤其屈颈位MRI，不难与尺神经损伤、臂丛神经病及肌萎缩侧索硬化症相鉴别，规范诊治有助于控制症状进展，减少神经功能缺损。

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(收稿2016-05-10)

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1673-5110(2016)23-0030-03