2014年5例苯丙酮尿症患儿的综合护理体会

孙素霞

224600　江苏省 响水县妇幼保健所



2014年5例苯丙酮尿症患儿的综合护理体会

孙素霞

224600江苏省 响水县妇幼保健所

目的探讨综合护理在丙酮尿症患儿中的临床护理效果。方法选取2014年1月至12月医院诊治的5例丙酮尿症患儿资料进行分析，患儿采用常规方法检查均得到确诊，患儿给予低苯丙氨酸饮食、改善患儿脑细胞代谢、肢体康复锻炼等综合治疗，同时给予患儿给予心理护理、饮食护理等综合护理，分析患儿临床护理效果。结果苯丙酮尿症患儿治疗后血phe浓度，显著低于治疗前(P<0.05)；苯丙酮尿症患儿治疗后DQ/IQ值，显著高于治疗前(P<0.05)。结论苯丙酮尿症患儿治疗时实施综合护理效果理想，能改善患儿症状，促进患儿恢复，值得推广应用。

综合护理；丙酮尿症；护理效果

苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是一种常见的先天性氨基酸代谢障碍性隐性遗传病病，是由于苯丙氨酸(PA)代谢过程中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，导致尿液中排除大量苯丙酮酸代谢产物等。数据显示：苯丙酮尿症发病率随种族而异，约为1/6000-1/25000，我国发病率为1/16500。患儿发病后如果不采取积极有效的方法治疗，将会导致神经系统损害，影响脑部发育，最终导致患儿智力低下或体格生长发育迟缓。近年来，综合护理在丙酮尿症患儿中得到应用，且效果理想[1]。为了探讨综合护理在丙酮尿症患儿中的临床护理效果。选取2014年1月至12月医院诊治的5例丙酮尿症患儿资料进行分析，报告如下。

1 资料与方法

1.1一般资料 选取2014年1月至12月医院诊治的5例丙酮尿症患儿资料进行分析，男3例，女2例，年龄(4个月～2)岁，平均(1.0±0.3)岁。患儿中，3例运动及认知功能发育落后，1例继发癫痫，1例伴有肌痉挛及癫痫。入选患儿均符合丙酮尿症临床诊断标准，患儿均经过高效液相色谱-串联质谱法及气象色谱-质谱法检测。患者家属对实验方案、护理方法等知情同意，且自愿签知情同意书，患者性别等临床资料差异不具有统计学意义，具有可比性。

1.2 方法

1.2.1 治疗方法 患儿入院后立即给予规范化治疗 (1)低苯丙氨酸饮食；(2)根据患儿情况静脉点滴药物，改善脑细胞代谢，促进患儿脑部功能恢复；(3)给予患儿肢体康复训练；(4)对于继发癫痫患儿给予抗癫痫治疗，并帮助患儿补充维生素和矿物质[2]。

1.2.2 护理方法(1)心理护理。发病后引起的情绪行为障碍与脑功能受损关系密切，临床上主要以任性、好哭、孤僻、情绪不稳定等。护理人员应该了解其心理，耐心细致、密切观察患儿情绪变化，充分了解患儿需求，正确引导患儿积极治疗。因此，应该加强患儿及家属认识，提高对疾病认知情况，让患儿及家属坚持治疗和康复训练。(2)饮食护理。患儿确诊后应该给予低苯丙氨酸饮食，避免患儿脑部发生损害及智能低下发生。因此，治疗过程中应该加强监测患儿血液苯丙氨酸浓度，使摄入的苯丙氨酸的量既能保证患儿生长发育和体内代谢的最低需要量又能使血中的苯丙氨酸浓度维持在0.12～0.6mmol/L。同时，患儿治疗时应该重视补充维生素及矿物质，定期进行微量元素检测，对于缺失患儿应该立即补充，保证患儿生长发育[3]。(3)健康教育。苯丙酮尿症属于是一种遗传性代谢性疾病，加强患儿家属的健康宣教显得至关重要。入院后，应该向患儿家长讲解疾病的发病机制、特殊症状、体征等，强调本病的可治疗性，加强患儿家属疾病宣传教育，向家长讲解疾病的治疗，家庭护理配合的相关知识及重要性。(4)出院后护理。出院后应该为患儿建立联系卡，责任护士定期了解出院患儿疾病发展情况，并定期进行电话和家庭回访，了解患儿恢复情况，叮嘱家属定期复查。

1.3 观察指标 (1)血phe浓度。采用荧光酶免疫分析法测定患儿治疗前后血苯丙氨酸。(2)DQ/IQ值。患儿治疗前后测定患儿发育商(DQ)和智商指数(IQ)[4]。

1.4 统计学分析 采用SPSS18.0软件处理搜集的数据，计数资料行卡方检验，采用n(%)表示，计量资料行t检验，采用(均数±方差)表示，P<0.05表示存在统计学差异。

2 结果

本研究中，苯丙酮尿症患儿治疗后血phe浓度，显著低于治疗前(P<0.05)；苯丙酮尿症患儿治疗后DQ/IQ值，显著高于治疗前(P<0.05)。见表1

表1 两组患儿治疗前后血phe浓度及DQ/IQ值比较

3 讨论

苯丙酮尿症是临床上常见遗传性代谢性疾病，该疾病对患儿的智能发育影响较大，是一种可治的遗传代谢病。患儿治疗的关键在于早发现、早确诊、早治疗。近年来，综合护理在苯丙酮尿症患儿中得到应用，且效果理想[5]。本研究中，苯丙酮尿症患儿治疗后血phe浓度，显著低于治疗前(P<0.05)；苯丙酮尿症患儿治疗后DQ/IQ值，显著高于治疗前(P<0.05)。综合护理是近年来使用较多的护理模式，更加体现了“以患者为中心”的理念，该护理模式的基础是康复护理基础，患儿治疗过程中通过对患儿进行正确的康复护理，有效地控制了患儿的疾病，避免了进一步的脑损伤，使患儿的体格发育渐进于正常同龄儿。同时，综合护理的实施能够加强家属心理护理，帮助其树立战胜疾病的信心，消除患儿及家属内心存在的困惑，稳定患儿情绪，让患儿能够更好的接受治疗，提高临床治愈率。此外，综合护理的实施能够加强患儿出院后护理，根据患儿恢复情况给予饮食、功能锻炼等，提高患儿自身免疫，促进患儿早期恢复，达到饮食治疗、药物治疗、功能锻炼的相互结合，帮助患儿重建部分肢体功能，降低其残障程度，改善患儿生存质量，促进机体早期恢复[6]。

综上所述，苯丙酮尿症患儿治疗时实施综合护理效果理想，能有效地改善患儿症状，避免患儿的脑损伤进一步加重，促进患儿体格渐进于正常发育，值得推广应用。

[1] 朱晓梅．15例苯丙酮尿症患儿治疗随诊和分析．中国妇幼卫生杂志，2013，4(5):65．

[2]霍梅，陈有兰，陈海燕.6例延迟治疗苯丙酮尿症患儿的护理体会[J].青海医药杂志，2015，45(8)：39-40.

[3]吴跃伟，李晓霞，和东阳.36例苯丙酮尿症患儿护理体会[J].中国医疗前沿，2012，7(4)：82-83.

[4]刘宇丹，张强，张玥娇，等．苯丙酮尿症患儿特殊奶粉免费补助效果初步分析[J]．中国妇幼保健，2012，27(10)：1158-1160.

[5]王山杉，刘清明，汪国庆，等．新生儿疾病筛查网络平台在新生儿疾病筛查中的应用[J]．检验医学与临床，2012，9(4)：404-406.

[6]张 虹，骆 峰，潘金林，等.59万新生儿苯丙酮尿症筛查的回顾性分析[J]．吉林医学，2013，34(33)：6976-6977.

10.3969/j.issn.2095-9559.2016.06.024

2095—9559(2016)06—2633—02

2016-03-28