大疱性色素性荨麻疹一例

肖海璐田洪青周桂芝陈树民

·病例报告·

大疱性色素性荨麻疹一例

肖海璐1，2田洪青1，2周桂芝1陈树民1

临床资料 患儿，女，1岁4个月。躯干部反复出现红斑、水疱伴瘙痒6个月。患儿6个月前躯干部出现红斑、水疱，外用炉甘石洗剂后瘙痒减轻，7～10天水疱破溃愈合后留下色素减退斑。以后病情反复发作，在当地县医院治疗（具体不详），症状改善，停药后3天复发，当地医院考虑“天疱疮”转诊至我院。

患儿系第一胎，足月顺产，家族无类似病史，接种疫苗规律。

体格检查:一般情况良好，发育正常。皮肤科查体:躯干多发片状色素沉着及色素减退斑，部分色素沉着斑处可见结痂，肩部见一黄豆大水疱（图1），尼氏征阴性，Darier征阳性。

图1　躯干多发片状色素沉着及色素减退斑，伴结痂，肩部见一黄豆大水疱

背部皮损组织病理检查:表皮下水疱，真皮内大量肥大细胞浸润（图2），甲苯胺蓝染色呈阳性（图3）。直接免疫荧光:表皮细胞间及基底膜带IgG、C3、IgM、IgA均阴性（图4）。间接免疫荧光:天疱疮、类天疱疮循环抗体1∶10阴性。

诊断:大疱性色素性荨麻疹。

给予酮替芬、盐酸左西替利嗪治疗，瘙痒症状明显减轻，水疱消退，现随访中。

图2　表皮下水疱，真皮内大量肥大细胞浸润（HE，×100）

图3　真皮内浸润细胞特殊染色阳性（甲苯胺蓝染色，×200）

图4　直接免疫荧光:表皮细胞间及基底膜IgG、C3、IgM、IgA阴性（免疫组化，×100）

讨论 色素性荨麻疹是皮肤型肥大细胞增生病中最常见的一种类型，婴幼儿较为常见。其发病原因至今未明，肥大细胞表达干细胞因子受体，即酪氨酸激酶受体c-kit（CD117）。认为c-kit基因突变与本病发病机理有关，以成人型多见，幼儿型罕见，然而幼儿型症状易于自发消失［1，5］。

皮损通常为色素性斑丘疹，轻微创伤后诱发风团，即Darier征阳性，是本病的特征。在此皮疹的基础上出现水疱，则称为大疱性色素性荨麻疹，相对少见，类似原发性或获得性大疱性皮病［2］，值得临床上注意。本病的诊断基于临床和组织病理学依据。应与大疱性丘疹性荨麻疹、金黄色葡萄球菌烫伤样综合征以及疱疹样皮炎、儿童线状IgA大疱性皮病和类天疱疮等自身免疫性大疱性皮肤病鉴别。鉴别要点在于大疱性色素性荨麻疹在真皮内有多数肥大细胞浸润，直接免疫荧光检查无免疫复合物沉积［3］。浸润细胞甲苯胺蓝染色阳性。进一步检查CD117阳性对肥大细胞有高度特异性和敏感性［5］，有助于本病的诊断。

本病目前主要是对症治疗，系统治疗包括H1、H2受体阻滞剂，以及足量的钙剂和维生素D的摄入［5］。抗组胺药可缓解瘙痒症状，同时酮替芬具有抑制肥大细胞脱颗粒、阻断受体抑制白细胞释放慢反应物质等作用，对该病有一定疗效［3］。此外，UVA（波长340～400 nm）照射通过诱发真皮中浸润的肥大细胞凋亡而起治疗作用［4］。糖皮质激素治疗该病的有效性存在争议。

对于系统性或弥漫性肥大细胞增多症的患儿，推荐及早预防由于大量的肥大细胞脱颗粒导致的发热、心悸、休克等系统症状。预防措施包括预防过敏反应，避免接触刺激性因素，避免服用阿司匹林、非甾体性抗炎药、可待因和多粘菌素B。同时，建议6～12个月后定期随访［5］。

［1］樊平申，付萌，廖文俊，等.大疱性色素性荨麻疹［J］.临床皮肤科杂志，2007，36（1）:26-27.

［2］赵辨.中国临床皮肤病学［M］.南京:江苏科学技术出版社，2009.1696.

［3］黄萌，陈龙，陈柳青，等.大疱性色素性荨麻疹1例［J］.中国皮肤性病学杂志，2010，24（3）:273-274.

［4］黄敏，李承新.大疱性色素性荨麻疹1例［J］.中国皮肤病学杂志，2013，27（8）:831-832.

［5］Vasili E，Savo I，Doci X，et al.Cutaneous Mastocytosis:A Case of Bullous Urticaria Pigmentosa［J］.Cutis，2013，91:70 -72.

（收稿:2014-06-18）

1山东省皮肤病性病防治研究所，济南，250022

2济南大学山东省医学科学院医学与生命科学学院，济南，250000

田洪青，E-mail:tianhq2006@126.com