无顶冠状静脉窦综合征的多层螺旋CT诊断价值

季爱华　金　航△　王小林

(1复旦大学附属中山医院放射科　上海　200032;　2上海市影像医学研究所　上海　200032)

无顶冠状静脉窦综合征的多层螺旋CT诊断价值

季爱华1,2金航1,2△王小林1,2

(1复旦大学附属中山医院放射科上海200032;2上海市影像医学研究所上海200032)

【摘要】目的探讨多层螺旋CT (multi-slice spiral CT,MSCT)诊断无顶冠状静脉窦综合征(unroofed coronary sinus syndrome,UCSS)的应用价值。方法回顾性分析13例经手术证实或综合临床症状及影像学资料确诊的UCSS患者的CT图像资料,通过横断位图像,联合多平面重组、容积再现、最大密度投影等后处理技术,观察病变冠状静脉窦的形态和血流的变化,测量冠状静脉窦的直径大小,与20例正常个体的冠状静脉窦的测量值进行比较。诊断结果与经胸超声心动图的诊断结果进行对照分析。结果MSCT诊断UCSS的准确率明显高于经胸超声心动图,MSCT明确诊断13例,超声明确诊断5例(40%,5/13)。本组病例CT图像资料中,冠状静脉窦顶壁表现为完全缺如型7例,中上段局部缺如型3例,终末端局部缺如型3例。UCSS的MSCT主要表现为冠状静脉窦扩大,UCSS组的冠状静脉窦直径明显大于正常组[(18.7±10) mm vs.(8.7±1.6) mm,P<0.05]。多平面重组图像,尤其是冠状静脉窦轴位图像,可直观显示冠状静脉窦的形态以及顶壁缺损、左心房与冠状静脉窦之间血液异常分流情况。结论冠状静脉窦位置结构特殊,MSCT能够良好地显示冠状静脉窦的走行,对UCSS具有较高的诊断价值。

【关键词】无顶冠状静脉窦综合征;冠状静脉窦异常;多层螺旋CT

无顶冠状静脉窦综合征(unroofed coronary sinus syndrome,UCSS)又称冠状静脉窦(coronary sinus,CS)间隔缺损,是由于胚胎发育时期左侧心房静脉皱襞形成不完全,造成CS顶部及其相对应的左心房后壁及CS间隔部分性或完全性缺损,从而使CS与左心房直接相通,形成一组综合性心脏畸形,约有75%的病例合并永存左上腔静脉(persistent left superior vena cava,PLSVC)[1]。UCSS是一种心血管畸形,相关文献报道发生率低于房间隔缺损的1%[2],占先天性心脏疾病的0.1%。UCSS存在着间歇性的左向右分流[3],长期分流可能会引起脑脓肿或脑栓塞的发生,从而导致严重后果。UCSS罕见发病,临床症状无明显特异性,常常在影像诊断上被漏诊、误诊,即使是心脏房间隔缺损修复手术中也被遗漏[4]。随着检查技术不断的发展,多层螺旋CT (multi-slice spiral CT,MSCT)冠状动脉成像技术在临床得到广泛应用,能够清晰显示心脏及肺血管的解剖结构,结合三维重建容积再现(volume rendering reformation,VR)、多平面重建(multi planar reconstruction,MPR)、最大密度投影(maximum intensity projection,MIP)等后处理技术显示出心血管结构的三维图像,有图像分辨率高的临床应用价值。本文分析UCSS的MSCT特征,旨在提高临床对UCSS的认识。

资 料 和 方 法

一般资料回顾性搜索2010年1月至2014年12月于复旦大学附属中山医院行冠状动脉CT血管造影(coronary CT angiography, CCTA)或肺静脉MSCT检查的患者中诊断提示UCSS的病例,收集病例相关的超声检查资料及临床资料。最终,本研究回顾性分析了经手术证实或综合临床症状及影像学资料确诊的UCSS患者13例。其中女性9例,男性4例,平均年龄约48.3岁,年龄26～75岁。临床症状无明显特异性,1例表现晕厥,3例房间隔缺损术后随访,9例主要因胸闷不适、心悸、胸痛等症状就诊。13例患者中经手术证实者9例,通过综合临床及影像资料诊断UCSS的4例,3例曾于儿童时期进行过房间隔缺损修补术。选取20例无明显症状、申请CCTA体检的受检者图像资料,其中女性5例,男性15例,平均年龄57.2岁,年龄45～81岁,图像经2名CCTA阅片经验5年以上放射科医师阅片后无异常发现,作为对照组。

MSCT扫描CT扫描机型为Siemens Definition 64层-双源CT,扫描参数:80～120 kV,100～300 mA,螺距0.2～0.5,X线管旋转时间0.33s/周,FOV180 mm×180 mm～300 mm×300 mm,矩阵512×512,层厚0.75 mm,重建间隔0.40 mm。行CCTA检查者,控制心率平均约55次/min,所有受检者均进行呼吸训练,扫描时使用心电门控,监测心电活动。使用双筒高压注射器注射非离子型对比剂(典比乐,370 mg/mL),对比剂总量根据受检者体重不同而定,男性通常注射75～80 mL,女性65～75 mL,注射流率5 mL/s,其后以同样的速率注射生理盐水25～30 mL,采用团注追踪程序自动触发技术,感兴趣区设在主肺动脉层面的降主动脉腔内,对降主动脉的CT值进行监测,阈值设为120 HU,扫描范围自气管分叉下10～15 mm至心脏膈面。重建时相由计算机自动选择最佳期相。进行肺静脉检查者,对比剂注射流率4.5～5 mL/s,兴趣区设在左心房,阈值约200 Hu,扫描范围从主肺动脉水平到心脏膈面。原始图像传入后处理工作站,采用VR、MPR等技术三维重建出CS与左心房之间的缺损区。

超声检查方法应用仪器为Philip-IE33彩色多普勒超声诊断仪,探头型号为X3-2,频率为1.7～3.4 MHz,中心频率2.5 MHz。行经胸超声心动图检查,扫查心尖、胸骨旁及胸骨上等多个声窗,仔细观察CS区。

图像分析将入选研究对象的图像由2名5年以上经验的心血管病影像诊断医师独立观察并分析,内容包括对照组CS形态、走行及其最大径,UCSS组CS最大径、CS与左心房的间隔缺损位置、异常血流,对UCSS进行分型。国内大部分学者[5]根据解剖学上缺损区的位置,将UCSS分为三型:Ⅰ型(完全型),冠状静脉直接开口于左、右心房;Ⅱ型(中间部分型), CS 间隔的中间段至上游段有一至数个缺损,与左心房或双房相通;Ⅲ型(终末部分型),CS 在到达正常开口部位之前的终端部分的顶端缺如,其余部分CS间隔仍然存在;根据是否伴有PLSVC,以上三型可再分为a、b 两个亚型。本研究参照国内大部分学者[5]对UCSS进行分型,意见不统一时,通过共同商讨得出最终意见。

统计学方法采用SPSS.16软件处理数据,比较UCSS组和对照组CS的直径大小,采用独立样本t检验进行对比,P<0.05为差异有统计学意义。

结果

超声诊断结果13例UCSS患者在进行CT检查前均进行了经胸超声心动图检查,超声5例诊断为UCSS,7例仅提示CS扩张,1例误诊为下腔静脉型房间隔缺损。

MSCT诊断结果及影像学特征13例UCSS均得到了MSCT确诊。UCSS组CS直径明显增宽,直径为13.7～36.5 mm,平均为(18.7±10) mm。对照组(图1)直径为5.5～14.3 mm,平均为(8.7±1.6) mm,UCSS组CS直径明显大于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。

MPR images of the CS.CS opens into right atrium(RA) and there is no defect exists between left atrium (LA) and CS.

图1正常CS形态CT表现

Fig 1CT image of normal CS

本组UCSS中,Ⅰa型1例(图2),横断图像显示高密度PLSVC,重建后冠状位显示充盈对比剂的PLSVC沿着左心缘走行至左心耳下方,左上肺静脉开口上缘处回流入左心房,PLSVC的走行及入口在MPR重建图像上清晰显示。左右心房间缺损区较大,左-右分流明显,对比剂稀释,肺静脉内对比剂浓度减低,心大静脉及心中静脉回流入左心房,同时此例合并下腔静脉型房缺,左房与右房于下腔静脉入口处缺损。

Ⅰb型6例,此型MSCT上表现为CS与左心房完全无顶,CS直径明显增粗,与左心房之间无间隔，直接相通,CS汇入右心房处可发现左右心房直接相通,提示同时存在房间隔缺损。1例下腔静脉开口处边界模糊,下腔静脉与左心房相通(图3)。

Ⅱb型3例,CT表现为横断面图像上CS增宽,CS顶壁与左心房中间段部分缺如,CS内对比剂提前显影,且CS近端逆向充盈(图4)。

Transverse CT image(A)shows great defect (black arrow) between RA and LA.Coronal CT image of MPR (B) and transverse image (C) show PLSVC (white arrow) draining into LA.

图2Ia型UCSS的CT表现

Fig 2 CT images of type Ia UCSS

Ⅲb型3例,CT特征显示为左房与CS之间终末段间隔部分缺如,中上段间隔完整,中上段及心大静脉逆向对比剂充盈,浓度明显增高(图5)。缺口较小时容易漏诊或误诊为单纯的房间隔缺损。

Transverse image(A)shows the great defect (*) .MPR images (B，C) show the defect between LA and RA near the orifice of the inferior vena cava (black arrow).

图3Ib型UCSS合并下腔静脉型房间隔缺损CT表现

Fig 3CT images of type Ib UCSS accompanied with inferior sinus venosus defect

MPR CT image along short axis of CS (A) and long axis of cardiac (D) shows defect between CS and LA (*).VR image (B) and transverse image (C) shows dilated coronary sinus(▲).

图4Ⅱb型UCSS的CT表现

Fig 4CT images of type Ⅱb UCSS

Transverse image (A) shows the patient with a tiny defect still kept approximately normal shape and size,but abnormal flow (arrow) through defect from left atrium is visualized.VR image (B) and MPR (C) show the terminal part of the CS is unroofed (▲).

图5Ⅲb型UCSS的CT表现

Fig 5CT images of type Ⅲb UCSS

讨论

UCSS解剖特征及分型CS位于心脏冠状沟后部,在右心房和左心房之间,并开口于右心房,主要接受心大静脉、心中静脉、心小静脉等心肌的静脉血回流,是冠状循环的重要组成部分。先天性CS畸形[6-7]分为4大类:(1) CS扩张;(2) CS缺损,即UCSS;(3) CS闭锁;(4) 发育不全的CS。

关于UCSS分型,目前主要有两种意见,有学者[8-9]根据解剖学上缺损区的位置、形态学特征,将部分型UCSS分为三型:Ⅰ型,CS直接开口于左、右心房,邻近CS开口处房间隔部分缺损;Ⅱ型,CS 间隔的中间段缺损,左、右心房通过缺损区沟通;Ⅲ型,多出现于房室管畸形,CS 在到达正常开口部位之前的终端部分的顶端缺如,其余部分CS间隔仍然存在,开口在左心房而不是右心房,此型常合并房间隔缺损,亦表现为CS 于二尖瓣后内交界的外下方开口于左心房内。这类分型未明确提出PLSVC的存在与否,其余与上文提到的国内分型大致相仿。崔晓通等[10]曾提到部分学者采用四分类方法:Ⅰ型为完全性CS 间隔缺损合并PLSVC,Ⅱ型为完全性CS 间隔缺损不合并PLSVC,Ⅲ型、Ⅳ型分别对应国内分型中的Ⅱ型、Ⅲ型。若术前诊断房间隔缺损但忽视了UCSS,会影响到UCSS的术中治疗,导致手术失败或术后残余分流。本组病例中有3例曾接受过房间隔修补术,因术后残余分流,再次就诊,诊断为UCSS。因此,准确诊断UCSS,对临床手术治疗方案的制定具有重要意义。

Raghib等[11]于1965年首次报道了8例伴有PLSVC的UCSS病例,UCSS形成的主要原因是由于胚胎发育时期左侧心房静脉皱襞形成不完全,造成CS与左心房间的共同壁完全或部分缺损导致左心房与CS直接交通,同时可伴有一系列心脏畸形改变。大部分报道的病例中合并多种心脏及周围血管畸形,最常见的是合并PLSVC,本组UCSS病例只有1例合并PLSVC。UCSS常常伴有心内畸形,最常见的是部分型或完全型房室通道,不同类型的房间隔缺损、单心房、室间隔缺损、肺静脉异位引流等,本组有2例合并下腔静脉型房缺,其中1例经手术证实,另1例伴右冠状动脉缺如。文献报道[8]中CS与左心房之间的缺损可有多种多样表现,包括缺损的位置、大小、形态及数量。

UCSS影像学诊断进展近年来,超声心动图、CT、MRI等影像技术的快速发展,以及临床对心脏畸形认识的不断提高,越来越多的UCSS患者得到了较早期的诊断。超声心动图是诊断UCSS的最常见检查手段,文献多有关于超声诊断报道[12-13],认为心尖非标准两腔和四腔观较清晰,胸骨旁右心室流入道切面时,声束方向与CS长轴的夹角较小,可以记录到更为满意的多普勒血流频谱。彩色多普勒超声能够证实心房水平左向右分流的存在,明确左房与CS之间存在缺损。本组13例病例中有5例通过经胸超声心动图诊断为UCSS,7例提示CS增宽。经胸超声心动图[14]可探查到CS增宽,但较难和其他引起CS增宽疾病进行有效鉴别,如PLSVC,明确诊断UCSS存在一定难度。超声造影能进一步确诊UCSS[15]。Xie等[16]报道了20例经胸超声心动图及超声造影诊断的UCSS,对比手术结果,诊断准确率达到65%。经食管超声(transesophageal echocardiography,TEE)诊断UCSS准确率相对较高,食管中段长轴切面显示CS口开向左心房,可三维重建CS心房开口的位置,间隔缺损部位、毗邻关系,TEE能较好地显示CS的位置及结构[17]。MRI心脏检查具有无创伤性,随着磁共振心脏电影序列(cine cardiac imaging,CMR)等技术的不断发展,MRI在提供基本的心脏解剖结构信息外,更能提供多方位的功能信息(心脏射血分数的测量,心肌功能的显影,运动状态的评估,相关心肌疾病的诊断),心脏MRI多技术成像有望提供心脏解剖及功能的一站式扫描,MRI和MSCT均能够准确诊断UCSS。Kim等[8]报道的12例UCSS病例,MSCT和MRI均作出了准确诊断及分型。Chaturvedi等[18]也报道过3例MRI诊断的UCSS病例,并说明MRI可以计算出缺损区的血液分流量。在实际工作中,心脏MRI检查扫描时间较长,对操作者经验的要求较高,对安装心脏起搏器等患者的检查受限,MSCT检查速度快,空间及密度分辨率高。Genc等[19]及Malagò等[20]通过CCTA观察冠状静脉解剖结构的研究,证明MSCT能够有效地显示冠状静脉系统的主要结构，MSCT可以用于诊断冠状静脉系统相关畸形[6]。

UCSS的CT表现及图像特征根据我们的研究结果显示:在横断面上,对照组CS走行一般近乎平行于左心室后上壁,管腔自然由远及近增宽(图1),而UCSS组病例,左心房与CS缺损区CS局部异常增宽,呈囊袋状扩张,与左室壁失去平行关系。UCSS组CS直径明显大于对照组,同时可观察到异常血流。CS明显扩张及其内密度异常增高时,提示冠状静脉系统可能存在病变。此外,MSCT拥有强大的图像后处理功能,从VR、MPR、MIP等多种三维重建方式展示UCSS缺损的大小、位置、数目以及合并畸形的解剖结构,在一些案例报道中也体现了MSCT的成像优势[8,21],通过上下层面的追踪及多个层面的重建图像观察,易于鉴别UCSS和PLSVC。

在MSCT多平面重组图像中,心脏短轴位是显示CS最佳方位,在此层面上可以显示CS全程。当中间型UCSS的左房壁和CS之间的缺口较小时,横断位上显示不明确,重建图像心脏短轴位具有一定的优势,可以明确缺损区。对于UCSS病例,在这个层面上,可以观察到CS呈囊袋样或全程扩张,缺损区异常血流及CS对比剂逆向充盈,尤其在中间型和终末型的UCSS病例中,可观察到对比剂由CS终末端向起始端逆向充盈的现象。在Ⅰ型病例中还可观察到心大静脉、心中静脉、心小静脉的逆向充盈,在本组1例Ⅰb型病例中,我们观察到心中静脉异常增粗,并伴有逆向充盈现象。

总之,MSCT能够提供足够的冠状静脉系统信息及任意平面成像,可以准确诊断UCSS,为临床诊断及手术治疗提供有力保障。

参考文献

[1]BRANCACCIO G,MIRALDI F,VENTRIGLIA F,etal.Multidetector-row helical computed tomography imaging of unroofed coronary sinus[J].IntJCardiol,2003,91(2-3):251-253.

[2]JOFFE DC,RIVO J,OXORN DC.Coronary sinus atrial septal defect.[J].AnesthAnalg,2008,107:1163-1165.

[3]SHAH SS,TEAGUE SD,LU JC,etal.Imaging of the coronary sinus:normal anatomy and congenital abnormalities[J].Radiographics,2012,32(4):991-1008.

[4]PÉREZ MATOS AJ,PLANKEN RN,BOUMA BJ,etal.Unroofed coronary sinus newly diagnosed in adult patients after corrected congenital heart disease[J].NethHeartJ,2014.

[5]梁继河,刘维永,刘建萍,等.无顶冠状静脉窦综合征[J].中华外科杂志,1996(9):35-37.

[6]李炜,马小静,孙庆军,等.先天性冠状静脉窦异常的螺旋CT诊断价值[J].中华放射学杂志,2012,46(2):110-112.

[7]李炜,孙庆军,熊青峰,等.先天性冠状静脉窦闭锁的MSCT诊断[J].实用放射学杂志,2013,29(10):1589-1592.

[8]KIM H,CHOE YH,PARK SW,etal.Partially unroofed coronary sinus:MDCT and MRI findings[J].AmJRoentgenol,2010,195(5):W331-W336.

[9]ROSE AG,BECKMAN CB,EDWARDS JE.Communication between coronary sinus and left atrium.[J].BrHeartJ,1974,36(2):182-185.

[10]崔晓通,周京敏,潘翠珍.无顶冠状静脉窦综合征的影像学诊断进展[J].中华临床医师杂志(电子版),2011(17):5069-5073.

[11]RAGHIB G,RUTTENBERG HD,ANDERSON RC,etal.Termination of left superior vena cava in left atrium,atrial septal defect,and absence of coronary sinus:a developmental complex[J].Circulation,1965,31(6):906-918.

[12]李军,张军,钱蕴秋,等.无顶冠状静脉窦综合征的超声心动图表现[J].中国医学影像学杂志,2000(4):291-292.

[13]PEIGHAMBARI M,ESMAEILZADEH M,ALIZADEHASL A,etal.Partially unroofed coronary sinus,persistent left superior vena cava and cortriatriatum:a rare combination of interruption in normal embryogenesis[J].ResCardiovascMed,2014,3(1):e15383.

[14]NAKANO Y,IWAMOTO M,MASUDA M.Usefulness of real-time three-dimensional trans-oesophageal echocardiography for detection of isolated unroofed coronary sinus[J].CardiolYoung,2015,25(1):181-183.

[15]冯天鹰,何怡华,李治安,等.应用右心超声造影诊断无顶冠状静脉窦综合征[J].生物医学工程与临床,2013(4):335-339.

[16]XIE M,YANG Y,CHENG TO,etal.Coronary sinus septal defect (unroofed coronary sinus):Echocardiographic diagnosis and surgical treatment[J].IntJCardiol,2013,168(2):1258-1263.

[17]CHEN H,PAN C,SHU X.Partially unroofed coronary sinus diagnosed by real-time three-dimensional transesophageal echocardiography after operation of secundum atrial septal defect[J].IntJCardiovascImaging,2015,31(1):45-46.

[18]CHATURVEDI A,DUBINSKY TJ,MAKI JH.MR findings of a rare defect,coronary sinus ASD[J].IntJCardiovascImaging,2010,28(2):429-430.

[19]GENC B,SOLAK A,SAHIN N,etal.Assessment of the coronary venous system by using cardiac CT[J].DiagnIntervRadiol,2013,19(4):286-293.

[20]MALAGO R,PEZZATO A,BARBIANI C,etal.Non invasive cardiac vein mapping:role of multislice CT coronary angiography[J].EurJRadiol,2012,81(11):3262-3269.

[21]DISHA B,PRAKASHINI K,SHETTY RK.Persistent left superior vena cava in association with sinus venosus defect type of atrial septal defect and partial pulmonary venous return on 64-MDCT[J].BMJCaseRep,2014,2014:bcr2013202999.

Diagnostic value of multi-slice spiral CT on unroofed coronary sinus syndrome

JI Ai-hua1,2, JIN Hang1, 2△, WANG Xiao-lin1,2

(1DepartmentofRadiology,ZhongshanHospital,FudanUniversity,Shanghai200032,China;2ShanghaiInstituteofMedicalImaging,Shanghai200032,China)

【Abstract】ObjectiveTo investigate the characteristic findings of multi-slice spiral CT (MSCT) and its clinical value for unroofed coronary sinus syndrome(UCSS).MethodsMSCT images of 13 patients with UCSS confirmed by surgery or images combined with clinical symptoms were analyzed retrospectively,including the defect size,location,coronary sinus diameter and associated cardiac malformation,which were all compared with transthoracic echocardiography.Transverse images combing with various reconstructions,such as multi planar reconstructions,volume rendering tedinique,maximum intensity projection,show the enlarged coronary sinus and the shunt flow.Another 20 normal subjects were included and the results of measurement were compared with UCSS patients.ResultsThe diagnostic accuracy of MSCT for UCSS was 100% (13/13),but the transthoracic echocardiography was 40%(5/13).Seven patients were diagnosed as completely unroofed coronary sinus.Three patients were diagnosed as partially unroofed coronary sinus in the mid-portion,the rest 3 patients were diagnosed as partially unroofed coronary sinus in the terminal portion.In the patients with UCSS,the mean diameter of the coronary sinus was (18.7±10.0) mm,which was significantly greater than the normal group[(8.7±1.6) mm,P<0.05].The coronary sinus view in the plane of the atrioventricular groove is most suited for depiction of the anatomy of the coronary sinus defect and the shunt between left atrium and coronary sinus.ConclusionsContrast-enhanced MSCT was useful for the diagnosisof UCSS,which could demonstrate the special location and characteristic CT features of UCSS.

【Key words】unroofed coronary sinus syndrome;coronary sinus anomalies;multi-slice spiral CT

【中图分类号】R445.3

【文献标识码】B

doi:10.3969/j.issn.1672-8467.2016.03.016

(收稿日期:2015-12-15;编辑:沈玲)

△Corresponding authorE-mail:jin.hang@zs-hospital.sh.cn