左心房及二尖瓣多发肉瘤1例



左心房及二尖瓣多发肉瘤1例

周海霞，赵怡璇，刘爽，胡艳兵，葛艳艳，吕冬梅*

(吉林大学第二医院,吉林 长春130041)

原发心脏恶性肿瘤是一种原发于心腔及其相通大血管的肿瘤，因罕见而易误诊。发病率很低，多见于个案报道，有报道称原发心脏肿瘤的发病率为0.001%-0.03%，其中恶性占25%[1-3]。常见原发心脏恶性肿瘤类型为血管肉瘤、横纹肌肉瘤，其次是淋巴瘤。可出现于心脏任何部位，以右心系统多见，多见于右房、其次为大血管[2,3]。该病临床症状出现较晚且无特异性，早期诊断困难，生存期较短，预后很差，因此通过影像学手段早期发现和诊断原发心脏恶性肿瘤尤为重要。我们报道1例罕见的原发左房及二尖瓣、肺静脉多发肉瘤病例，并结合相关文献进行讨论，以期提高对其的认识。

1病例资料

女，39岁，活动后胸闷、气短1年，加重10天。不伴咳嗽、心悸、晕厥等。查体；一般情况可，血压160/120 mmHg,心率102次/分,率齐，双肺呼吸音粗，二尖瓣听诊区闻及舒张期吹风样杂音，三尖瓣听诊区闻及收缩期杂音，未闻及额外心音。双下肢轻度水肿。无家族史。初诊为“心脏瓣膜病”。

入院查心电图示：心电轴左偏，右房肥厚。超声心动图可见右室及左房增大，二尖瓣前后叶回声明显增厚、增粗，瓣膜上探及实质略强回声，前叶A2区探及大小约8 mm×4 mm等回声于收缩期脱入左房，瓣下腱索及乳头肌回声明显增强增粗，瓣膜开放受限，最大开口面积约0.5 cm2。三尖瓣口探及中等量返流信号。估测肺动脉压113 mmHg。心包内探及少量液性暗区。提示：心脏瓣膜病、二尖瓣及瓣下结构异常回声、二尖瓣重度狭窄、三尖瓣中度关闭不全、肺动脉高压(重度)、右室及左房大、心包少量积液。

术中所见：左房壁可见较多息肉样肿物，较大的1.0 cm，呈暗红色，无完整包膜，形状不规则，表面不光滑，与内膜粘连。二尖瓣、乳头肌及肺静脉开口处可见较多类似肿物。遂行二尖瓣置换术及肿瘤切除术。左房组织病理诊断：高级别非特异性肉瘤，免疫组化染色CK(-)、Vimentin(+)、SMA(部分+)、Desmin(-)、WT1(+)、CD34(血管+)、CD31(+)、Ki67(阳性率20%)、CK5/6(-)、S-100(-)、HMB45(-)。二尖瓣瓣膜可见肿瘤浸润。

2讨论

原发心脏肉瘤为恶性间叶组织来源肿瘤，大多起源于心包或心内膜。多见于成人，无性别差异[1,3]。患者多无家族史，病程短，病因多不明，Butany等[1]认为未分化肉瘤与2p24位点、2q32位点和11、13、16号染色体的缺失以及7p15

位点、7q32位点和1p31位点的获得有关。患者早期多无症状，但肿瘤生长往往很快，引起血流动力学梗阻出现呼吸困难、心悸等，加重可引起充血性心力衰竭等并发症引起死亡[1，2]。常因气促、胸痛等误诊为其他心肺疾病，本例患者以首先发现二尖瓣及乳头肌肿物而误诊为心脏瓣膜病。

心脏肉瘤预后一般较差，与肿瘤大小和浸润程度有关，生存期3月至25个月不等。发生于右心系统者预后较左心及肺动脉肉瘤差，可能与右心肉瘤较大、多外生性生长、浸润程度更明显、转移也更早有关[2]。肉瘤浸润周围正常心肌或远处转移时，很难做到完全切除。因此早发现、早诊断和早期手术切除对延长生存期很重要。

超声心动图作为评估心脏肿瘤的主要手段，可为诊断及治疗提供重要信息。经胸超声心动图(TTE)能从不同切面显示肿瘤解剖信息(附着部位、大小、形态、数量、回声、活动性、肿瘤内部血流情况)，引起的血流动力学变化(二、三尖瓣血流受阻情况)及有无心包积液等[1]。另外应该注意肿瘤是否压迫、侵袭相关大血管、脱落形成瘤栓。心脏良性肿瘤一般边界清楚，与心内膜或瓣膜有附着点，不侵犯肿瘤周围结构。肉瘤多回声不均匀，形态不规则，与心脏正常结构界限不清，基底宽、活动差，沿壁侵袭性生长，部分肿瘤周边可见丰富血流信号，此为二者鉴别点[1-3]。另外，未见心脏良性肿瘤侵袭肺静脉的相关报道，本例患者在肺静脉左房开口处及二尖瓣瓣膜发现肿瘤，为恶性。当发现肿物内部回声不均，有液化及血流供应者，快速生长时也应高度怀疑恶性。TTE还可以随访患者，评估有无复发及转移。

然而，部分患者切面透声不佳，回声衰减及人工瓣干扰等，以及中大量心包积液使肿瘤可能位于TTE的盲区，可能导致漏诊。此时可行食道超声心动图(TEE)检查，更为详细准确的评价肿瘤，敏感性达96.8%[3]。因此笔者认为对心脏肿瘤诊断良恶性不明确者，除心脏肿瘤脱落造成危险性大外，应尽可能行TEE,进一步评价肿瘤性质、侵犯范围，对瓣膜和心肌、心室流出道等的影响，指导瓣膜置换、心内膜修补等，还可对无法切除需要化疗者，评估化疗效果。

本例患者左房壁肿瘤均较小，且术前只行TTE检查，仅观察到二尖瓣及乳头肌病变，未行TEE进一步检查左房及相关大血管等，故应对可疑病变充分评估相关组织结构。

参考文献：

[1]Butany J,Nair V,Naseemuddin A,et al.Cardiac tumours:diagnosis and management[J].Lancet Oncol，2005，6:219.

[2]Randhawa JS,Budd GT,Randhawa M,et al. Primary Cardiac Sarcoma:25-Year Cleveland Clinic Experience[J].Am J Clin Oncol，2014，1：205.

[3]Qingyi Meng,Hong Lai,Joao Lima,et al.Echocardiographic and pathologic characteristics of primary cardiac tumors: a study of 149 cases[J].Int J Cardiol，2002，84(1):69.

(收稿日期：2015-05-17)

文章编号：1007-4287(2016)03-0494-02

*通讯作者