肺黏膜相关性淋巴瘤(MALTL)1例并文献回顾



肺黏膜相关性淋巴瘤(MALTL)1例并文献回顾

郭明珠,靳蓉晖，米东辉*

(吉林大学中日联谊医院,吉林 长春130033)

自1983年Isaacson和Wright首次提出黏膜相关淋巴组织结外边缘带B细胞淋巴瘤(MALTL)[1]的概念以来，国内外陆续报道了各器官的MALT淋巴瘤，肺黏膜相关性淋巴瘤较为罕见。本文结合1例肺黏膜相关性淋巴瘤病例资料，及对相关文献的回顾，以提高对肺黏膜相关性淋巴瘤的认识。

1病例报告

患者女性，20岁。体检胸片发现“肺部阴影”，2012年3月16日于我院行肺CT检查：双肺散在多发类圆形密度增高影，边缘较清楚，大小不一，最大者直径约为4.5 cm，纵隔窗略减小，纵隔内未见肿大淋巴结，疑为多发性转移瘤收入我科。病程中，无咳嗽、咳痰，无发热、盗汗、乏力，无胸痛、咯血及呼吸困难等呼吸系统症状，体格检查未见阳性体征，既往体健，无特殊病史。血液生化、免疫、骨髓象、骨髓病理均正常，痰脱落细胞、痰细菌培养均阴性，肿瘤标记物检查示CA19-9为41.73KU/L，CA242为28.93KU/L。浅表淋巴结超声未见异常、腹部CT未见腹腔淋巴结肿大。于2012年3月20日行左肺肿物超声引导下穿刺活检，病理示细胞异型不明显，偶见核分裂相，考虑为肿瘤性病变。病理送至中国人民武装警察部队总医院会诊回报为瘤组织CD20(弥漫++)，CD21(局部+)，CD3(少数+)，Bcl-2(+)，Ki67(约+10%)，考虑B细胞恶性淋巴瘤。于北京友谊医院会诊病理结果报告为肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤。再次于上海复旦大学附属医院会诊结果示同意结外MALT淋巴瘤诊断，考虑为惰性淋巴瘤。根据Ann Arbor临床分期及1993年Cordier修订原发性肺淋巴瘤诊断标准[2]，可明确诊断为肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤I期A组。PS评分为1分，根据IPI国际预后指数评分为0分，属于低度危险组。根据NCCN指南及相关文献回顾，给予[长春新碱+泼尼松+苯丁酸氮芥]方案联合化疗，化疗过程出现I度胃肠道反应，未见明显神经毒性及肝肾毒性、血液毒性。行上述方案化疗3周期后复查胸部CT示右肺上叶前段、右肺下叶及左肺上叶舌段见斑片状高密度影，边缘模糊，较2个月前胸部CT平扫片比较双肺部分病变消失、部分病变缩小。化疗6周期后，2012年10月17日复查肺CT，后再行[泼尼松+苯丁酸氮芥]化疗一周期，后每3-6个月系统复查一次，随访至2014年06月10日复查肺CT，考虑复发，并出现多发肺大泡 ,随后失访。

2讨论

根据最新的淋巴瘤WHO分类，它包括MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤、结型边缘区B细胞淋巴瘤(MBCL)及脾边缘区B细胞淋巴瘤。黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤是一种低度恶性结外边缘区淋巴瘤，是目前结外最常见的非霍奇金淋巴瘤。多发生于富含淋巴样组织的部位如胃肠道、呼吸道、泌尿生殖道，亦发生于缺乏淋巴样组织的部位，如唾液腺、眼附件、胸腺、肝脏、乳房、皮肤及硬膜等。肺黏膜相关性淋巴瘤是一种惰性小B细胞淋巴瘤，据文献报道，肺MALTL是肺原发淋巴瘤中最常见一种，约占62.5%~78%，多发生于中老年人，男性发病率多于女性。研究提示，前驱的慢性炎症疾患如慢性感染、自身免疫性疾病等，可导致淋巴样组织受累，引起发病。现已明确慢性胃炎(幽门螺杆菌感染)、肌上皮涎腺炎和桥本甲状腺炎与黏膜相关性淋巴瘤发病密切相关。肺黏膜相关性淋巴瘤多发生于中老年人，可能因长期吸烟、慢性支气管炎及老年人免疫功能低下，形成一持续性的致病因子刺激支气管黏膜，导致发病[3]。年轻人发病十分罕见，其发病原因待进一步探究。

肺黏膜相关性淋巴瘤无典型临床表现，可有咳嗽、咳痰、胸闷、气促、发热等非特异性呼吸道疾病症状，也可无任何临床症状，偶然发现。本例即是由体检发现，无呼吸系统疾病相关症状。肺MALTL影像学表现也无特异性，据文献报道，CT表现可呈肺炎肺泡型、结节肿块型、支气管-血管间质型、粟粒型和混合型，病灶可单发或多发，肿块可位于中心或边缘，伴或不伴空气支气管征[4]及支气管扩张，病灶密度变化无特异性，病灶累及胸膜较为少见，不过亦有报道[5]。因其影像学的变化性常被误诊为肺炎、肺结核球、肺炎性假瘤或肺癌。本例影像学表现呈双肺多发病灶，易误诊为转移瘤，诊断依靠病理及免疫组化技术。针对上述病例中，给予规范化疗达到临床CR后，复查肺CT见多发肺大泡形成，肺大泡形成机制是否与原发病有关，目前未有相关文献报道。

由于MALT淋巴瘤的特殊性，除局部胃MALT淋巴瘤以外，目前尚未在其他MALT淋巴瘤的标准起始治疗方面达成共识,。肺黏膜相关性淋巴瘤治疗现在仍存争议，病变局限于肺叶内宜手术切除,切缘和淋巴结无肿瘤浸润可不作其他治疗。如有转移,不宜手术或手术切除不彻底,需行放疗和化疗[6]。本例为双肺多发病灶，不宜手术切除，故给予化疗。肺MALTL是一种低度恶性病变，发展缓慢，但有向高度恶性转化可能。上述病例中患者于规范化疗达到临床CR，间歇18个月后复查CT考虑复发，不除外其向高度恶性转化可能，由于个人原因，未再次取病理。

综上，肺黏膜相关性淋巴瘤是一种较为罕见的黏膜相关性淋巴瘤，发病于年轻者更为罕见，其发病原因及发病机制尚需进一步探讨。随着现代医学技术的进步及病理学在肿瘤相关性疾病中的应用，关于肺MALTL的早期诊断、初治、复发后的治疗及预后相关，将更深一步被人们所认识。

参考文献：

[1]Isaacson PG,Wright Dh.Malignant lymphoma of mucosa associated lymphoid tissue.A distinctive type of B-cell lymphoma[J].Cancer,1983,52(2):1410.

[2]Cordier JF,Chaillenx E,Lauque D,et al.Primary plumonary lymphomas:a clinical study of 70 cases in non-immunocompromised patients[J].Chest,1993,103(1):201.

[3]Fichem,Laprom F,Berger ,et al.Primary pulmonary non-Hodgkin' s lymphomas[J].Histopathology ,1995 ,26(6):529.

[4]邵江,史景云,孙希文.肺粘膜相关性淋巴瘤(MA LTL )3 例并文献复习[J].上海医学影像,2006,15(4):334.

[5]Narvaez JA,Domingo Domenech E,Roca Y,et al.Radiological features of non-gastric mucosa-associated lymphoid tissue lymphomas[J].Curr Probl Diagn Radiol,2004,33:212.

[6]王虹,范钦和,徐天蓉,等.肺粘膜相关型淋巴瘤8例报告[J].实用老年医学,2000 ,14(4):208.

(收稿日期：2015-09-07)

文章编号：1007-4287(2016)03-0502-02

*通讯作者