经典型Kaposi肉瘤1例
2015-12-13王怡宁徐天华林俊萍李久宏
王怡宁 徐天华 林俊萍 李 波 李久宏
经典型Kaposi肉瘤1例
王怡宁 徐天华 林俊萍 李 波 李久宏∗
临床资料 患者,男,59岁,蒙古族。四肢紫红色斑疹及斑块3~4年。3~4年前无明显诱因双足2~5趾及足背前端出现红色斑疹,压之不退色,无痒感,自觉胀冷,下垂及活动时间较长后疼痛,双下肢肿胀,热敷及腿部抬高后可缓解。外院考虑为“糖尿病足”,按糖尿病治疗,病情无缓解,原有皮疹颜色加深,突出于皮面,疼痛无缓解。近1~2年双手背出现类似斑疹,疼痛不明显,外用药物(具体不详),病情无缓解。1个月前于我科门诊行病理检查示大量血管裂隙,梭形细胞及小血管增生,红细胞外溢和含铁血黄素沉积,提示“Kaposi's sarcoma,建议免疫组化(CD31、CD34、HHV-8)”。发病以来精神状态可,饮食睡眠可,二便如常,体重未见明显变化。糖尿病病史十余年,胰岛素控制血糖波动于正常范围。矽肺病史十余年,无临床症状。否认家族史、过敏史、个人史。系统查体:双下颌及双腋下可触及2~3枚黄豆大浅表淋巴结。余检查未见异常。皮肤科查体:双手背、双足、双下肢外侧可见大小不等的浸润性紫红色、紫黑色斑块,触之橡皮硬度,触痛。双臀部可见数个蚕豆大蓝紫色结节,表面光滑,触痛(图1)。辅助检查:血尿便常规、肝肾功离子、免疫功能、肿瘤标志物、腹部超声基本正常。肺部CT:陈旧性病变,左下肺野结节。HIV、TP/RPR阴性。组织病理示Kaposi肉瘤,免疫组化:CD31(+)、CD34(+),HHV-8(-)(图2)。
入院后予重组人干扰素α-2b注射液300万U肌肉注射,隔日1次,3次后无不适感,将剂量调整为600万U隔日1次。辅以匹多莫德、胸腺五肽等调节免疫药物治疗。住院治疗2周后双足背及右手背皮损突出皮面程度较前减轻,部分皮损色泽较前变暗(图3),出院继续治疗,随访中。
图1 双足可见大小不等的浸润性紫红色、紫黑色斑块,触之橡皮硬度,触痛 图2 大量血管裂隙,梭形细胞及小血管增生,红细胞外溢和含铁血黄素沉积(HE,×100) 图3 双足皮损突出皮面程度较前减轻,部分皮损色泽较前变暗
讨论 Kaposi肉瘤又称特发性多发性出血性肉瘤,是一种多病灶来源的,以血管增生性丘疹和结节为主的皮肤和其他软组织肿瘤,发病可能与HPV-8感染相关。Kaposi肉瘤临床分四型:经典型,艾滋病相关型,免疫抑制相关型,非洲型。病理特征表现主要为梭形细胞及小血管增生,血管裂隙,红细胞外溢和含铁血黄素沉积。本病在我国新疆维吾尔族报道较多,本文患者为蒙古族,常年生活在辽宁省朝阳市,人类免疫缺陷病毒抗体阴性,发病前未应用免疫抑制剂,临床表现和组织病理均符合经典型Kaposi肉瘤的诊断。治疗上,文献报道包括放疗、冷冻、瘤体内注射、干扰素、化疗等。本文患者采用干扰素、辅以免疫调节药物治疗,外用咪喹莫特乳膏,目前已取得一些疗效。
(收稿:2013-08-11 修回:2013-11-18)
中国医科大学附属第一医院皮肤科,沈阳,110001∗通信作者