Ⅰ型原发性高草酸盐尿症患者接受肝肾联合移植的法国多中心经验

Ⅰ型原发性高草酸盐尿症（PH1）是由于肝脏代谢缺陷导致终末期肾功能衰竭（ESRF），此类患者行单纯肾移植（KAT）后，肾脏疾病仍会复发。随着对PH1发病机制的深入研究，20世纪80年代开始对此类患者采用肝肾联合移植（LKT），但其手术风险要远高于KAT。法国学者回顾分析了1979年5月至2010年6月在全国10个移植中心共计54例PH1病例，依据手术方式分为肾移植组〔21例，随访时间（111.3±80.6）个月〕和LKT组〔33例，随访时间（96.5±70.7）个月〕，两组患者移植术前接受血液透析治疗的时间、心血管系统、骨关节、神经系统及皮肤等肾外器官损伤发生率、手术时年龄以及术后随访时间无明显差异，具有可比性。LKT组患者2、5、10、15年生存率分别为87.5%、87.5%、78%、78%，KAT组分别为95%、88%、70%、60%，两组间无明显差异（P＝0.49）。LKT组移植肾2、5、10年存活率分别为90%、87%、87%，明显优于KAT组的55%、20%、13.5%（P＜0.000 1）。LKT组4例患者（12.1%）移植肾功能丧失并全部再次肾移植，KAT组19例（90%）移植肾功能丧失，其中15例（71%）接受再次肾移植，明显高于LKT组（P＜0.000 1），KAT组11例（52%）移植肾发生草酸盐沉积而LKT组无一例发生（P＜0.000 1）。KAT组发生排斥反应导致ESRF的比例为19%，远高于LKT组的9%（P＜0.000 1）。相比于KAT，PH1患者接受LKT可以提高移植肾存活率，降低排斥反应发生率，患者预后良好，且围手术期病死率并未明显增加，因此LKT可作为PH1导致终末期肾病患者的一线治疗手段。

郑卫萍，编译自《Liver Transpl》，2014，20（12）：1475-1485.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25267365