夜间发作癫痫的诊断与鉴别

杨志仙

·睡眠医学大论坛·

夜间发作癫痫的诊断与鉴别

杨志仙

主讲者为北京大学第一医院儿科副教授，中华医学会儿科学分会神经专业学组秘书，北京抗癫痫协会理事，中国抗癫痫协会青年委员，中国睡眠研究会青年委员

亚里士多德曾说，睡眠与癫痫相似，而且在某种程度上，睡眠就是癫痫。睡眠是癫痫临床发作和异常放电的重要激活因素，与癫痫密切相关。睡眠相关性癫痫(sleep related epilepsy)指仅在睡眠期发作或在睡眠期间更容易发作的癫痫。癫痫发作可表现为惊厥发作，也可为行为异常、情感和知觉异常、记忆改变或植物神经功能紊乱。约有10%～40%的癫痫特发于或主要发生于睡眠中。所以对癫痫患者，尤其是儿童患者监测睡眠中的脑电非常重要。

一般说来，夜间癫痫多发生于非快速眼球运动(NREM)睡眠，很少发生于快速眼球运动(REM)睡眠。睡眠和癫痫可相互影响，睡眠对癫痫的影响见表1。癫痫对睡眠的影响主要是由于发作或放电导致的睡眠结构紊乱，进而影响其精神状态，导致白天困倦(68%)及失眠(39%)。部分及原发性全面性发作可伴睡眠片段化，睡眠期转换增多和睡眠效率降低。

表1 睡眠对癫痫的影响

夜间发作性事件与睡眠时相的关系：癫痫多发生在入睡前或入睡后30分钟内，发作性睡病常有入睡前幻觉或醒后幻觉，快眼动睡眠行为异常与梦魇发生在REM睡眠，睡行症、夜惊、意识模糊性觉醒主要发生在NREM睡眠N3期。

癫痫应与多种睡眠障碍相鉴别，如新生儿及婴儿睡眠肌阵挛，它是一过性运动，是生理现象的增强；如NREM异态睡眠(意识模糊性觉醒；夜惊、睡行)。一般来说，额叶癫痫发作更频繁(每月均有发作)，且一夜间多次发作。NREM异态睡眠每次夜间发作形式可能都不同，而额叶癫痫发作则相对刻板。二者发作形式可以多样，但多具有某些固定的表现。40%～50%的额叶癫痫患者发作间期及发作期脑电图均无明显异常，因此EEG监测有时对诊断具有限局性，二者的鉴别见表2；如发作性睡病，一般发作性睡病患者存在日间不可抑制的嗜睡，不分时间、地点、场合，情绪激动有时腿脚发软等，多导睡眠图和多次睡眠潜伏试验有助于诊断。

儿童癫痫综合征并非独立的疾病，而是一组疾病或综合征，一组具有共同的发病年龄、发作类型、脑电图特点、预后特点、病因具有相似性者归类为一组癫痫综合征。癫痫综合征与睡眠关系密切，入睡后发作的主要有婴儿良性肌阵挛癫痫、良性癫痫伴中央颞区棘波、Panayiotopoulos综合征及常染色体显性遗传夜间额叶癫痫，睡眠中发作的主要是Lennox-Gastaut综合征的强直发作，觉醒后发作的主要是癫痫伴觉醒期全面强直阵挛发作。下面对癫痫综合征进行介绍。

表2 额叶癫痫与NREM异态睡眠

注：EEG=脑电图;N/A=不详；NFLE=夜间额叶癫痫;NPD：夜间阵发性肌张力障碍；PA=阵发性觉醒;SD=标准差。

婴儿良性肌阵挛癫痫，一般4月-3岁起病，往往是遗传相关性，以粗大肌阵挛为唯一发作类型，一些患儿倾向于觉醒或入睡后的1小时内丛集性发作，脑电图显示背景正常，有时可看到广泛性3～4Hz棘慢波、多棘慢波阵发，丙戊酸治疗效果较好，但精神运动发育可能延迟。生理性睡眠肌阵挛在正常人群普遍存在，浅睡期多见，表现为面肌、手指、脚趾的短暂运动，可累及全身或一侧肢体，EEG正常，抽动时为K综合波或类似觉醒的高波幅慢波。

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(Benign epilepsy of childhood with centrotemporal spikes，BECTS)，占儿童癫痫的15%～24%，是儿童期常见的部分性癫痫综合征。发病年龄高峰为5～10岁。病因主要在于：年龄依赖性发病，遗传易感性；7%～10%的患儿既往热性惊厥史；40%的患儿有热性惊厥或癫痫家族史。70%～80%的发作和睡眠密切相关，常在入睡后不久或清晨将醒时发作，日间发作也伴有警觉水平的降低。发作时伴有口咽部症状(唾液分泌过多及喉音)，伴肌阵挛和语言不能，口周及上、下肢肌肉阵挛，除非继发全面性发作，多数患儿发作时意识清醒。10%～13%的患者终生只发作一次，66%一年发作数次，20%发作频繁。EEG特点为典型的中央颞区或中央区棘慢波发放，双侧常有不同步，睡眠期放电明显增多，30%仅能在睡眠中记录到放电。发作起源于感觉运动皮层，BECTS诊断标准为：3～14岁起病，起病前后无神经系统异常或智力缺陷，睡眠期为主部分运动性发作，常伴躯体感觉症状，发作间期棘波灶位于中央颞区，背景活动正常，到青春期发作自然消失。发作稀少可不服药，若需要治疗，该类发作对抗癫痫药物敏感，发作控制2年内可考虑停药。即使不治疗发作也会在青春期前后停止，但不治疗可能影响认知功能。

Panayiotopoulos综合征：发病年龄1～14岁，76%在3～6岁，无性别差异。2/3在睡眠中发作，发作开始常为自主神经症状(81%)、多为丛集性呕吐(72%)，易误诊，发作初期意识清醒，发作中可有不同程度意识障碍。发作持续时间较长，半数持续>30 min，最长达7 h，平均2 h。发作后期可出现局部性、一侧性或继发性发作，10%患儿仅表现单纯的自主神经症状。此外Panayiotopoulos综合征患儿可能还伴有苍白、青紫、小便失禁、瞳孔放大等其他自主神经症状。EEG特点：发作期EEG由节律性θ和δ波组成，混有小棘波，一侧头部起始，也可有前头部或分布较为广泛。发作间期90%有放电，多灶性高波幅尖慢波，可出现在任何脑区，后头部较著，2/3枕区为主放电，波形类似BECTS，背景正常，光敏感性少见，9%多次EEG正常。需与脑炎、急性肠胃炎、偏头痛、睡眠障碍、晚发型枕叶癫痫、BECTS和症状性癫痫等鉴别。

睡惊(sleep terrors)：又叫夜惊(night terrors)或夜间惊吓(pavor nocturnus)，常见于4～7岁儿童，青春期多消失，包括突然从睡眠中觉醒，通常在N3期睡眠，伴随令人毛骨悚然的尖叫或哭泣，严重恐惧感(行为或自主神经症状)。典型患者呈现意识错乱、出汗和心动过速，患者通常会从床上坐起。难于或不能与之进行交流。发作后患者对事件几乎全然没有记忆。需与额叶癫痫发作相鉴别。

睡行症(sleepwalking)：一般4～8岁起病，青春期后多消失，是指主要发生在N3期睡眠的一系列复杂行为，并有走动。活动可以是单纯从床上坐起，也可走动、说话等。在睡行症发作期间患者极难唤醒，被唤醒时，会表现出困惑不解。此外，对所发生的事件经过完全没有记忆。患者重返床上或在其他地方躺下继续睡眠时发作终止。多导睡眠监测发现患者在N3期睡眠突然觉醒，觉醒期间通常有心率增快和持续EEG慢波活动，EMG波幅升高。需与癫痫的自动症发作相鉴别。

节律性运动障碍(Rhythmic movement disorders)：亦称睡中撞头、夜间摇头，由1905年Zappert和Cruehet分别描述，睡眠障碍国际分类第二版将其归类于睡觉醒转换障碍，是指一组肌肉的反复、刻板的节律性运动，可以累及身体任何部位。婴儿发病率为66%，4岁时降至8%，少数患者症状可持续到成年，青春期和成年发病者罕见。男女比例为4∶1。临床诊断标准，至少应包括1、2项，1)在入睡前或睡眠时出现身体节律性运动。2)存在下列情况之一:a.头部以前后方向强制运动(撞头型)；b.当俯卧时头部向两侧转动(摇头型)；c.整个身体晃动(摇晃身体型)；d.当俯卧时整个身体向两侧转动(转体型)。3)2岁前发病。4)发作时的多导睡眠图证实下列两种情况：a.在任一睡眠期或清醒时出现节律运动；b.排除与本病有关的癫痫发作。5)症状无法用躯体或精神疾病(如癫痫等)解释。6)不符合其他睡眠障碍(如夜间磨牙)的诊断标准。

发作性睡病存在猝倒、日间嗜睡、睡瘫、入睡幻觉四联症，有时需与癫痫相鉴别，罕见二者共存，视频EEG、多导睡眠监测及多次睡眠潜伏试验有助于诊断。

婴儿痉挛(West综合征)：90%在1岁以内发病，高峰年龄为4～6个月，一般呈癫痫性痉挛，觉醒后成串出现。预后较差，80%～90%遗留精神运动发育落后。

Lennox-Gastut(LGS)综合征：一般1～14岁发病，高峰年龄为3～5岁，约30%找不到病因，60%可找到病因，20%～30%从West综合征转型而来。该综合征的特点是全面强直(几乎100%出现，最难控制，睡眠期多见)、阵挛及不典型失神发作，强直发作出现在夜间时需与睡眠障碍鉴别。EEG发作间期为广泛性棘慢波发放及棘波节律阵发。多伴有智力低下。

青少年肌阵挛癫痫：一般5～16岁发病，14～15岁多见，一般为特发性，常在觉醒后发作，以全面性肌阵挛为主。EEG特点：广泛性3～6Hz棘慢波、多棘慢波爆发，可有光敏性。停药困难，常需终生治疗。

睡眠与癫痫相互影响，早期、及时、准确的诊断对疾病的治疗非常重要。

(李燕 整理)