脊髓亚急性联合变性的MRI诊断分析

2015-03-18杨建松

中国中西医结合影像学杂志 2015年3期

杨建松

（河南省漯河市郾城区人民医院放射科，河南漯河 462300）

脊髓亚急性联合变性（subacute combined degeneration of the spinal cord，SCD）是由于维生素 B12缺乏引起脊髓后索、侧索与周围神经为主的变性性疾病，临床上并不少见。65岁以上老年人维生素B12缺乏常见，常因临床症状较轻或对本病的临床及MRI表现认识不足而误诊［1］。现回顾性分析我院2004年2月至2013年11月搜集的12例SCD的临床及MRI资料，以期对临床上SCD的诊断提供帮助。

1 资料与方法

1.1 一般资料本组12例均经临床确诊，男5例，女7例；年龄46～76岁，平均58岁。诊断标准为中年以后起病，亚急性或慢性病程；长期胃肠系统病史，贫血病史；临床表现为脊髓后索损害，锥体束病变及合并周围神经受损，血清维生素B12减少，维生素B12治疗后神经症状改善可确诊。慢性萎缩性胃炎6例，胃大部切除术后伴贫血4例，长期素食者2例。双下肢麻木5例，双下肢无力、走路不稳、走路踩棉花感7例，视力下降2例。体征：双下肢肌力减退8例，Babinski征（+）7例，膝反射增高5例，减退6例。实验室检查：贫血8例，血清维生素B12降低10例，正常2例。

1.2 仪器与方法采用GE Signa HDe 1.5超导MRI扫描仪，脊柱专用线圈，行矢状位、轴位扫描，FSE 序列、T2短时反转恢复序列（STIR）。 T1WI：TR 400ms，TE 10.4ms，矩阵 240×240；T2WI：TR 30000ms，TE 115 ms，矩阵 240×240；STIR：TR 3 100 ms，TE 43.2 ms，矩阵 240×240，层厚 3.0 mm，层距 1.0 mm。 2例行增强扫描，对比剂为Gd-DTPA，剂量0.2 mmol/kg体质量，使用高压注射器经肘静脉注入，注射流率2.5 mL/s。

2 结果

本组6例颈髓及胸髓均受累，3例病变仅位于颈髓，2例病变仅位于胸髓，MRI未见异常1例；脊髓后索及侧索受累10例，后索单独受累1例。病变段脊髓粗细正常。矢状位T1WI呈等或略低信号（图1a），矢状位 T2WI及 STIR 呈高信号（图 1b，1c），轴位T2WI呈斑片状高信号（图1d）；2例增强扫描未见强化。12例经维生素B12治疗后，症状均好转；1例MRI所示T2WI高信号病变消失，10例T2WI高信号病变缩小（图 2）。

3 讨论

SCD是由于人体对维生素B12的摄入、吸收、结合、转运或代谢出现障碍而导致体内含量不足，从而引起中枢和周围神经系统变性疾病，主要累及脊髓后索、侧索与周围神经。SCD多在中年后（40～60岁）起病，男女发病无明显差异，本组平均年龄58岁，与文献［2-3］报道一致。常见病因为：内因子缺乏，如恶性贫血；维生素B12摄入不足，如素食、嗜酒和偏食者；回肠末端病变；胃酸和消化液缺乏，如萎缩性胃炎；药物影响，如新霉素、氨基水杨酸；转运蛋白异常，如钴胺转运蛋白缺乏症；钴胺素代谢异常；维生素B12需求增加，如甲亢［4］。本组慢性萎缩性胃炎6例，胃大部切除术后伴贫血4例，长期素食者2例。

SCD的病理损害主要发生在脊髓后索和锥体束，且可以不同程度累及脑和脊髓白质、视神经和周围神经。脊髓通常是最早和最常受累部位，多见于脊髓颈胸段，肉眼观察可见后索损害最严重，侧索中的皮质脊髓束、脊髓小脑束及脊髓丘脑束可有不同程度的表现，表现为髓鞘肿胀、断裂，随后轴突变性和脱失［5］。SCD临床表现：呈亚急性或慢性病程，病情逐渐进展，多数患者出现神经症状前有贫血表现，早期症状为疲乏、无力、腹泻、贫血，神经系统首发症状为双下肢对称性感觉异常，随后双上肢也出现类似的症状。后索受损时对称性位置觉、振动觉消失，共济失调、蚁走感、腱反射减弱或消失，闭目难立征阳性。侧索受损时表现为下肢强直，排尿困难，腱反射亢进，病理反射阳性。周围神经受损表现为四肢或双下肢无力，腱反射消失，末梢型感觉障碍。部分患者甚至还会出现视神经和脑损害，视力减退，反应迟钝，精神及性格改变。

MRI具有较高的软组织分辨力，是目前诊断SCD的唯一影像学手段。SCD好发于颈胸髓，病变主要位于脊髓后索和侧索，矢状位上T2WI及STIR脊髓后部呈带状高信号，T1WI呈等或略低信号，轴位T2WI对称分布后索及侧索的病变表现为高信号，呈“倒V字征”或“反兔耳征”，是SCD的典型MRI表现，对SCD有诊断价值［6-9］。增强扫描，病变一般无强化，如病变处于急性期因血脑屏障破坏，增强扫描可出现轻度强化［10］。

一直以来，血清维生素B12的测定及相应的临床神经特征作为诊断SCD的重要依据，血清维生素B12低于100 mg/L有诊断意义，但血清维生素B12水平并不能正确反映机体是否缺乏维生素B12。当维生素B12转运或代谢障碍时，血清中的维生素B12可以正常，而红细胞内维生素B12降低，故血清维生素B12正常也不能排除SCD，本组2例血清中的维生素B12正常。脊髓MRI检查能清楚显示病灶的部位及范围，表现为矢状位脊髓后部后索和侧索带状长T2信号，轴位呈“倒V字征”或“反兔耳征”，是SCD的典型MRI表现，对SCD的诊断有重要意义［11］。治疗后MRI复查，病变消失或缩小，则进一步支持SCD的诊断，同时也是评价SCD疗效的一项指标。脊髓的MRI检查还有利于鉴别与本病相类似的脊髓其他疾病，如颈椎椎间盘突出等。文献［12］报道，SCD的MRI阳性率不一，但大都在50%以上，本组5例MRI有阳性表现，占83%。刘太珍［13］报道应用0.5 T MRI检查5例患者，发现1例异常，阳性率20%；用1.5 T MRI检查7例，发现5例异常，阳性率71%，得出对SCD的MRI检查，高场MRI比低场MRI可能有更高的阳性率。在MRI对本病检查中，颈椎、胸椎联合扫描也能提高阳性率，SCD可单独发生于颈髓、胸髓，日常工作中颈椎或胸椎的扫描可能会遗漏病变，本组2例单独位于胸髓，入院时颈椎MRI扫描未发现异常。SCD的MRI检查未见异常也不能排除本病，原因为SCD的MRI表现滞后于临床表现，以及在SCD的慢性期，MRI 表现可正常［14-16］，须结合临床、血清学、肌电图的检查排除本病。

图1 女，76岁图1a 矢状位T1WI脊髓后部带状略低信号图1b，1c 矢状位T2WI及STIR脊髓后部带状高信号图1d轴位T2WI病变呈典型“倒V字征”或“反兔耳征” 图2 男，61岁图2a 轴位T2WI，病变呈“倒V字征” 图2b 轴位T2WI，治疗45 d后复查，病变缩小

SCD应与以下疾病进行鉴别诊断：①脊髓多发性硬化，女性多见，好发年龄20～40岁，常有反复发作史，MRI表现为斑片状长T2信号，活动期可见强化，激素治疗有效，常合并脑内病变。②急性脊髓炎，好发于儿童和青年，病变主要位于脊髓中央的灰质，多伴有脊髓肿胀，临床多为急性起病可资鉴别。③颈椎椎间盘病变，引起椎管狭窄可出现类似症状，但多不对称。④周围神经病，多种原因，特别是营养不良性周围神经病可表现对称性四肢远端感觉及运动障碍，但多不伴贫血及维生素B12缺乏，症状好转与恶化通常与维生素B12治疗无密切关系。⑤脊髓压迫症，病灶常自脊髓一侧开始，早期多有神经根刺激症状，逐渐出现脊髓半切至横贯性脊髓损害症状。⑥脊髓缺血，脊髓后动脉闭塞后可出现类似SCD的MRI表现，但多为急性发作，通常有动脉粥样硬化或动脉炎病史。

总之，SCD的MRI表现有一定特征性，掌握其临床及MRI的特点，有利于早期诊断、早期治疗，以及取得良好的治疗效果。

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