肾脏恶性纤维组织细胞瘤的CT表现

李勤祥 ，潘爱珍 ，高明勇 ，周 涛 ，贺小红，夏桃林

（广东省佛山市第一人民医院①影像科，②泌尿外科，广东 佛山 528000）

恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma，MFH）好发于躯干、四肢、腹膜后，原发于肾脏的MFH临床罕见［1-2］。该病临床表现不典型，发病比较隐蔽，患者生存期短，死亡率高，其诊断和治疗还存在诸多问题。关于肾脏MFH的CT表现国内外文献报道少见，现回顾性分析我院2006年8月至2014年10月共8例肾脏MFH患者的临床资料及CT表现，旨在探讨肾脏MFH的CT表现及CT对该病的诊断价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组8例，男6例，女2例；年龄24～65岁，中位年龄51岁；以“腰痛、乏力消瘦”为主诉入院。8例均接受肾脏扩大根治切除术，术后病理证实为肾脏MFH。

1.2 仪器与方法 使用Phillips Brilliance 256层iCT行中上腹部CT平扫及3期动态增强扫描。扫描参数：120 kV，400 mAs，准直 128×0.625 mm，层厚5.0 mm，螺距 0.9，旋转时间 0.27 s/转，矩阵 512×512。对比剂选用370 mgI/mL优维显，剂量为1 mL/kg体质量，总量为80～120 mL，采用双筒高压注射器经肘静脉注射，流率4 mL/s，注射完毕以30 mL生理盐水冲管。增强扫描采用团注触发扫描，选择肾门平面腹主动脉为触发区，阈值设置为180 HU，启动扫描后延迟5 s开始皮质期扫描，延迟25 s开始皮髓质期扫描，延迟120 s后开始延迟期扫描。扫描结束后对各期原始数据行0.625 mm层厚、0.625 mm层距重建，图像后处理采用矢状位、冠状位及斜矢状位MPR。由2位副主任或主任医师对图像进行综合分析。

2 结果

8例术前CT均未能正确诊断，其中误诊为肾癌5例、黄色肉芽肿肾盂肾炎1例、肾盂慢性感染1例、肾脂肪肉瘤1例。CT表现为不规则状（7例）或类圆形（1 例）肿块（图 1），直径 4.5～9.0 cm，边界不清，其中6例肿块内出现低密度变性坏死区，3例瘤内合并出血，2例灶周出现斑点状钙化。实性成分平扫CT值25～44 HU，平均34.13 HU；增强扫描皮质期CT值为43～69 HU，平均58.38 HU，皮髓质期及延迟期CT值平均值分别为53.00 HU、50.85 HU。

术后病理：8例肿块呈灰白色、边界不清、质软，实性为主，6例侵犯肾周脂肪囊，2例侵犯结肠肝曲。镜下瘤细胞呈多角形、梭形、卵圆形，核分裂易见、核仁明显，可见多核巨细胞及坏死，结节状或弥漫片状分布。 免疫组化：8例 α-ACT、Vimentin、CD68均为阳性（＋），CK 和 EMA 呈阴性（-）。

3 讨论

3.1 肾脏MFH的临床与病理基础 肾脏MFH是来源于间叶组织的恶性肿瘤，目前其发病机制尚不清楚，有学者［3］认为肾脏MFH与瘢痕修复、放射线、化学药品、病毒感染、结石等有关。Haddad等［4］报道44例肾脏MFH男女比例为1.33∶1，平均发病年龄58岁，左右侧比例1.94∶1。本组中男女患病比率为3∶1；患者年龄24～65岁，平均51岁；均与文献报道相近。

肾脏MFH病理标本常见为结节状、分叶状、鱼肉状肿块，质软，呈实性或囊实性；切面形态取决于含铁血黄色素、出血、黄色瘤细胞、坏死组织多少和间质黏液变的程度［5］。肿瘤呈浸润性生长，无明显包膜，常常侵出肾周筋膜与周围组织粘连。光镜下肿瘤细胞成分复杂多样，主要有梭形纤维母细胞、组织细胞、各种巨细胞、黄色细胞、炎细胞。WHO（2002）在软组织与骨肿瘤新分类［6］中将MFH分为席纹状多形性型、巨细胞型、炎性型3个亚型。

3.2 肾脏MFH的CT表现 本组8例中，肿块实性成分CT平扫密度近似或稍低于正常肌肉组织，CT值25～44 HU，CT动态增强扫描皮质期7例表现为轻中度强化（CT值43～69 HU）、延迟期强化轻度减低（CT值 40～60 HU），基本呈“流入-流出型”表现。这种现象可能与肾脏MFH血供较丰富，肿瘤血管内皮细胞排列稀疏及肿瘤血管通透性较高有关。

本组8例均表现为不规则状或类圆形，边界均模糊不清，病理证实病灶均有肾筋膜或肾周组织侵犯。这种现象与文献报道［7］等基本类似；与肾脏MFH起源于肾被膜的结缔组织，常常无明显包膜，呈浸润性突破肾包膜生长，与周围组织粘连并压迫肾实质的病理表现相符合。周围侵袭性与局部高复发率为其特征性生物学行为，肾脏MFH预后与肿瘤大小无关，而与肿瘤是否侵出肾周筋膜关系密切［8］。文献报道［9］肾脏MFH的高局部复发是致死的常见原因（30%～60%），其次为血行转移至肺、肝脏、骨骼，较少经淋巴转移。本组仅2例肾门区淋巴结稍增大（0.3～0.5cm），术后病理提示淋巴结反应性增生，与上述文献报道基本符合。

本组6例肿块内可见斑片状低密度区（CT值平均约16 HU），增强扫描各期均未见明显强化（CT值平均提高约4 HU），提示大多数MFH肿块内出现黏液样变性或坏死，与戚晓平等［7］报道肾脏MFH坏死率为55%相一致。朱雄增等［10］报道肾脏的平滑肌肉瘤坏死在肿块较小时出现，坏死囊变更彻底，也许可以成为2种疾病的鉴别点之一。近5%的MFH可发生大出血，可误认为血肿［8］；不典型的MFH伴有大量的肿瘤组织坏死，影像上常误诊为囊性肿瘤，不易与囊性肾癌相鉴别。

Ko等［11］认为，腹部MFH属于原发性间质性肿瘤，其肿瘤基质内聚集骨软骨化生病灶，可表现为显著的病灶性钙化。文献报道［7］肾脏MFH钙化率为7%～20%，Feldman 等［12］报道肾脏 MFH 一般为边缘曲线状或点状钙化 ，也有学者［5，13］认为肿瘤内有多的团块状或环形偏心性钙化时，可以作为诊断本病的线索。但是本组仅2例肿块边缘出现点状钙化，至于钙化的提示意义有待大样本的循证研究。

本组病灶中，左∶右发生率为 5∶3，与 Haddad 等［4］报道的44例中左∶右发生率为1.94∶1大致一致，原因不明确。另外，本组1例年轻患者MFH原发于肾盂，呈轻度延迟强化，CT上难以与肾盂癌鉴别，但患者发病年龄相对于肾盂癌偏小。肾盂MFH的流行病学特征，有待大样本的观察。

3.3 肾脏MFH的鉴别诊断 ①肾癌。肾细胞癌老年人多见，男多于女，多以无痛性血尿为始发症状，CT表现为肿块多呈球形，可见假包膜，与周围组织界限较清晰；肾癌呈“速升陡降型”强化，皮质期强化较肾MFH显著。②肾肉瘤。脂肪肉瘤包膜完整，内可见脂肪密度；平滑肌肉瘤中心坏死更多见，增强扫描呈延迟增强或快进慢出型［10］；纤维肉瘤边界不清，密度不均，内见斑片状坏死，与肾脏MFH难以鉴别。③类癌。原发性肾脏类癌极为罕见，多数学者［14］认为其起源于先天性或获得性肾脏异常产生的神经内分泌细胞，CT主要表现为边界清晰的实性肿块，呈轻中度持续性强化，约26.5%合并钙化，囊变少见。④黄色肉芽肿型肾盂肾炎。50～70岁女性好发，常有泌尿系慢性感染病史，CT平扫可见多个结节或不规则状低密度灶，显著强化，边缘常见钙化，集合系统常见结石，尿细菌培养几乎均呈阳性。

3.4 肾脏MFH的确诊 肾脏MFH的确诊较困难，电镜亦不能特异性区分上皮细胞和组织细胞的形态特征，因此，联合免疫组化成为鉴别MFH的最佳方法。 Vimentin（+）结合 CK 和/（或）EMA（-）可以区分间质肉瘤和上皮来源的肿瘤；溶菌酶（Lysozyme）和α-ACT是组织细胞特异标志物。Vimentin（+）、CK（-）、EMA（-）和 Lysozyme（+）、α-ACT（+）有助于 MFH的诊断。

综上所述，肾脏MFH术前极易误诊，CT增强扫描图像有一定的特征性，也可以帮助明确肿块大小、瘤内成分、强化程度、侵犯范围；特别是CT发现肿块明显向周围组织侵蚀蔓延时，应考虑到肾脏MFH的可能，结合临床资料可以提高诊断准确率，确诊主要依靠病理及免疫组化。

图1 女，51岁，右肾恶性纤维组织细胞瘤误诊为肾癌 图1a CT平扫，右肾混杂密度肿块，边界不清，内见黏液变性，实性成分CT值约44 HU 图1b 皮质期肿瘤实性成分呈中度强化，CT值约69 HU，低于肾皮质 图1c 延迟期强化减低，CT值约60 HU 图1d 矢状面MPR显示肾周脂肪囊侵犯

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