髓母细胞瘤的MRI征象分析与病理对照

乐 奖 ，邢 振 ，曹代荣 ，郑贤应 ，佘德君 ，史震山

（1.福建省三明市大田县医院影像科，福建 三明 366100；2.福建医科大学附属第一医院影像科，福建 福州 350004）

髓母细胞瘤（medulloblastomas，MB）是常见的恶性程度高且预后较差的胚胎性肿瘤，好发于儿童，占后颅窝肿瘤的30%～40%［1］，常在早期沿脑室系统及蛛网膜下腔脑脊液播散。现回顾性分析福建医科大学附属第一医院2006年1月至2010年12月经手术病理证实的26例MB患者的MRI资料，并与临床病理资料对照，探讨其影像学特点，旨在提高诊断准确率。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组26例，男18例，女8例，男女比例 2.25：1；年龄 2～36岁，平均 11.4岁；其中 2～15岁15例，16～36岁11例。临床表现均有不同程度颅内高压症状，头痛23例，恶心呕吐14例，视乳头水肿10例，行走不稳12例，视力减退、复视8例，肌力减退6例，听力下降5例。患者均行MRI平扫、增强扫描及DWI检查。

1.2 仪器与方法 采用GE Signa 1.5 T超导型MRI扫描仪，头部线圈。平扫常规行矢状位及轴位T1WI，轴位T2WI、DWI，部分患者加扫轴位及矢状位FLAIR、冠状位T2WI；增强扫描行矢状位、轴位及冠状位T1WI，对比剂采用Gd-DTPA注射液，按0.1 mmol/kg体质量静脉注射给药。 T1WI（TR 1 840 ms，TE 21 ms），T2WI（TR 4 000 ms，TE 107 ms），FLAIR （TR 8 500 ms，TE 125 ms），SE-EPI DWI（TR 6 000 ms，TE 78 ms，b=800s/mm2）横轴位扫描；轴位层厚6mm，层距1 mm，矢状位及冠状位层厚5 mm；FOV 220～240 mm，矩阵（224～256）×（256～288）。 应用 GE Signa 1.5 T 工作站Functool上的软件包进行后处理得到ADC图。

2 结果

2.1 MRI表现 26例均为单发，病灶位于第四脑室内 15 例（占 58%）（图 1），小脑蚓部 7 例（占 27%）（图2），小脑半球4例（占15%）。12例病灶可见囊变、坏死，囊变坏死区与脑脊液信号相近。肿瘤实性部分在T1WI上呈等至低信号，T2WI呈稍高或高信号。DWI上呈稍高信号8例，高信号13例，明显高信号4例，ADC图均为低信号；1例合并出血DWI呈低信号。瘤体周围轻度水肿5例；16例伴有幕上不同程度梗阻性脑积水，其中7例并发小脑扁桃体疝。增强扫描肿瘤实质成分强化特征不一，呈轻度至明显强化。21例病灶呈不均匀强化，5例均匀强化，囊变坏死区不强化。5例沿脑脊液播散，脊髓、脑室或颅内见多发结节样转移灶，增强扫描呈轻至中度强化。

2.2 术后病理表现 本组26例中病理经典型18例，促纤维增生型8例。经典型MB镜下细胞形态较一致，其内有不等量的胶原化间质及血管分隔，无坏死或小片坏死多见，胞核深染，胞浆少，核分裂多，可见Homer-Wright假菊形团结构。促纤维增生型MB，瘤细胞形态与经典型类似，瘤细胞呈小圆形或卵圆形、密集平行或螺旋排列，可出现“激涡状”或滤泡样结构，间质胶原纤维明显增生，肿瘤内血管丰富，偶尔可见坏死或囊变区。

3 讨论

MB是中枢神经系统最常见的原始神经外胚层肿瘤，多起源于第四脑室顶部髓帆原始神经上皮细胞的残余，是儿童后颅窝最常见的原发性恶性肿瘤，多见于10岁以下男孩［2］。本组患者均发生于后颅窝，发病年龄2～36岁，病灶位于第四脑室内最常见，其次位于小脑蚓部。肿瘤虽位于小脑蚓部，但易突入、压迫或闭塞第四脑室引起不同程度梗阻性脑积水，临床表现主要为颅内高压症状。

3.1 MB的起源与病理分析 MB是具有向神经元及胶质细胞双向分化潜能的原始神经外胚叶肿瘤［3］。肿瘤开始于小脑蚓部或后髓帆，瘤体可迅速生长填充第四脑室，少数可发生于小脑半球，偶见于小脑桥角或桥脑内。在中枢神经系统所有肿瘤中，MB被认为是最幼稚的原始神经上皮所构成肿瘤之一［4］。手术肉眼所见：瘤体大小不一，多如鸡蛋状、类圆形，切面呈灰红或灰色，质软；镜下特点：主要由大量密集充填的小圆形或椭圆形细胞组成，核浆比高，核深染缺乏胞质。

3.2 MRI征象与病理的相关性 本组病灶在T1WI上呈等至低信号改变，T2WI呈稍高或高信号；增强扫描表现缺乏特异性，肿瘤实质部分可呈轻度至明显强化，大多表现不均质强化。本组具有不同程度囊变坏死12例，约占46.2%（12/26）。肿瘤实质部分在DWI上均呈高信号，ADC图为低信号，除1例并发血肿呈混杂信号。DWI的信号强度及ADC值主要是由肿瘤的细胞构成和细胞核面积决定。肿瘤的细胞构成是指特定区域内细胞数量，决定着细胞内间隙与细胞外间隙的比值。通常水分子在细胞外间隙较细胞内间隙扩散明显。肿瘤的细胞构成增加提示外间隙相对降低，导致水分子扩散更加受限，DWI表现为高信号、ADC图表现为低信号［5］。肿瘤级别越高，细胞越密集，细胞核与细胞浆比率越高，基质越稀少。MB属胚胎性肿瘤，WHO分级为Ⅳ级，细胞核浆比高，高核浆比限制了细胞内成分运动，因此造成细胞内外水分子弥散均受限，DWI上多呈高信号，相应ADC值较低［6-10］。相反低级别脑肿瘤，细胞排列稀疏，细胞核浆比低，基质较多，DWI信号减低，ADC 值增加［11-13］。

3.3 鉴别诊断 MB主要应与以下疾病进行鉴别诊断［6，14-16］：①室管膜瘤，易与 MB 混淆，多数学者［6-8］认为DWI可为鉴别MB与室管膜瘤提供可靠的信息，室管膜瘤DWI上呈中等或低信号，而MB呈较明显高信号，ADC值测定可准确鉴别小儿后颅窝MB与室管膜瘤；病理学上室管膜瘤细胞呈中等大小，细胞排列较MB疏松，肿瘤级别构成介于MB与毛细胞型星型细胞瘤之间。②毛细胞型星形细胞瘤，特异性表现为肿瘤实质呈脑脊液样高信号，肿瘤内易出现囊变，囊壁可伴有或不伴有壁结节，肿瘤细胞构成稀疏，细胞间隙较宽，肿瘤细胞核面积相对较小，ADC值高于正常脑组织，这与其病理学的细胞构成及细胞核浆比相关。③脑膜瘤，不典型MB位于天幕下或第四脑室，强化特征与脑膜瘤相似，脑膜瘤属于脑外肿瘤，不含神经元细胞，故MRS检查不到NAA峰是脑膜瘤重要特征。④血管母细胞瘤，属于良性血管性肿瘤，多见于20～40岁中青年，典型影像表现为“大囊小结节”，增强扫描囊壁不强化，结节及实性部分明显强化，肿瘤周围或壁结节内常见流空血管为其特点。

图1 男，21岁，第四脑室内髓母细胞瘤 图1a T2WI呈等信号 图1b T1WI呈稍低信号 图1c增强扫描强化明显 图1d DWI呈高信号 图2女，12岁，小脑下蚓部髓母细胞瘤 图2a T2WI呈稍高信号 图2b T1WI呈稍低信号 图2c DWI呈高信号 图2d ADC图呈低信号

综上所述，MB的病理基础决定其MRI表现具有一定特征性。常规MRI对后颅窝MB能够很好的定位，对其定性诊断需结合临床表现；DWI、ADC值测定可提高MB诊断的准确性。

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