罕见巨大神经纤维瘤1例

段玉顺，侯富利，李晓亮，贾永飞，陈永亮

（河北省涞源县中医院骨伤科，河北 涞源074300）

患者，女性，64岁。2006年8月26日主因全身多处皮下肿物伴右下肢巨大肿物30年，疼痛、活动受限，加重半年来院就诊。30年前无明显诱因，于右小腿外侧长出一皮下肿物，开始如杏核大小，后逐渐长大，20年前长至拳头大小，于本地医院予以切除，1年后复发，肿物较前增长加快，半年前长至足球大小，患者能行走；而后肿物迅速增长，体积及质量较前增长1倍多，患者右下肢出现疼痛，且不能站立和行走，只能爬行，因经济原因仍未诊治；由于长期爬行磨破衣物，肿物表皮破溃才来院就诊。其生育4个女儿，有2个女儿在生育后亦出现全身多处大小不等皮下肿物。查体：面色发黄，睑结膜苍白，右下肢可见一巨大肿物，自膝上10cm前外侧至小腿下距踝关节约15cm前外侧，约60cm×40cm×15cm，表面光滑，表皮不红，无静脉曲张，皮肤温度正常，肿物呈半圆形，质地不匀，边界较清楚，无压痛（图1）。CT显示：右下肢巨大软组织肿块，密度不均匀，腓骨上段有溶骨性骨质破坏，股骨下端边缘不光滑，并可见不规则骨质增生。考虑神经组织来源可能性大，不除外恶变。血常规检查：血红蛋白81 g／L。经妥善术前准备，在连续硬膜外麻醉下行巨大肿物切除术，术中见肿物界线较清楚，与髌前滑囊及髌上滑囊粘连严重，切除部分滑囊组织，肿物血供非常丰富，逐一结扎切断供养血管，完整切除肿物，质量16kg（图2）。术后给予输血、抗炎治疗，切口一期拆线。术后病理回报：神经纤维组织，良性。经随访5年，患者拄拐行走，关节活动度差（0～80°），右下肢小腿近端外侧又有一突出肿物，约5cm×3 cm×2cm大小，局部及全身多处出现大小不等肿物（图3）。

图1 术前

图2 切下肿物

图3 术后5年

讨论神经纤维瘤是复合良性肿瘤，起于皮肤、深部软组织、神经组织及骨，邻近骨者可压迫骨骼出现压迹［1］。一般较小，生长缓慢，可单发，也可多发，称为神经纤维瘤病；肿瘤在外伤、内出血或恶变情况下，可以在短期内迅速增长，小的神经纤维瘤临床多见，切除如此大的实属罕见。总结经验教训如下：①术前应全面了解肿瘤的部位、大小、性质、与周围组织的关系等，对愈后作出判断［2］，合理设计切口，选择较好皮肤闭合切口；②术中精心操作，仔细分辨瘤体与正常组织，在不损伤神经、血管等重要组织前提下，切除宁多勿少，以防复发；③术后加强营养，监测血常规，及时补充血液，此类患者术前一般并发贫血，加上术中失血及切除瘤体所带走的血液，血容量丢失较多；④术后及时行患肢关节功能锻炼，本例患者术前瘤体过大，活动不便，关节活动度差，已有挛缩，为争取好的功能，术后尽早行关节功能康复锻炼；⑤预防感染，由于切口面积大，术中需严格无菌操作，认真止血，术后合理应用抗生素，预防感染。

［1］ 胥少汀，葛宝丰，徐印坎.实用骨科学［M］.北京：人民军医出版社，1995：1386-1387.

［2］ 徐静芳，卢一生，潘兵，等.胸椎管内肿瘤1例［J］.中国骨与关节损伤杂志，2014，29（4）：318.